Особые клинические формы почечной потери калия, гиперкалиемия

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). В детском возрасте встречается редко: до 1966 г. было описано всего 8 случаев, самый ранний возраст был 2 года. Патофизиологической основой заболевания является первичное усиление секреции альдостерона вследствие гиперплазии или опухоли клубочковой зоны коры надпочечников. Секреция других гормонов не изменена.

Клиническая картина. Ведущими симптомами в большинстве случаев являются полиурия и полидипсия, вследствие недостатка калия возможно отставание детей в развитии. При более детальном исследовании обнаруживаются два кардинальных признака: повышение артериального давления и гипокалиемический-гипохлоремический алкалоз. Полиурия является следствием недостатка калия, имеет питрессино-резистентный характер; несмотря на гипокалиемию, в моче обнаруживается высокое содержание калия.

Лечение. При подтверждении диагноза показана субтотальная резекция надпочечника либо удаление опухоли. Последствия удаления надпочечников предупреждают назначением преднизолона и дачей соли. Результаты операции обычно хорошие.

Другие формы почечной потери калия. Первичный альдостеронизм следует дифференцировать от других заболеваний, связанных с почечной потерей калия, протекающих с полиурией, гипостенурией. В детском возрасте они встречаются чаще синдрома Конна.

В части случаев можно обнаружить сужение, гипоплазию почечной артерии. Недостаточное кровоснабжение почек активирует секрецию ренина в клубочковом аппарате; возникающий при этом вторичный гиперальдостеронизм служит причиной повышения артериального давления и в большинстве случаев - дефицита калия, гипостецурии и полиурии. Диагноз подтверждается данными артериографии, пиелографии и биопсии почек. При вторичном альдостеронизме в биопсированной ткани почек обнаруживают выраженные грануляции, указывающие на усиленную секрецию ренина в клубочковом аппарате. При первичном альдостеронизме, напротив, около-клубочковые клетки дегранулированы. Согласно принципу обратной связи, существование которого в системе волюморегуляции установлено Tobian, Endes и другими исследователями, при первичном альдостеронизме кровоснабжение клубочкового аппарата не изменено, а секреция ренина в значительной степени уменьшена под влиянием секретирующегося в большом количестве альдостерона; именно поэтому в секреторных юкстагломерулярных клетках гранул не обнаруживают.

Методом лечения является урологическая операция.

Более сложное состояние - синдром Барттера. Как уже указывалось, признаками первичного альдостеронизма являются дефицит калия, алкалоз, питрессино-резистентная полиурия и повышенная секреция альдостерона. Однако в отличие от первичного альдостеронизма при синдроме Барттера отсутствует высокое артериальное давление, а в юкстагломерулярных клетках обнаруживают гранулы, указывающие на повышение секреции ренина.

Еще менее ясны причины идиопатической нефропатии с потерей калия. Это заболевание начинается в раннем детском возрасте, носит семейный характер, характеризуется потерями калия и гипостенурией. Возможной причиной заболевания является канальцевая энзимопатия. В большинстве случаев секреция альдостерона не повышена. Отмечается задержка развития ребенка. Для лечения проводят заместительную терапию препаратами калия.

При некоторых форма почечной недостаточности также может наблюдаться почечная потеря калия.

Гиперкалиемия. При гиперкалиемии концентрация калия в плазме превышает 5,5 мэкв/л, и только в исключительных случаях это соответствует увеличению его общего содержания в организме. Практически повышена только внеклеточная концентрация калия, наряду с этим может иметь место клеточный дефицит его.

Наиболее частые причины гиперкалиемии

Тяжелая гипоксия, особенно при дыхательной недостаточности у новорожденных

Тяжелый ацидоз Уремия, почечный шок Болезнь Аддисона

Адреногенитальный синдром с потерей соли

Трансфузии гемолизированной крови

Внутривенное введение калия при олигурии

Основные симптомы - парестезии, парезы, изменения ЭКГ - появляются при концентрации калия, превышающей 7 мэкв/л. Концентрация в 8-12 мэкв/л опасна для жизни, так как может вызвать сердечный блок.

Лечение заключается во введении растворов глюкозы и назначении бедной калием диеты. При угрожающих жизни состояниях применяют гемодиализ с помощью искусственной почки.

Рекомендуем ознакомиться со статьями Нарушения обмена калия у детей, Основы регидратационной терапии
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель