Ретикулоэндотелиозы у детей

Причина этих болезней (или, скорее, болезни) неизвестна. В отличие от липоидозов, при которых первичное накопление липидов обусловлено наследственными аномалиями обмена веществ, ретикулезы - не наследственные заболевания. Накопление холестерина при этом является вторичным процессом, а иногда не наступает вовсе. Первичным процессом является патологическое изменение ретикулоэндотелия - грануломатоз. В эту группу относят три болезни, однако, по мнению ряда авторов, речь идет об одном и том же заболевании, а варианты течения связаны с возрастом ребенка к моменту заболевания. Действительно, промежуточные формы встречаются нередко.

Болезнь Леттерера-Зиве. Тяжелое общее, быстро прогрессирующее заболевание грудного возраста. Наиболее частые проявления - гепатоспленомегалия, увеличение лимфатических узлов, костные инфильтраты и геморрагический диатез.
 
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз). Грануломы, по-являющиеся в костях, разрушают костную ткань. Наиболее часто грануломы возникают в плоских костях черепа, где они пальпируются в виде мягких образований. Разрежения, вызванные инволюцией костной ткани, дают весьма характерную картину на рентгенограмме черепа: видны многочисленные пятна, напоминающие географическую карту.

Частым симптомом, сопровождающим ксантоматоз, является несахарный диабет, протекающий вместе с гипофизарным нанизмом, при этом также часто затронута область турецкого седла. Ретробульбарные грануломы значительного размера могут стать причиной возникновения экзофтальма. Кроме того, грануломы могут появиться в костях таза, в коже, верхней и нижней челюсти. Нередка гепатоспленомегалия.

В большинстве случаев после хронического течения наступает выздоровление. Однако нанизм и несахарный диабет необратимы.

Диагноз нетруден, если можно установить присутствие классической триады: экзофтальма, разрежения плоских костей и несахарного диабета. Он подтверждается гистологическим исследованием костных или кожных гранулой.

При лечении местно используется рентгенотерапия. Можно попытаться применить преднизолон.

Эозинофильная гранулема. Среди трех заболеваний эозинофильная гранулема проявляется наиболее поздно: в школьном или юношеском возрасте. В большинстве случаев локализуется в виде опухоли в кости черепа, тазовых костях или в длинных трубчатых костях, часто болезненной в одной кости. Хотя ограниченная гранулема вызывает разрушение кости, заболевание имеет хронический, но доброкачественный характер. Показаны иссечение поражения и (или) рентгенотерапия, которые в большинстве случаев приводят к полному излечению.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель