Заболевания околощитовидных желез у детей

В детском возрасте редко встречаются первичные заболевания паращитовидных желез, чаще - вторичные нарушения их функции.

Гипопаратиреоидизм. При больших оперативных вмешательствах на щитовидной железе околощитовидные железы могут быть случайно повреждены и даже удалены. Временный функциональный гипопаратиреоидизм может сформироваться у новорожденного, например вследствие гиперкальциемии матери, что в результате действия механизма обратной связи ослабляет функции паращитовидных желез плода.

Постоянный гипопаратиреоидизм также может проявиться уже у новорожденного: при аплазии паращитовидных желез либо вследствие родовых повреждений. Однако первичный гипопаратиреоидизм - скорее болезнь детского и взрослого возраста. Его начальными симптомами являются болезненность мышц, судороги, иногда - выраженные приступы тетании, припадки, эклампсия, карпо-педальный спазм.

Иногда больной попадает на обследование в связи с монилиазом или болезнью Аддисона, и только тогда выясняется, что кроме этих заболеваний имеется также гипопаратиреоидизм. Возможно, что общим в возникновении болезни Аддисона и гипопаратиреоидизма является аналогичный аутоиммунный процесс.

Хронический гипопаратиреоидизм может сопровождаться отставанием в умственном развитии.

Хотя соответствующим лечением можно добиться исчезновения симптомов, погибшие ткани железы, составляющие основу патологии, восстановить невозможно. Постоянной заместительной терапией воспользоваться нельзя, так как организм образует антитела против экзогенного паратгормона. При выраженной тетании вводят кальций, вначале - внутривенно, а затем - внутрь. Нормальный уровень кальция в сыворотке пытаются обеспечить и поддержать препаратом AT-10 (дигидротахистерин, облученный эргостерин) или витамином D. Вначале дают относительно большую дозу витамина D - 1-5 мг в сутки, а затем пробуют найти ту минимальную, поддерживающую дозу витамина, при которой уровень кальция стабилизируется около 10 мг%. Во время лечения, как для оценки эффективности терапии, так и для предупреждения возможной гиперкальциемии, могущей возникнуть вследствие передозировки витамина D, необходимо постоянно контролировать уровень кальция в сыворотке. К сожалению, стабилизация уровня кальция не влияет на интеркуррентную инфекцию (молочница).

Псевдогипопаратиреоидизм. Наследственное заболевание, при котором биохимические и клинические симптомы гипопаратиреоидизма обнаруживаются при нормальных паращитовидных железах. Предполагают, что в этом случае «целевые» органы, то есть почки и кости, нечувствительны к паратгормону, что является причиной гипокальциемии и гиперфосфатемии. Действительно, на инъекцию паратгормона организм больного не реагирует фосфатурией. Это явление служит основой пробы Эллсворта- Говарда, применяемой для дифференцирования истинного и псевдогипопаратиреоидизма. Дифференциальной диагностике помогает характерный внешний вид больного: низкий рост, поразительно круглое лицо, короткие средние кости рук и ног. Часто отмечают отставание в умственном развитии.

В отдельных случаях, несмотря на выраженные соматические признаки, обмен кальция протекает нормально, (псевдо-псевдогипопаратиреоидизм).

Лечение гипокальциемических форм псевдогипопаратиреоидизма аналогично лечению, применяющемуся при гипопаратиреоидизме.

Гиперпаратиреоидизм. Вторичный гиперпаратиреоидизм может быть вызван гипокальциемией или гиперфосфатемией. Он наблюдается при рахите и гиперфосфатемической хронической недостаточности почек.

Первичный гиперпаратиреоидизм, вызванный аденомой или гиперплазией, редко встречается в детском возрасте. Его характеризует гиперкальциемии, гиперкальциурия (проба Сульковича резко положительна), гипофосфатемия, сопровождающаяся гиперфосфатурией, а также высокий уровень щелочной фосфатазы в сыворотке. Вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии в различных органах, главным образом в почках, начинается кальцификация, нередко формируются почечные камни. У больного отсутствует аппетит, часто наблюдается рвота, запоры, полиурия и полидипсия, болезненность костей, отставание в физическом и умственном развитии. В остеопорозных костях часто обнаруживаются разрежения и кисты (генерализованная кистозная остеодистрофия, или болезнь Реклингаузена).

Диагностически важным признаком является гиперкальциемии, однако этот признак, а также большинство других клинических проявлений заболевания встречаются и при интоксикации витамином D. Эти состояния можно дифференцировать на основании анамнеза, рентгеновского исследования: при гипервитаминозе D имеет место не разрежение костей, а наоборот, уплотнение. При вторичном гиперпаратиреоидизме уровень кальция в крови низкий или нормальный. Лечение первичного гиперпаратиреоидизма оперативное: удаление возможной аденомы или субтотальная резекция в случае гиперплазии.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель