Печеночная кома у детей, лечение

Это состояние сопровождается сомнолентностью, затем полной потерей сознания, одышкой, почти всегда характеризуется плохим исходом. Характерным является foetor hepaticus: выдыхаемый больным воздух напоминает запах сырой печени. Наблюдаются также экзантемы, кровоизлияния, ригидность конечностей. В связи с инфекционным гепатитом может развиться острая желтая атрофия печени. В этих случаях размеры печени внезапно уменьшаются, желтуха нарастает; о признаках распада паренхимы печени свидетельствуют кристаллы тирозина и лейцина в моче, активность трансаминазы резко увеличивается.

Подобная картина болезни развивается при отравлении фосфором и мышьяком, вызывающими некроз и цирроз печени. Причины комы полностью не выяснены. Придают значение гипераммониемии, нарушающей или повреждающей внутриклеточный обмен. В связи с нарушением функции печени уменьшается дезаминирование аминокислот, вследствие чего образующийся аммоний не преобразуется в мочевину. В результате портокавального анастомоза и тяжелого цирроза аммоний, возникающий в качестве продукта деятельности кишечных бактерий, минуя печень, поступает непосредственно в общее русло кровообращения или попадает в клетки, вызывая интоксикацию.

Лечение. Направлено главным образом на уменьшение образования аммония и на снижение концентрации аммония в крови. Для этого необходимо исключать белки из диеты. Образование аммония в кишечнике под влиянием кишечных бактерий необходимо снижать путем введения неомицина и назначать глютаминовую кислоту для связывания аммония, циркулирующего в крови. Применяют длительные инфузий глюкозы, левулезы. При проявлении ацидоза обосновано лечение бикарбонатами, очень важно также контролировать содержание калия в плазме.

Прогноз неблагоприятный.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель