Приобретенные коагулопатии
1. Кровотечения при болезнях печени. II, V, VII и X факторы образуются в печени. В случае поражения печеночной паренхимы синтез их понижается. Если имеются нарушения выделения желчи, понижается и всасывание витамина К, что приводит к усилению кровоточивости. Наряду с названными изменениями может развиться и тромбопения.
Лечение. Свежая кровь или плазма; протромбин (комплексный концентрат), витамин К; в случае тромбопении - кортикостероиды.
2. Дефицит витамина К. В результате дефицита витамина К синтез зависящих от него факторов (II, VII, IX, X) в печени понижается. Дефицитное состояние может развиться а) в связи с лечением антибиотиками или сульфонамидами в результате подавления жизнедеятельности кишечных бактерий, б) в связи с мальабсорбцией (ахолия, целиакия, муковисцидоз, спру), в) после приема антагонистов витамина К.
3. Диссеминированная интраваскулярная коагуляция. Сущность этого заболевания, развивающегося после тяжелых инфекционных болезней, была выяснена лишь в последние годы и состоит в том, что в зонах микроциркуляции откладывается фибрин, что вызывает нарушение функций соответствующих органов. В связи с оседанием фибрина отмечается усиленное использование факторов свертываемости крови и кровяных пластинок, возникают кровотечения. Это состояние называют коагулопатией потребления. Активация системы свертывания может быть вызвана экзогенными факторами, обуславливающими свертывание. Эти факторы активируют XII фактор или же склеивают тромбоциты (например, бактериальные эндотоксины; коллоидальные вещества, попавшие в кровоток; травмы эндотелия). Могут играть важную роль и эндогенные вещества, вызывающие свертывание (тканевые соки, т. н. тканевые тромбопластины). (Такие вещества могут образовываться после травм, в ходе гемолиза, из опухолей, лейкемических лейкоцитов.) Протеолитические энзимы могут непосредственно активировать протромбин. С точки зрения защиты организма от диссеминированной интраваскулярной коагуляции важную роль играет и ретикуло-эндотелиальная система, при участии которой из циркулирующей крови устраняются активированные факторы свертывания крови; она препятствует и оседанию фибрина, а потому при блокаде РЭС интраваскулярная коагуляция отличается очень тяжелым течением. Против этого процесса направлен вторичный фибринолиз, в результате которого растворяются сгустки фибрина, происходит реканализация закупоренных сосудов.
Симптомы. Заболевание может быть острым, подострым и хроническим. При острых формах отмечаются крупные кровоподтеки, петехии, диффузные кровотечения из слизистых, гематурия, кишечные и желудочные кровотечения. При тяжелом общем состоянии больных на месте кожных кровоизлияний возникают пузыри с темно-синим кровянисто-серозистым содержимым, на месте пузырей могут возникать некрозы (purpura fulminans). При подострых и хронических формах болезни симптомы выражены не так ярко. Обычно заболевание возникает вторично при опухолях, гемобластозах, микроангиопатической гемолитической анемии (гемолитико-уремическом синдроме), тяжелых инфекциях, сепсисе, синдроме Ватерхауза- Фридерихсена, уремии, амилоидозе, аутоиммунных болезнях, серийных переливаниях крови, тяжелых операциях, при медикаментозном лечении.
Опорными пунктами при диагностике служат следующие гематологические изменения: тромбопения, удлиненное протромбиновое, тромбиновое время и время кровотечения, низкое содержание фибриногена и появление в мазках периферийной крови фрагментов эритроцитов. Дифференцировать заболевание следует от первичной тромбопении и первичных фибринолитических состояний.
Лечение. Наряду с терапией основной болезни и выведением из шокового состояния лечение состоит во введении гепарина (16 000 ед./м2 поверхности тела).
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Лечение. Свежая кровь или плазма; протромбин (комплексный концентрат), витамин К; в случае тромбопении - кортикостероиды.
2. Дефицит витамина К. В результате дефицита витамина К синтез зависящих от него факторов (II, VII, IX, X) в печени понижается. Дефицитное состояние может развиться а) в связи с лечением антибиотиками или сульфонамидами в результате подавления жизнедеятельности кишечных бактерий, б) в связи с мальабсорбцией (ахолия, целиакия, муковисцидоз, спру), в) после приема антагонистов витамина К.
3. Диссеминированная интраваскулярная коагуляция. Сущность этого заболевания, развивающегося после тяжелых инфекционных болезней, была выяснена лишь в последние годы и состоит в том, что в зонах микроциркуляции откладывается фибрин, что вызывает нарушение функций соответствующих органов. В связи с оседанием фибрина отмечается усиленное использование факторов свертываемости крови и кровяных пластинок, возникают кровотечения. Это состояние называют коагулопатией потребления. Активация системы свертывания может быть вызвана экзогенными факторами, обуславливающими свертывание. Эти факторы активируют XII фактор или же склеивают тромбоциты (например, бактериальные эндотоксины; коллоидальные вещества, попавшие в кровоток; травмы эндотелия). Могут играть важную роль и эндогенные вещества, вызывающие свертывание (тканевые соки, т. н. тканевые тромбопластины). (Такие вещества могут образовываться после травм, в ходе гемолиза, из опухолей, лейкемических лейкоцитов.) Протеолитические энзимы могут непосредственно активировать протромбин. С точки зрения защиты организма от диссеминированной интраваскулярной коагуляции важную роль играет и ретикуло-эндотелиальная система, при участии которой из циркулирующей крови устраняются активированные факторы свертывания крови; она препятствует и оседанию фибрина, а потому при блокаде РЭС интраваскулярная коагуляция отличается очень тяжелым течением. Против этого процесса направлен вторичный фибринолиз, в результате которого растворяются сгустки фибрина, происходит реканализация закупоренных сосудов.
Симптомы. Заболевание может быть острым, подострым и хроническим. При острых формах отмечаются крупные кровоподтеки, петехии, диффузные кровотечения из слизистых, гематурия, кишечные и желудочные кровотечения. При тяжелом общем состоянии больных на месте кожных кровоизлияний возникают пузыри с темно-синим кровянисто-серозистым содержимым, на месте пузырей могут возникать некрозы (purpura fulminans). При подострых и хронических формах болезни симптомы выражены не так ярко. Обычно заболевание возникает вторично при опухолях, гемобластозах, микроангиопатической гемолитической анемии (гемолитико-уремическом синдроме), тяжелых инфекциях, сепсисе, синдроме Ватерхауза- Фридерихсена, уремии, амилоидозе, аутоиммунных болезнях, серийных переливаниях крови, тяжелых операциях, при медикаментозном лечении.
Опорными пунктами при диагностике служат следующие гематологические изменения: тромбопения, удлиненное протромбиновое, тромбиновое время и время кровотечения, низкое содержание фибриногена и появление в мазках периферийной крови фрагментов эритроцитов. Дифференцировать заболевание следует от первичной тромбопении и первичных фибринолитических состояний.
Лечение. Наряду с терапией основной болезни и выведением из шокового состояния лечение состоит во введении гепарина (16 000 ед./м2 поверхности тела).
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель