Пороки сердца с цианозом и с право-левым шунтом


Общий признак пороков сердца этой группы - шунт, направленный справа налево. Ведущим клиническим симптомом является цианоз, вызванный поступлением венозной крови в большой круг кровообращения (синюшная болезнь). Цианоз возникает в том случае, если количество редуцированного гемоглобина в крови венозных капилляров превышает 5 г%. Хронический цианоз сопровождается постепенно нарастающей полиглобулией. Характерными признаками, сопровождающими цианоз, являются пальцы в виде барабанных палочек, ногти в форме часовых стекол.

Как следствие хронической гипоксии замедляются развитие и рост, по той же причине дети малоподвижны, у них быстро наступает одышка.

Тетралогия Фалло. При этой аномалии имеется четыре вида анатомических нарушений:

1. сужение легочной артерии,

2. декстропозиция аорты,

3. высокий дефект межжелудочковой перегородки,

4. гипертрофия правого желудочка.

При трилогии Фалло из четырех классических симптомов отсутствует дефект межжелудочковой перегородки, поэтому больные лишь незначительно цианотичны. От тетралогии Фалло эта патология отличается и клинически и по гемодинамическим характеристикам: в связи с тем, что межжелудочковая перегородка сохранена, правому желудочку приходится проталкивать всю кровь через стенозированное клапанное отверстие легочной артерии, что при тяжелом стенозе уже в грудном возрасте приводит к развитию декомпенсации. В ряде случаев овальное отверстие межпредсердной перегородки долго остается широко открытым, и тогда говорят о пенталогии Фалло, так как к классическим признакам присоединяется пятый симптом: дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика при тетралогии Фалло следующая: сужение легочной артерии препятствует движению крови из правого желудочка в малый круг кровообращения, поэтому часть венозной крови через высокий дефект попадает в аорту, как бы оседлавшую межжелудочковую перегородку. Смещенная вправо аорта получает кровь как из левого, так и из правого желудочков. С другой стороны, кровоснабжение легких остается скудным из-за стеноза легочной артерии. Гипертрофия правого желудочка объясняется тем, что ему приходится преодолевать как стеноз, так и сопротивление большого круга кровообращения, ибо часть крови попадает в аорту, смещенную вправо.

Ведущим симптомом порока или болезни, из-за которых родители показывают ребенка врачу, может быть или постепенно развивающаяся в течение первого года жизни синюшная болезнь или отставание в развитии. Вначале цианоз появляется только при физической нагрузке: во время кормления, при плаче, позднее становится постоянным; тяжесть его зависит от размеров анатомических нарушений. Слизистые оболочки тоже приобретают темно-синий оттенок. При исследовании у основания сердца прослушивается систолический шум, который можно ощущать при пальпации, однако в очень тяжелых случаях шум может отсутствовать.
 
На рентгеновском снимке сердце кажется несколько увеличенным, в части случаев оно имеет форму башмака, то есть левый контур сердца представляет большую вогнутую дугу от тени дуги аорты до высоко расположенной верхушки сердца. Рисунок корней легких в большинстве случаев скудный из-за плохого состояния кровообращения в легких.

На ЭКГ обнаруживаются изменения, соответствующие отклонению оси вправо и гипертрофии правого желудочка.

Для диагноза тетралогии Фалло обычно ангиокардиография и катетеризация сердца не обязательны. Если проводится катетеризация, то обнаруживается, что катетер из правого желудочка легче попадает в оседлавшую перегородку аорту, чем в узкую легочную артерию.
При ангиокардиографии обнаруживается одновременное наполнение легочной артерии и аорты, однако в узкую легочную артерию контрастного вещества попадает меньше, чем в аорту.

Одной из опасностей тетралогии Фалло, особенно в грудном и раннем детском возрасте, являются приступы удушья с цианозом. Во время приступа ребенок задыхается, синеет, на лице - выражение ужаса, может наступить потеря сознания, иногда появляются судороги. По Fono, приступ вызывается спазмом суженной воронки. Наряду с приступами гипоксии и цианоза опасность представляет полицитемия, вернее тромбы, образующиеся в связи со сгущением крови. А наряду с цианотическими приступами, наблюдающимися в раннем детском возрасте, декомпенсация кровообращения в пубертатный период также представляет серьезную опасность.

При лечении главным является исключение всевозможных напряжений и физических нагрузок. Рекомендуется пребывание на свежем воздухе. В дигитализации обычно нет необходимости. Идеальным методом лечения является ранняя операция с полной коррекцией порока, которая осуществляется с экстракорпоральным кровообращением. Операция Блэ-лока - создание анастомоза между подключинной и легочной артериями - в настоящее время применяется только в тех случаях, когда полная коррекция невыполнима.

Транспозиция крупных сосудов. При тяжелых нарушениях ротации сердца в эмбриональный период положение выходящих крупных сосудов сердца меняется: аорта, несущая венозную кровь, выходит из правого желудочка, а легочная артерия, содержащая артериальную кровь, - из левого. Полые вены впадают нормально, в правое предсердие, а легочные вены - в левое; венечные сосуды, как и в норме, выходят из аорты. Поскольку в этих условиях в большом круге кровообращения циркулирует венозная, а в малом - артериальная кровь, ребенок жизнеспособен только в том случае, если оба круга кровообращения соединяет открытый Боталлов проток или дефект перегородки, через который аорта может получать и артериальную кровь.

Для поддержания жизни важно, чтобы сопротивление в легочных сосудах было большим, только при этих условиях достаточное количество артериальной крови может поступать из левого желудочка в правый и выходящую из него аорту.

Симптомы. Ведущим симптомом является цианоз, имеющийся с момента рождения и усиливающийся в связи с падением сопротивления в малом круге кровообращения. Если рано начавшийся цианоз сопровождается увеличением размеров сердца, это служит основанием для подозрения на транспозицию. Выраженная одышка резко ограничивает движения детей. Поражает значительное отставание в развитии, сердце увеличено, виден сердечный горб. Тоны сердца могут быть чистыми, если же имеется шум, то его особенности зависят от сочетания данного порока с другими аномалиями: дефектом перегородки, открытым Боталловым протоком или стенозом легочной артерии.

На рентгеновском снимке оба желудочка увеличены, сердце овальной формы, обычно выявляется усиленный сосудистый рисунок корней легких, но при условии, что нет пульмонального стеноза. ЭКГ не типична.

Диагноз подтверждается ангиокардиографическим исследованием: при этом наполняется только аорта. В случаях большого дефекта межжелудочковой перегородки вследствие право-левого шунта наблюдается слабое наполнение легочной артерии. Легочная артерия наполняется контрастным веществом только при непосредственном его введении в левый желудочек.

Лечение. Хирургическая коррекция транспозиции сопровождается большим риском, но тем не менее операция показана именно в грудном возрасте, так как неоперированные больные большей частью умирают уже на первом году жизни. Выжившие дети остаются тяжело больными, циано-тичны, плохо развиваются, едва способны даже ходить, и любые активные движения у них ограничены из-за быстро наступающей одышки.

Комплекс Эйзенменгера. Для данного комплекса характерны три аномалии: высокий дефект межжелудочковой перегородки, праволежащая, оседлавшая оба желудочка аорта и гипертрофия правого желудочка. Особенностью аномалии является право-левый, а не лево-правый шунт, хотя устье легочной артерии не сужено. Причина этого - высокое сопротивление сосудов малого круга кровообращения, вследствие чего давление крови в правом желудочке выше, чем в левом. Из-за этой разницы давления часть венозной крови правого желудочка попадает в аорту, оседлавшую желудочки.

Клиническая картина. Среди симптомов ведущее значение имеют усиливающийся с возрастом цианоз, полицитемия, пальцы в виде барабанных палочек. Дети развиваются неудовлетворительно, они плохо переносят нагрузки, у них быстро наступает одышка. Левая половина грудной клетки выбухает, заметна пульсация; тоны сердца нередко чистые, иногда прослушивается нехарактерный систолический шум. На рентгеновском снимке наиболее выраженным изменением является выбухание дуги легочной артерии; бедность сосудистого рисунка периферии легких соответствует повышенному сосудистому сопротивлению.

Кроме щадящего образа жизни другого лечения нет.

Эффективных хирургических методов нет, так как закрытие дефекта перегородки приведет к перегрузке правого желудочка. Высокое сопротивление легочных сосудов не поддается влиянию.

Атрезия трехстворчатого клапана. При этой редкой аномалии венозная кровь правого предсердия не может попасть непосредственно в правый желудочек, а через дефект межпредсердной перегородки попадает в левое предсердие, потом в левый желудочек. Отсюда кровь устремляется через дефект межжелудочковой перегородки в правый желудочек или же через открытый Боталлов проток - в легкие. Правый желудочек слабо развит, оба предсердия могут быть значительно расширены, дуга легочной артерии отсутствует, сосудистый рисунок легких изменен.

ЭКГ, в отличие от других цианотических пороков, выявляет преобладание левой, а не правой половины сердца. Имеется несколько способов оперативного лечения, и результаты довольно хорошие; в случаях, сопровождающихся стенозом легочной артерии, предложена операция Кули (создание аорто-пульмонального анастомоза) или операция Гленна (создание анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией).

Аномалия Эбштейна. Паруса трехстворчатого клапана атипично начинаются глубоко в стенках правого желудочка, поэтому верхняя часть желудочка функционально принадлежит к полости предсердия и правый желудочек недоразвит. Кровь правого предсердия с трудом поступает в правый желудочек и через дефект межпредсердной перегородки перемещается в левое предсердие. Кровообращение в малом круге ограничено, постепенно развивается цианоз, часто наблюдаются нарушения ритма, особенно пароксизмальная тахикардия. Методы хирургического лечения разнообразны: пластика деформированного трехстворчатого клапана или создание искусственного клапана. Результаты зависят главным образом от состояния миокарда правого желудочка. В не особенно тяжелых случаях прогноз лучше без хирургического вмешательства.

Общий артериальный ствол. Для этого порока характерна остановка развития аорто-пульмональной перегородки. Из сердца берет начало единственный крупный сосуд, оседлывающий высокий дефект межжелудочковой перегородки. Этот сосуд принимает кровь из обоих желудочков, из него берут начало и ветви легочной артерии. При рентгеновском исследовании можно видеть расширенную правую половину сердца, отсутствие пульмонального конуса, тень аорты расширена. Прогноз плохой.

Синдром гипоплазии левой половины сердца. При этом пороке недоразвиты левый желудочек и восходящая аорта. В самых тяжелых случаях наблюдается атрезия как аортального, так и двустворчатого клапанов, полная неработоспособность левого желудочка. В последнем случае правый желудочек снабжает кровью как малый, так и большой круг кровообращения, кровь попадает в аорту через Боталлов проток. Вскоре после рождения развивается периферический коллапс и недостаточность правой половины сердца. Новорожденный серого цианотичного цвета, сердце имеет форму шара, в легких признаки тяжелого венозного застоя. Большинство больных умирает в период новорожденности, однако продолжительность жизни увеличивается, если аномалия незначительна.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: