Трикуспидальная атрезия


Своеобразной формой врожденного порока является атрезия трикуспидального отверстия, сочетающегося с рудиментарным правым желудочком, незаращением овального отверстия и у ряда больных открытым боталловым протоком. Понятно, что основными здесь являются два первых дефекта, два других являются компенсаторными приспособлениями, улучшающими кровообращение в большом и малом круге.

При этом пороке кровь из правого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке идет в левое предсердие и левый желудочек, а оттуда через отверстие в межжелудочковой перегородке в правый желудочек и в легочную артерию. Иногда оба крупных сосуда (легочная артерия и аорта) выходят из левого желудочка.

Эта тяжелая форма порока, резко извращающая циркуляцию крови, относится к синим порокам. Больные с рождения страдают цианозом, который нарастает с возрастом. Цианоз увеличивается при физической нагрузке. Дети страдают также одышкой, физическое их развитие задерживается.

При обследовании больного отмечается некоторое расширение границ сердца, преимущественно влево. При выслушивании отмечается наличие систолического шума во втором межреберье слева. Второй тон легочной артерии ослаблен.

При рентгеноскопии отмечается небольшое сердце с расширением обоих предсердий и левого желудочка. Правый же желудочек и конус легочной артерии не проецируется. В силу этого левый край сердца представляется более длинным, более вдавленным, хорошо видным в левом косом положении. Видна слабая пульсация легочных сосудов.

Электрокардиограмма дает выраженную левограмму. При ангиокардиографическом исследовании отмечается быстрое заполнение правого и левого предсердия и быстрое появление контраста в левом желудочке и аорте. В легочных артериях контрастное вещество появляется позднее, причем в меньшем количестве, чем в аорте. Ввиду гипоплазии правого желудочка в области его расположения обнаруживается дефект наполнения в виде характерного «седловидного» вдавления.

При зондировании сердца удается провести зонд через дефект в межпредсердной перегородке из правого предсердия в левое и даже в левый желудочек. Зонд не проходит в правый желудочек. Таким образом, возможна прижизненная диагностика этого сложного порока. Хирургическое вмешательство при этой патологии возможно, но с меньшими шансами на успех, чем при тетраде Фалло. Наиболее рациональной операцией при этом виде порока следует признать создание анастомоза между верхней полой веной и ветвью легочной артерии (так называемый кавапульмональный анастомоз). При наложении этого анастомоза кровь пойдет из верхней полой вены в одну из ветвей легочной артерии, минуя правое предсердие; тем самым уменьшается нагрузка на правое сердце.

Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М.С. Маслов

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: