Врожденные пороки сердца с уменьшенным легочным кровотоком


С целью увеличения легочного кровотока при тетраде Фалло одной из распространенных операций является операция обходного анастомоза по Тауссиг-Блелоку, суть которой заключается в том, что кровь из аорты через анастомотический канал, созданный из подключичной артерии, переходит в легочную артерию, как бы обойдя место стеноза ее. Так как увеличивается легочный кровоток, то увеличивается и количество циркулирующей артериальной крови. Состояние больных после этого вмешательства в значительной степени улучшается из-за уменьшения гипоксемии, одышка и цианоз становятся менее выраженными, понижается концентрация гемоглобина в крови, уменьшается количество эритроцитов, уменьшается напряжение механизмов компенсации, устойчивость детей к физической нагрузке повышается.

Тауссиг изучила эффективность 1000 подобных операций, произведенных Блелоком. По ее данным, вполне удовлетворительный и удовлетворительный результат получен в 81,8% случаев, не было улучшения в 2,6% случаев. Умерло в момент операции ив связи с ней 15,6% больных.

В ряде случаев наложение обходного анастомоза может быть затруднено по топографо-анатомическим условиям. В 1946 г. Поттс и Смит предложили в этих случаях накладывать прямой анастомоз между аортой и легочной артерией. Механизм изменения гемодинамики при этой операции аналогичен предыдущей. Примерно такова же и эффективность вмешательства.

Указанные операции обходного анастомоза могут быть применены в случаях тетрады Фалло, пентады Фалло (при небольшом межпредсердной сообщении) и трикуспидальной атрезии со стенозом легочной артерии. Они не показаны при изолированном стенозе легочной артерии, триаде Фалло и пентаде Фалло с большим дефектом межпредсердной перегородки, так как, увеличивая нагрузку на правое сердце, усугубляют имеющиеся нарушения гемодинамики.

Операции обходного анастомоза являются паллиативными. К существующей комбинации пороков добавляется еще один порок - искусственно созданный артериальный проток или аортопульмональная фистула, что увеличивает нагрузку на больное сердце. После наложения анастомоза сердце увеличивается в размерах из-за его гипертрофии и дилятации; диаметр анастомоза не всегда увеличивается параллельно росту ребенка.

С точки зрения эффективности хирургического вмешательства при врожденных пороках сердца со стенозом легочной артерии (изолированный стеноз легочной артерии, триада, тетрада и пентада Фалло) заслуживают внимания предложенные Броком методы устранения клапанного стеноза легочной артерии (трансвентрикулярная легочная вальвулотомия и инфундибулярная резекция).

Эти внутрисердечные оперативные вмешательства требуют ясного, представления о топографо-анатомических особенностях сужения легочной артерии.

Суть трансвентрикулярной легочной вальвулотомии заключается в том, что через стенку правого желудочка в его полость и дальше в легочную артерию вводится специальный инструмент, именуемый вальвулотомом. Этим инструментом окончательно определяется место локализации стеноза; если подтверждается клапанный стеноз легочной артерии, производится вальвулотомия. В тех случаях, когда определен подклапанный стеноз легочной артерии (инфундибулярный), специальным резектором производится инфундибулярная резекция. После вальвулотомии и инфундибулярной резекции место, где располагалось сужение, расширяется дилятатором.

Ликвидация стеноза легочной артерии по методу Брока имеет значительные преимущества перед другими методами по отношению к обходным анастомозам, так как дает радикальное устранение порока при изолированном стенозе легочной артерии или устраняет главный компонент при комбинированном врожденном пороке сердца со стенозом легочной артерии (группа пороков Фалло). Эффективность этих вмешательств больше, а операционный риск (операционная летальность) меньше.

За последние годы накапливается все больше наблюдений по радикальной коррекции врожденных пороков на открытом в условиях экстракорпорального кровообращения сердце. Пока еще нет сведений об отдаленных результатах этих вмешательств. Дальнейшее наблюдение за оперированными детьми покажет, в каких случаях возможно полное исправление врожденного порока сердца.

Показание к хирургическому лечению врожденных пороков сердца определяется правильно установленным диагнозом. Чем раньше произведена операция, тем лучше ее эффект, так как тем меньше выражены вторичные изменения со стороны сердца и сосудов. Однако риск операции меньше, если она производится в возрасте после 3 лет. Вместе с тем нельзя допускать, чтобы ребенок умер от тяжелых гемодинамических нарушений в возрасте до 3 лет и не сделать попытки помочь ему хирургическим вмешательством. Поэтому если состояние ребенка очень тяжелое, нужно оперировать его в раннем возрасте. С другой стороны, будет большой ошибкой, если при относительно удовлетворительном состоянии ребенка в возрасте 5-6 лет врач будет ожидать, когда оно изменится в худшую сторону и только тогда направлять больного к хирургу. В этом случае риск операции будет большим, а эффективность ее меньше.

Так как эта операция является паллиативной и увеличивает нагрузку на сердце, то перед операцией необходимо определить степень напряжения механизмов компенсации, т. е. выяснить, сможет ли сердце перенести добавочную нагрузку.

С определенной долей вероятности о степени компенсации можно судить по величине сердца. Большее напряжение механизмов компенсации сопровождается увеличением сердца. Поэтому Тауссиг указывает, что полезным указателем степени «сердечного резерва» у детей служит кардио-торакальное (сердечно-грудное) отношение (КТО).

К нарушениям гемодинамики больной может приспособиться в том случае, если это кардио-торакальное отношение ниже 60%. Если это отношение равно 65%, компенсация обычно начинает падать. Если оно достигает 68- 70%, компенсация недостаточна. И наоборот, если кардио-торакальное отношение приближается к 40%, то после наложения анастомоза сердце может значительно увеличиться без всякой опасности декомпенсации. Поэтому безопаснее использовать для анастомоза широкий сосуд. С другой стороны, если сердце слегка увеличено, граница безопасности суживается; в таких случаях следует использовать маленький сосуд. Если сердце увеличено очень значительно, вряд ли при дальнейшем увеличении его работы сможет поддерживаться на должном уровне компенсация. Операция обходного анастомоза в подобном случае противопоказана.

Функция анастомоза вызывает ускорение сердечного ритма, поэтому наличие аритмии почти всегда является противопоказанием к подобной операции.

Само собой разумеется, что оперативное вмешательство не показано при наличии воспалительных заболеваний и значительных изменений со стороны печени и почек.

Сосудистый анастомоз между большим и малым кругом кровообращения можно выполнить только при наличии обеих функционально способных главных ветвей легочной артерии, а давление в последней должно быть значительно ниже, чем в большом круге. Правостороннее расположение аорты вызывает значительные трудности в производстве операции.

Перед операцией ребенок должен быть освобожден от возможных очагов инфекции, таких, как хронический тонзиллит, кариозные или гангренозные зубы, хронический отит и др. Детей со значительным напряжением механизмов компенсации бывает полезным содержать последние 2-3 дня перед операцией в атмосфере с повышенным содержанием кислорода (кислородная палатка, палата с микроклиматом и т. п.).

Показаний для назначения перед операцией препаратов группы дигиталиса обычно нет.

Внутрисердечные вмешательства при врожденных пороках сердца со стенозом легочной артерии - легочная вальвулотомия и инфундибулярная резекция - могут быть произведены у детей и при явлениях сердечной недостаточности, так как нагрузка на сердце сразу после операции уменьшается.

Показания и противопоказания к операциям на выключенном из кровообращения сердце в каждом отдельном случае определяются особо, в зависимости от способа выключения сердца из кровообращения, опыта хирурга, состояния больного, эффективности предполагаемого оперативного вмешательства и т. п.

В момент самой операции возможен ряд осложнений, при которых советы педиатра, ведущего наблюдение за больным, могут быть весьма полезны.

Одним из самых грозных осложнений, возникающих при операциях на сердце, является нарушение сердечного ритма вплоть до фибрилляции желудочков и полной остановки сердца. Для того чтобы определить начальные стадии нарушения ритма сердечной деятельности, операция производится при постоянном электрокардиографическом контроле через векторкардиоскоп Акулиничева или электрокардиограф с постоянной записью.

В целях уменьшения сердечной возбудимости во время операции внутривенно применяют новокаин или новокаинамид (по механизму действия подобен новокаину, но эффект более продолжительный). Признаком грозных осложнений может быть появившаяся в момент вмешательства брадикардия (80-60 и меньше сокращений в минуту). Для снятия ее применяется новокаинамид или атропин.

При остановке сердца в левый желудочек вводят адреналин, атропин, хлористый кальций, производится массаж сердца. Эффективность последнего проверяется по периферическому пульсу; если он не определяется, массаж сердца неэффективен. В случаях остановки сердца при операциях по поводу сужения легочной артерии быстрое рассечение стеноза может помочь восстановить сердечную деятельность.

Последствия массивного кровотечения ликвидируются переливанием крови. В случаях необходимости внутриартериальной трансфузии выгоднее избегать вливания в аорту цитратной крови, так как цитрат в больших дозах оказывает вредное действие на миокард. При отсутствии артериальной крови может оказать благотворное действие взвесь эритроцитов в физиологическом растворе или растворе Рингера.

В случаях нарушения дыхания введением мышечных релаксантов прекращают спонтанное дыхание и переходят на управляемое.

В послеоперационном периоде может возникнуть отек легких, внутри-плевральное кровотечение, ателектаз легкого, пневмоторакс, тромбозы сосудов головного мозга или анастомотических каналов.

Острый отек легких может возникнуть в конце операции, если в клиническом диагнозе, хирургических манипуляциях или регулировке внутривенных вливаний была допущена ошибка. Если причина кроется в неправильном регулировании внутривенных вливаний, отек легких можно остановить быстрым кровопусканием или понижением артериального давления, что достигается введением гипотензивных препаратов (гексоний, гексаметоний). Полезным мероприятием при этом может быть наложение венозных: жгутов на конечности.

Накопление жидкости в плевральной полости и пневмоторакс сравнительно легко устраняются хирургом.

Тромбоз сосудов головного мозга представляет собой крайне тяжелое осложнение. При его возникновении производится быстрое кровопускание, назначаются антикоагулянты, внутривенно вливается значительное количество жидкости. В целях увеличения циркуляции в сосудах головного мозга иногда производится блокада звездчатого узла.

После операции по показаниям внутривенно вводится плазма, иногда переливается кровь. Тщательно регулируется питание высококалорийной и витаминизированной пищей.

Дефекты перегородок сердца. Дефект межпредсердной перегородки является сравнительно частым врожденным пороком сердца, поэтому коррекция его представляет собой практически важную проблему. Но анатомическое расположение межпредсердной перегородки создает значительные трудности вмешательства на ней; она может быть доступна только в условиях выключения сердца из кровообращения. Однако сложность и опасность выключения сердца из кровообращения обусловила разработку целой серии весьма интересных и порой практически ценных предложений закрытий дефекта межпредсердной перегородки без перерыва кровотока (так называемые «закрытые» методы ушивания дефекта межпредсердной перегородки).

К методам закрытого лечения дефектов межпредсердной перегородки относятся: закрытие дефекта ввернутыми ушками сердца по Муррей, «пломбировка» дефекта по Кирилюк, закрытие дефекта ушком правого предсердия по Кон, атриосептопексия по Бейли, закрытие дефекта циркулярно наложенной лигатурой по Бьорку и Крафорду, ушивание дефекта по Гроссу, закрытие дефекта циркулярной лигатурой по Зондергаарду, ушивание дефекта межпредсердной перегородки по Додрилл, атриосептопексия по Е. Н. Мешалкину.

К «открытым» методам, т. е. к операциям, выполняемым на выключенном из кро-вообращения сердце, относятся предложения Свана, Льюиса и Тауфика и Бедфорд.

Существенной разницы в технике вмешательства между последними тремя методами нет, они в известной степени отличаются между собой методикой выключения сердца из кровообращения.

В последнее время у нас в стране получило широкое распространение закрытие дефекта межпредсердной перегородки по Зондергаарду и ушивание дефекта на выключенном из кровообращения сердце.

В большинстве случаев при закрытии первичных дефектов межпредсердной перегородки требуется аллопластика. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки до настоящего времени является одним из самых трудных и рискованных вмешательств. Оно может быть выполнено только на открытом в условиях экстракорпорального кровообращения сердце. Доступ к межжелудочковой перегородке осуществляется через разрез стенки правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки ушивается узловатыми швами либо отверстие в перегородке закрывается пластмассовой «заплатой».

На 6-12-й день после операции больной поднимается с постели, а спустя 2-3 недели выписывается под амбулаторное наблюдение.

Преобладающее большинство больных, оперированных по поводу врожденных пороков сердца, полностью не выздоравливает сразу после операции. У части из них продолжают существовать некоторые пороки развития сердца, а у некоторых остаются необратимые сердечно-сосудистые изменения. В связи с этим после выписки больного из лечебного учреждения необходимо правильно организовать его режим, который должен быть умеренно щадящим. Эти дети должны подготавливаться к умственному труду (преподаватели начальных и средних шкал, библиотекари, библиографы, плановые и финансовые работники, переводчики и т. п.). Постоянным местом жительства для них могут быть только районы с умеренно континентальным климатом.

Коарктация аорты. Сужение или полное отсутствие просвета аорты на уровне перешейка обусловливает постоянную высокую гипертонию в сосудах верхней половины туловища и головного мозга и резкую гипотонию в сосудах нижней половины туловища. То и другое неблагоприятно сказывается на состоянии больного. Постоянная гипертония в начальном отделе аорты и в отходящих от нее сосудах создает повышенную нагрузку на сердце и, кроме того, является благоприятным моментом для развития склероза в этих сосудах. Последнее обычно начинает определяться очень рано. Больные с таким пороком находятся под угрозой декомпенсации сердечной деятельности и кровоизлияний в мозг. Своевременная операция является единственным средством предупреждения этих осложнений.
 
Оптимальным для хирургического лечения является возраст от 6 до 25 лет. В этом возрасте еще нерезко выражены склеротические процессы в аорте, коллатералях и мозговых сосудах.

Перед операцией должна быть произведена аортография для уточнения уровня и протяженности сужения аорты. Для предупреждения большой кровопотери при выделении аорты из многочисленных коллатералей во время операции целесообразно применение управляемой гипотонии.

Операция заключается в резекции измененного участка аорты и наложении анастомоза конец в конец между центральным и периферическим отрезком аорты. При невозможности стянуть центральный и периферический концы аорты может быть применен гомо-, гетеро- или аллотрансплантат. В некоторых случаях может быть использована левая подключичная артерия, которая после пересечения ее вшивается в аорту ниже места сужения; таким образом создается обходной анастомоз.

Операция обычно сопровождается значительной геморрагией, и поэтому в процессе ее производится трансфузия больших количеств крови и кровезаменяющих жидкостей.

Послеоперационное наблюдение за таким больным представляет ответственную задачу. Необходимо иметь в виду возможность повторных, геморрагии, и поэтому надо быть наготове к срочной торакотомии. С целью предупреждения тромбообразования под контролем протромбинового времени могут быть применены антикоагулянты.

Своевременная операция обычно дает хорошие результаты.

Аномалии дуги аорты и крупных сосудов. Аномалия дуги аорты и отходящих от нее крупных сосудов обычно отражается на состоянии соседних органов. Тяжелое состояние больного при этом бывает обусловлено сдавлением трахеи и пищевода в кольце, образованном двойной дугой аорты, и необычно расположенными крупными сосудами.
 
Нарушение проходимости этих органов иногда делает жизненно необходимым хирургическое вмешательство в очень раннем детском возрасте. Сущность операции заключается в этих случаях в устранении сдавливающего сосудистого кольца, для чего пересекается одна из ветвей аорты и другие сосуды,  являющиеся  причиной сдавления.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Ф.Х. Кутушев

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: