Идиопатическая истинная целиакия
Целиакия является заболеванием, которое встречается у детей, начиная от грудного возраста. В клинической картине заболевания преобладают хронические и рецидивирующие поносы, резкое вздутие живота и задержка роста. Интенсивность клинических симптомов различна. Чаще встречается более легкая форма, которую Anderson связывает с непереносимостью крахмала и глютена. В более редко встречаемой тяжелой форме, соответствующей классической картине этого заболевания, симптомы напоминают идиопатическую стеаторею. К ним относятся: 1) обильные пенистые серые или светло-желтые жирные испражнения, 2) значительное вздутие живота, 3) общее истощение, 4) симптомы патологической моторной функции кишечника, 5) потеря аппетита с задержкой роста. Из лабораторных симптомов заслуживает внимания плоская сахарная кривая крови после нагрузки (прием глюкозы внутрь), а также расстройство всасывания жиров, о чем свидетельствует медленный рост витамина А при пробе с нагрузкой. Кроме того, отмечается снижение уровня кальция в крови, иногда симптомы тетании.
При рентгеновском исследовании костей нередко обнаруживается остеопороз, а также деформации костей таза, ребер, утолщения в области лучезапястных и голеностопных суставов, искривление длинных костей. В типичных случаях обращает на себя внимание контраст между значительным похуданием и выпячиванием живота, вызванным вздутием.
Исследование крови. В около 50% случаев встречается умеренная анемия, преимущественно гипохромная и микроцитарная, в связи с расстройствами всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Гораздо реже встречается макроцитарная анемия, которой сопутствует мегалобластический тип гемопоэза в костном мозге. Картина периферической крови, особенно в более тяжелых случаях, может тогда не отличатся от изменений при болезни Аддисона-Бирмера (лейкопения, сдвиг гранулоцитов вправо, относительный лимфоцитоз). Иногда присоединяется падение числа тромбоцитов. К частым симптомам относится появление в периферической крови эритробластов. В некоторых случаях может появиться эозинофилия, зависящая, вероятно, от наличия кишечных паразитов. Этот симптом гораздо чаще встречается в тропических странах.
Изменения в костном мозге у детей с мегалобластической анемией соответствуют картине при болезни Аддисона-Бирмера. В системе красной крови отмечается мегалобластоз, в ряду гранулоцитов - гигантские метамиелоциты, и в ряду мегакариоцитов нетипичные клетки, гиперсегментация ядер. В некоторых случаях, особенно при незначительной анемии, мегалобластов может быть немного. Эти клетки нетипичны, напоминают измененные мегалобласты, которые встречаются вскоре после начала лечения болезни Аддисона-Бирмера витамином B12, так называемые переходные мегалобласты. В связи с расстройством всасывания железа, кроме макроцитоза при целиакии довольно часто встречаются симптомы гипохромности эритроцитов. Выражением комбинированного дефицита является часто встречаемый в мазках костного мозга резкий макроцитоз и неоднородное окрашивание отдельных клеток. В некоторых случаях, не поддающихся лечению, дело может дойти до гипо- или апластической анемии с эритробластопенией в костном мозге. Этот симптом описан также при квашиоркоре.
В отдельных случаях целиакии у детей описано появление особых видов эритроцитов, т.наз. "шиловидных", что связывают с врожденными расстройствами. Эти эритроциты носят также название акантоциты. У детей с этой патологией в более позднем возрасте проявляется неврологический синдром, сходный с атаксией типа Friedreicha'a.
При целиакии могут появиться симптомы геморрагического диатеза, связанные с тромбопенией и нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте витамина К.
В отличие от болезни Аддисона-Бирмера синдром дефицита при целиакии и родственных ему заболеваниях является гораздо более сложным. Разные формы этого заболевания (целиакия доброкачественная, тяжелая форма - с полной клинической картиной, спру и другие) по-разному реагируют на лечение. В некоторых случаях целиакии с мегалобластической анемией наступает улучшение после лечения фолиевой кислотой, большинство же больных с этим синдромом очень хорошо реагируют на диететическое лечение, заключающееся в применении диеты, богатой белками, с ограничением жиров, углеводов и выключением глютена. Следует подчеркнуть, что фолиевая кислота приводит к улучшению мегалобластической анемии, но не оказывает влияния на расстройства всасывания жиров.
Прогноз более благоприятен при целиакии и тропическом синдроме спру, чем при идиопатической стеаторее, которая плохо поддается лечению и имеет наклонность к рецидивированию.
Читать далее Мегалобластическая анемия у детей при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
При рентгеновском исследовании костей нередко обнаруживается остеопороз, а также деформации костей таза, ребер, утолщения в области лучезапястных и голеностопных суставов, искривление длинных костей. В типичных случаях обращает на себя внимание контраст между значительным похуданием и выпячиванием живота, вызванным вздутием.
Исследование крови. В около 50% случаев встречается умеренная анемия, преимущественно гипохромная и микроцитарная, в связи с расстройствами всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Гораздо реже встречается макроцитарная анемия, которой сопутствует мегалобластический тип гемопоэза в костном мозге. Картина периферической крови, особенно в более тяжелых случаях, может тогда не отличатся от изменений при болезни Аддисона-Бирмера (лейкопения, сдвиг гранулоцитов вправо, относительный лимфоцитоз). Иногда присоединяется падение числа тромбоцитов. К частым симптомам относится появление в периферической крови эритробластов. В некоторых случаях может появиться эозинофилия, зависящая, вероятно, от наличия кишечных паразитов. Этот симптом гораздо чаще встречается в тропических странах.
Изменения в костном мозге у детей с мегалобластической анемией соответствуют картине при болезни Аддисона-Бирмера. В системе красной крови отмечается мегалобластоз, в ряду гранулоцитов - гигантские метамиелоциты, и в ряду мегакариоцитов нетипичные клетки, гиперсегментация ядер. В некоторых случаях, особенно при незначительной анемии, мегалобластов может быть немного. Эти клетки нетипичны, напоминают измененные мегалобласты, которые встречаются вскоре после начала лечения болезни Аддисона-Бирмера витамином B12, так называемые переходные мегалобласты. В связи с расстройством всасывания железа, кроме макроцитоза при целиакии довольно часто встречаются симптомы гипохромности эритроцитов. Выражением комбинированного дефицита является часто встречаемый в мазках костного мозга резкий макроцитоз и неоднородное окрашивание отдельных клеток. В некоторых случаях, не поддающихся лечению, дело может дойти до гипо- или апластической анемии с эритробластопенией в костном мозге. Этот симптом описан также при квашиоркоре.
В отдельных случаях целиакии у детей описано появление особых видов эритроцитов, т.наз. "шиловидных", что связывают с врожденными расстройствами. Эти эритроциты носят также название акантоциты. У детей с этой патологией в более позднем возрасте проявляется неврологический синдром, сходный с атаксией типа Friedreicha'a.
При целиакии могут появиться симптомы геморрагического диатеза, связанные с тромбопенией и нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте витамина К.
В отличие от болезни Аддисона-Бирмера синдром дефицита при целиакии и родственных ему заболеваниях является гораздо более сложным. Разные формы этого заболевания (целиакия доброкачественная, тяжелая форма - с полной клинической картиной, спру и другие) по-разному реагируют на лечение. В некоторых случаях целиакии с мегалобластической анемией наступает улучшение после лечения фолиевой кислотой, большинство же больных с этим синдромом очень хорошо реагируют на диететическое лечение, заключающееся в применении диеты, богатой белками, с ограничением жиров, углеводов и выключением глютена. Следует подчеркнуть, что фолиевая кислота приводит к улучшению мегалобластической анемии, но не оказывает влияния на расстройства всасывания жиров.
Прогноз более благоприятен при целиакии и тропическом синдроме спру, чем при идиопатической стеаторее, которая плохо поддается лечению и имеет наклонность к рецидивированию.
Читать далее Мегалобластическая анемия у детей при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер