Гемолитическая анемия при патологической функции селезенки
Еще до недавнего времени понятие гиперфункции селезенки часто употреблялось в клинике; в последнее время круг этого понятия сузился. Тем не менее, понятие это и в настоящее время в определенных случаях является удобным клиническим представлением, особенно в тех случаях, когда удаление селезенки приводит к исчезновению патологических симптомов или их значительному ослаблению. Так называемая гиперфункция селезенки может привести к появлению ряда симптомов. К ним относятся избирательные или комбинированные дефициты форменных элементов крови (нейтропения, тромбопения, анемия, панцитопения). При этом обычно определяется нормальная или усиленная деятельность костного мозга, особенно в той части его, дефицит элементов которой определяется на периферии. При этом обычно отмечается увеличение селезенки, что заставляет думать о ее гиперфункции. Гиперфункция этого органа может выражаться усиленной фагоцитарной функцией элементов ретикулярной системы, тормозящим влиянием селезенки на гемопоэз в костном мозге путем невыясненных еще гуморальных механизмов, а также образованием антител, направленных против эритроцитов или других форменных элементов крови.
Диагноз гиперспленизма требует исключения всех известных причин, приводящих к увеличению селезенки и цитопении в периферической крови. Нередко увеличение селезенки встречается у детей с приобретенной хронической гемолитической анемией на почве аутоантител. Однако селезенка не является единственным органом, вырабатывающим антитела. Увеличение селезенки является до некоторой степени вторичным симптомом, связанным с усиленным разрушением, поврежденных антителами эритроцитов.
Отдельную группу составляют больные с хронической гемолитической анемией и с увеличением селезенки, у которых не удается обнаружить участия в патогенезе заболевания иммунных механизмов. Если в этих случаях можно исключить другие заболевания, которые вызывают увеличение селезенки (например, лимфосаркома), данную гемолитическую анемию можно связать с первичной гиперфункцией или дисфункцией селезенки. Диагноз в этих случаях имеет большое практическое значение, удаление селезенки может привести к исчезновению гемолиза. Решить, нужно ли в данном случае прибегнуть к спленэктомии, не легко, так как нет точных критериев, клинических или серологических, достаточно убедительных, чтобы можно было оценить заранее, оправдает ли операция возлагаемые на нее надежды. Важное значение имела бы возможность определить степень участия селезенки в гемолитическом процессе. В этом отношении помогает исследование, заключающееся в метке эритроцитов больного изотопом CR51 и измерении уровня радиоактивности в области селезенки. Высокая радиоактивность этого органа считается доказательством избирательной секвестрации и гибели эритроцитов в нем. Во всяком случае отбор больных детей для спленэктомии требует серьезного анализа, так как может иметь место симптомокомплекс, в патогенезе которого селезенка является важным, но не единственным звеном. Случаев доказанного оперативным путем первичного гиперспленизма, ответственного за гемолитическую анемию, не так уж много.
По Dacie большинство больных, у которых первоначально был диагностирован гиперспленизм, следовало бы ретроспективно отнести к приобретенной анемии на почве аутоантител. Следует думать, что по мере усовершенствования серологических методов исследования для обнаружения этих антител, диагноз гиперспленизма будет встречаться все реже. Существование такого состояния в отдельных случаях теоретически возможно.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Диагноз гиперспленизма требует исключения всех известных причин, приводящих к увеличению селезенки и цитопении в периферической крови. Нередко увеличение селезенки встречается у детей с приобретенной хронической гемолитической анемией на почве аутоантител. Однако селезенка не является единственным органом, вырабатывающим антитела. Увеличение селезенки является до некоторой степени вторичным симптомом, связанным с усиленным разрушением, поврежденных антителами эритроцитов.
Отдельную группу составляют больные с хронической гемолитической анемией и с увеличением селезенки, у которых не удается обнаружить участия в патогенезе заболевания иммунных механизмов. Если в этих случаях можно исключить другие заболевания, которые вызывают увеличение селезенки (например, лимфосаркома), данную гемолитическую анемию можно связать с первичной гиперфункцией или дисфункцией селезенки. Диагноз в этих случаях имеет большое практическое значение, удаление селезенки может привести к исчезновению гемолиза. Решить, нужно ли в данном случае прибегнуть к спленэктомии, не легко, так как нет точных критериев, клинических или серологических, достаточно убедительных, чтобы можно было оценить заранее, оправдает ли операция возлагаемые на нее надежды. Важное значение имела бы возможность определить степень участия селезенки в гемолитическом процессе. В этом отношении помогает исследование, заключающееся в метке эритроцитов больного изотопом CR51 и измерении уровня радиоактивности в области селезенки. Высокая радиоактивность этого органа считается доказательством избирательной секвестрации и гибели эритроцитов в нем. Во всяком случае отбор больных детей для спленэктомии требует серьезного анализа, так как может иметь место симптомокомплекс, в патогенезе которого селезенка является важным, но не единственным звеном. Случаев доказанного оперативным путем первичного гиперспленизма, ответственного за гемолитическую анемию, не так уж много.
По Dacie большинство больных, у которых первоначально был диагностирован гиперспленизм, следовало бы ретроспективно отнести к приобретенной анемии на почве аутоантител. Следует думать, что по мере усовершенствования серологических методов исследования для обнаружения этих антител, диагноз гиперспленизма будет встречаться все реже. Существование такого состояния в отдельных случаях теоретически возможно.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер