Гемоглобинурия
Термином гемоглобинурии определяется состояние, при котором в моче находится свободный гемоглобин. Эритроцитов при этом в моче не бывает. Наличие пигмента крови свидетельствует об усиленном распаде эритроцитов. У здоровых людей плазма крови содержит небольшое количество свободного гемоглобина - от 3 до 5 мг%. Несколько большее количество гемоглобина встречается при микродрепаноцитозе, а также при гемоглобинопатии С. От 10 до 25 мг% гемоглобина можно обнаружить в плазме крови у больных с серповидноклеточной анемией, при талассемии, при комбинации серповидноклеточной анемии с гемоглобинопатией С, а также при различных гемолитических анемиях, особенно на почве аутоиммунизации в периоде обострения. При гемолитических симптомокомплексах, при которых гемолиз происходит внутри кровеносных сосудов, уровень Hb в плазме может достигать иногда 200 мг% и выше.
Количество кровяного пигмента в плазме настолько велико, что ретикуло-эндотелиальная система переработать свободный гемоглобин в билирубин не может, уровень его превосходит порог обратного всасывания в почечных канальцах и он выводится мочой. До недавнего времени считали, что порог этот находится на уровне 70-140 мг% Hb в плазме. В настоящее время это положение опровергается.
В последнее время обращено внимание на роль некоторых белков плазмы (гаптоглобин) в механизме возникновения гемоглобинурии. Эти белки, относящиеся к а2-глобину, обладают избирательной способностью связывания гемоглобина в плазме. В нормальных условиях гаптоглобин, содержащийся в 100 мл плазмы или сыворотки, может связать около 125 мг Hb. Оказалось, что гемоглобин, связанный с гаптоглобином, не проникает в клубочковый фильтрат, свободный же гемоглобин без труда проникает в мочу. В свете современных взглядов почечный порог для гемоглобина зависит от способности связывания его гаптоглобином. Свободный гемоглобин, таким образом, попадает в мочу лишь тогда, когда способность связывания Hb гаптоглобином оказывается исчерпанной.
При усиленном гемолизе (например, острые гемолитические кризы), при холодной пароксизмальной гемоглобинурии и других формах ее можно обнаружить уменьшение количества или отсутствие гаптоглобина в плазме; после прекращения гемолиза уровень гаптоглобина возвращается до нормальных цифр в течение около одной недели.
Гемоглобинурию не следует смешивать с гематурией, она является выражением усиленного внутрисосудистого гемолиза и не имеет ничего общего с кровотечением из почек или мочевыводящих путей. Гемоглобинурия может проявится в каждом случае внезапного и интенсивного гемолиза. Симптом этот встречается при шоках после переливания крови несовместимой группы. К классическому симптомокомплексу гемоглобинурии относится пароксизмальная холодная гемоглобинурия (сифилитического и несифилитического происхождения), пароксизмальная ночная гемоглобинурия, а также маршевая гемоглобинурия. Последние два симптомокомплекса до настоящего времени у детей не описаны. Если количество гемоглобина невелико, то моча окрашена в светло-красный цвет. Цвет этот становится более темным, доходя иногда почти до черного при большем количестве гемоглобина. После разбавления водой моча приобретает красноватый цвет.
Читать далее Пароксизмальная холодная гемоглобинурия
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Количество кровяного пигмента в плазме настолько велико, что ретикуло-эндотелиальная система переработать свободный гемоглобин в билирубин не может, уровень его превосходит порог обратного всасывания в почечных канальцах и он выводится мочой. До недавнего времени считали, что порог этот находится на уровне 70-140 мг% Hb в плазме. В настоящее время это положение опровергается.
В последнее время обращено внимание на роль некоторых белков плазмы (гаптоглобин) в механизме возникновения гемоглобинурии. Эти белки, относящиеся к а2-глобину, обладают избирательной способностью связывания гемоглобина в плазме. В нормальных условиях гаптоглобин, содержащийся в 100 мл плазмы или сыворотки, может связать около 125 мг Hb. Оказалось, что гемоглобин, связанный с гаптоглобином, не проникает в клубочковый фильтрат, свободный же гемоглобин без труда проникает в мочу. В свете современных взглядов почечный порог для гемоглобина зависит от способности связывания его гаптоглобином. Свободный гемоглобин, таким образом, попадает в мочу лишь тогда, когда способность связывания Hb гаптоглобином оказывается исчерпанной.
При усиленном гемолизе (например, острые гемолитические кризы), при холодной пароксизмальной гемоглобинурии и других формах ее можно обнаружить уменьшение количества или отсутствие гаптоглобина в плазме; после прекращения гемолиза уровень гаптоглобина возвращается до нормальных цифр в течение около одной недели.
Гемоглобинурию не следует смешивать с гематурией, она является выражением усиленного внутрисосудистого гемолиза и не имеет ничего общего с кровотечением из почек или мочевыводящих путей. Гемоглобинурия может проявится в каждом случае внезапного и интенсивного гемолиза. Симптом этот встречается при шоках после переливания крови несовместимой группы. К классическому симптомокомплексу гемоглобинурии относится пароксизмальная холодная гемоглобинурия (сифилитического и несифилитического происхождения), пароксизмальная ночная гемоглобинурия, а также маршевая гемоглобинурия. Последние два симптомокомплекса до настоящего времени у детей не описаны. Если количество гемоглобина невелико, то моча окрашена в светло-красный цвет. Цвет этот становится более темным, доходя иногда почти до черного при большем количестве гемоглобина. После разбавления водой моча приобретает красноватый цвет.
Читать далее Пароксизмальная холодная гемоглобинурия
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер