Пароксизмальная холодная гемоглобинурия, симптомы и лечение
Этот симптомокомплекс является редкой формой гемолитической болезни на почве аутоиммунизации, которая характеризуется внезапным преходящим переходом гемоглобина в мочу в результате охлаждения тела. Аутоантитела больного сенсибилизируют эритроциты при пониженной температуре. После удаления охлаждающего фактора сенсибилизированные эритроциты подвергаются в разное время гемолизу. Таким образом процесс этот происходит в теплой фазе, при температуре 37°, причем для того, чтобы произошла сенсибилизация эритроцитов, как и их гемолиз, необходимо наличие комплемента. Симптомокомплекс этот чаще всего встречается у больных с врожденным или приобретенным сифилисом, что является как бы его классической формой. В другой группе этого симптомокомплекса связь с сифилисом сомнительна или не доказана. В случае Dausset, относящемуся к 2,5 летнему ребенку, этиология кратковременной и преходящей холодной гемоглобинурии не была установлена. У 3 летней девочки Dacie обнаружил симптомокомплекс пароксизмальной холодной гемоглобинурии после того, как она переболела корью. В обоих случаях сифилитические реакции были отрицательными. С другой стороны, положительные сифилитические реакции во многих случаях могут быть неспецифическими, а единственной доказательной пробой, которая подтверждает наличие сифилитической инфекции в сомнительных случаях, является тест Nelson и Мауеr, заключающийся в "иммобилизации" сифилитических спирохет во взвеси.
Симптомы пароксизмальной холодной гемоглобинурии изменчивы, интенсивность явлений может колебаться от бурных приступов до еле уловимого гемолиза (абортивные формы). Даже в случаях с бурным течением анемия развивается редко; после кратковременного понижения количества эритроцитов и гемоглобина во время приступа, кровь быстро возвращается к норме. Если приступы редки, то в межприступное время не обнаруживается никаких симптомов. Классический гемолиз начинается обычно внезапно головной болью, ознобом, высокой температурой, болями в области поясницы, в брюшной полости, в конечностях. К этим симптомам присоединяется легкое желтушное окрашивание кожи, а иногда и выраженная желтуха. Уже в раннем периоде моча приобретает темно-красный, почти черный цвет.
Лабораторным исследованием в моче определяется гемоглобин и метгемоглобин. Сыворотка крови больных также отчетливо окрашена в красный цвет. В более легких случаях для определения свободного гемоглобина в плазме и сыворотке пользуются бензидиновой пробой. Параллельно с падением количества эритроцитов развивается преходящая лейкопения, которую Jordan и сотр. связывает с фагоцитозом эритроцитов (сенсибилизированных антителами DL), нейтрофильными гранулоцитами и моноцитами. Эти клетки затем задерживаются в капиллярной сети. Лейкопении может сопутствовать тромбопения. Симптомокомплекс является непродолжительным, держится всего несколько часов, после чего субъективные симптомы и изменения в моче совершенно исчезают. Гемолитические приступы возникают после охлаждения тела, причем степень охлаждения, вызывающего приступ, различна в разных случаях. Склонность к приступам особенно велика в зимние месяцы.
Серологическим исследованием в случаях пароксизмальной холодной гемоглобинурии определяется наличие так называемого двухфазного гемолизина Donath'a-Landsteiner'a. Отличительной чертой этого антитела является то, что оно связывается с эритроцитами лишь при температуре ниже 15°. Гемолиз эритроцитов, вызванный этими антителами, происходит однако лишь при температуре + 37° при участии комплемента. Кроме того, в отличие от других противоэротрицитарных антител, они вызывают не только агглютинацию но и лизис человеческих эритроцитов. Эти антитела сенсибилизируют эритроциты также и к антиглобулиновой сыворотке, в результате чего прямая реакция Кумбса во время гемолитического криза может быть временно положительной.
Диагноз пароксизмальной холодной гемоглобинурии опирается на совокупности всех симптомов в клинической картине, прежде всего на обнаружении в сыворотке больного гемолизина. Реакция эта заключается в гемолизе охлажденной in vitro крови, а затем подогретой до 37°. Упрощенная реакция заключается в следующем: в одну пробирку набирают 2-3 мл крови больного ребенка, в другую такое же количество крови здорового человека. После того, как кровь свернется, обе пробирки погружают на 10 минут в тающий лед, после чего их переносят на 30 минут в водяную баню. При положительной реакции в сыворотке больного появляется гемолиз. Сыворотка здорового человека остается неизменной. Имеются различные модификации этой реакции. Реакция Donath'a-Landsteiner'a бывает положительной как в случаях с сифилитической инфекцией, так и в случаях неизвестной этиологии.
Лечение пароксизмальной холодной гемоглобинурии заключается в предохранении больных от охлаждения, при сифилитической этиологии - специфическое лечение (подробнее в статье Лечение сифилиса).
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Симптомы пароксизмальной холодной гемоглобинурии изменчивы, интенсивность явлений может колебаться от бурных приступов до еле уловимого гемолиза (абортивные формы). Даже в случаях с бурным течением анемия развивается редко; после кратковременного понижения количества эритроцитов и гемоглобина во время приступа, кровь быстро возвращается к норме. Если приступы редки, то в межприступное время не обнаруживается никаких симптомов. Классический гемолиз начинается обычно внезапно головной болью, ознобом, высокой температурой, болями в области поясницы, в брюшной полости, в конечностях. К этим симптомам присоединяется легкое желтушное окрашивание кожи, а иногда и выраженная желтуха. Уже в раннем периоде моча приобретает темно-красный, почти черный цвет.
Лабораторным исследованием в моче определяется гемоглобин и метгемоглобин. Сыворотка крови больных также отчетливо окрашена в красный цвет. В более легких случаях для определения свободного гемоглобина в плазме и сыворотке пользуются бензидиновой пробой. Параллельно с падением количества эритроцитов развивается преходящая лейкопения, которую Jordan и сотр. связывает с фагоцитозом эритроцитов (сенсибилизированных антителами DL), нейтрофильными гранулоцитами и моноцитами. Эти клетки затем задерживаются в капиллярной сети. Лейкопении может сопутствовать тромбопения. Симптомокомплекс является непродолжительным, держится всего несколько часов, после чего субъективные симптомы и изменения в моче совершенно исчезают. Гемолитические приступы возникают после охлаждения тела, причем степень охлаждения, вызывающего приступ, различна в разных случаях. Склонность к приступам особенно велика в зимние месяцы.
Серологическим исследованием в случаях пароксизмальной холодной гемоглобинурии определяется наличие так называемого двухфазного гемолизина Donath'a-Landsteiner'a. Отличительной чертой этого антитела является то, что оно связывается с эритроцитами лишь при температуре ниже 15°. Гемолиз эритроцитов, вызванный этими антителами, происходит однако лишь при температуре + 37° при участии комплемента. Кроме того, в отличие от других противоэротрицитарных антител, они вызывают не только агглютинацию но и лизис человеческих эритроцитов. Эти антитела сенсибилизируют эритроциты также и к антиглобулиновой сыворотке, в результате чего прямая реакция Кумбса во время гемолитического криза может быть временно положительной.
Диагноз пароксизмальной холодной гемоглобинурии опирается на совокупности всех симптомов в клинической картине, прежде всего на обнаружении в сыворотке больного гемолизина. Реакция эта заключается в гемолизе охлажденной in vitro крови, а затем подогретой до 37°. Упрощенная реакция заключается в следующем: в одну пробирку набирают 2-3 мл крови больного ребенка, в другую такое же количество крови здорового человека. После того, как кровь свернется, обе пробирки погружают на 10 минут в тающий лед, после чего их переносят на 30 минут в водяную баню. При положительной реакции в сыворотке больного появляется гемолиз. Сыворотка здорового человека остается неизменной. Имеются различные модификации этой реакции. Реакция Donath'a-Landsteiner'a бывает положительной как в случаях с сифилитической инфекцией, так и в случаях неизвестной этиологии.
Лечение пароксизмальной холодной гемоглобинурии заключается в предохранении больных от охлаждения, при сифилитической этиологии - специфическое лечение (подробнее в статье Лечение сифилиса).
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер