Стеноз перешейка аорты

О стенозе перешейка аорты мы говорим тогда, если сосуд сужен или закрыт у перешейка, как излюбленного места. Для объяснения возникновения этой аномалии развития выдвинуто очень много теорий, которые, однако, не приблизили этот вопрос к разрешению. Многие авторы предполагают, что внутриутробное происхождение этого изменения вовсе необязательно. Мы придерживаемся того взгляда, что стеноз перешейка аорты является аномалией развития.

Юэнс перечисляет шесть форм проявления этого изменения. Бремуэлл сделал из этих шести типов три группы. Группа А соответствует по старому обозначению взрослому типу, а группа Б - инфантильному типу. Группу В он не считает стенозом перешейка аорты. К этому взгляду присоединяемся и мы. III-я группа, собственно говоря, относится к аномалиям развития дуги аорты, и поэтому она не может быть включена в клиническую картину стеноза перешейка аорты. Как видно из рисунка, характер отдельных групп определяется тем, впадает ли Боталлов проток в аорту под или над местом сужения. От этого зависят гемодинамические условия. Внутри отдельных групп различие только количественное, а не качественное.

Таким образом между двумя группами этой классификации, которой придерживаемся и мы, резкую границу образует вид изменения кровообращения. К первой группе относятся те случаи, в которых стеноз возникает на уровне впадения Боталлова протока в аорту или под этим уровнем, и после рождения Боталлов проток закрывается. Стеноз или полное закрытие изменяет кровообращение таким образом, что ветви дуги аорты обеспечивают артериальной кровью верхнюю часть тела непосредственно, а нижнюю часть тела - косвенным путем, через коллатерали. Предполагая врожденный характер этого изменения, можно подумать, что если стеноз находится под местом впадения Боталлова протока, то коллатеральное кровообращение должно развиваться уже во внутриутробной жизни, чтобы нижняя половина тела получала соответствующее количество крови. Во второй группе путь кровообращения из-за взаимоотношения между стенозом и Боталловым протоком по существу другой. Стеноз находится между левой подключичной артерией и местом впадения Боталлова протока в аорту. Во внутриутробной жизни аорта снабжает верхнюю часть тела, а легочная артерия через Боталлов проток - нижнюю часть тела практически такой же кровью. Таким образом, нет необходимости образования коллатералей, и эта аномалия развития с точки зрения плода не обладает существенным недостатком. После рождения положение остается с точки зрения большого круга кровообращения анатомически и гемодинамически неизмененным, но оно уже не соответствует потребностям организма. Хотя аорта продолжает снабжать верхнюю часть тела артериальной кровью, но в нижнюю часть тела через Боталлов проток продолжает попадать из легочной артерии теперь уже чисто венозная кровь. К этой крови, если закрытие неполное, артериальная кровь может примешиваться только соответственно степени стеноза и кровяному давлению, царящему в начальном отделе аорты. Таким образом, верхняя часть тела получает артериальную, а нижняя - венозную кровь. Коллатерали не образуются, потому что в артериальной системе двух частей тела давление выровнено.

Группа А. Стеноз или закупорка находится на уровне впадения Боталлова протока или ниже этого уровня. Заращенный проток обнаруживается в форме Боталловой связки. С началом дыхания кровоснабжение легких не страдает. Верхняя часть тела снабжается артериальной кровью непосредственно ветвями дуги аорты. Однако, к нижней части тела попадает столько крови, сколько проходит через стеноз и через коллатерали. На месте стеноза просвет обычно столь узкий, что количество протекающей через него крови ничтожное по сравнению с количеством, протекающим через коллатерали. Коллатеральное кровообращение возникает в трех местах: вокруг верхушки костной грудной клетки, вокруг плечевого пояса и в области внутренней артерии молочной железы. В первом коллатеральном кольце имеется два главных пути. II-ое межреберье снабжается по одной артерии, отходящей от восходящей части аорты и от нисходящей части. Эти артерии образуют анастомоз и соединяют области, расположенные над и под стенозом. Одна ветвь нижней щитовидной артерии, отходящей от подключичной артерии, анастомозирует с задней ветвью первой межреберной артерии, отходящей от аорты. Второе коллатеральное кольцо идет вокруг плечевого пояса. Поперечная артерия лопатки, поперечная артерия шеи и подлопаточная артерия анастомозируют со II-ой и IV-ой межреберными артериями, отходящими от нисходящей аорты. Третье коллатеральное кольцо образуется из анастомоза верхней надчревной артерии, отходящей от внутренней артерии молочной железы, и нижней надчревной артерии, отходящей от наружной подвздошной артерии. Внутренняя артерия молочной железы снабжает переднюю часть IV-ого, V-ого, VI-ого межереберий и анастомозирует с межреберными артериями нисходящей аорты, снабжающей заднюю часть.

Эта аномалия чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Больные обычно очень хорошо развитые, сильные, высокие люди. Симптомы болезни обычно появляются в период полового созревания. Они определяются сужением и последствиями коллатерального кровообращения. Наиболее частыми жалобами являются мучительная головная боль, утомляемость, в особенности слабость нижних конечностей. Больные не в состоянии ходить или стоять в течение долгого времени. Нижние конечности холодные, зябкие, возможные раны на них плохо заживают. Часто имеются изменения сосудов глазного дна, соответствующие гипертонии. Величина сердца в детском возрасте может быть нормальной. Если гипертрофированная левая половина сердца расширяется, тупость сердца влево увеличена. В остальных случаях только отграниченный и приподнимающий верхушечный толчок указывает на гипертрофию мускулатуры левого желудочка. В верхней трети грудины над местом выслушивания аорты и соответственно ходу аорты на спине, на левой стороне позвоночника вплоть до таза слышен громкий дующий царапающий систолический шум. Точка максимального проявления этого шума часто находится на спине и в межлопаточном пространстве. Часто не различаемый шум порока и коллатеральных сосудов нередко слышен над всей левой стороной грудной клетки. 1-ый тон аорты может быть удвоен; второй звуковой комплекс соответствует протосистолическому хлопанью аорты. Второй тон аорты уже в младенческом возрасте громко хлопает, его характер и интенсивность часто одинаковые на обеих сторонах грудины в II-ом межреберьи. Пульсация дуги аорты видна и ощупываема в надгрудинной ямке. Если коллатерали уже должным образом развились, то при физикальном обследовании хорошо можно проследить за ходом кровообращения через коллатерали. Над сосудами плечевого пояса и над межреберными сосудами слышен систолический шум и прощупывается пульсация. Сосуды межреберий можно исследовать лучше всего тогда, если больной находится в стоячем положении и с вытянутой рукой нагибается вперед. Пульсация сосудов часто видна, и над ними ощупывается шуршание, и слышен систолический шум. Этот шум может быть слышен также и над внутренней артерией молочной железы.

На верхних и на нижних конечностях характер пульса не одинаковый. В противоположность сильному пульсу, наблюдаемому на сосудах верхних конечностей, шеи и головы, пульс на нижних конечностях едва ощутимый или значительно более слабый, медленный, образует широкое плато, потому что нагнетающая сила сердца, разделяясь в отдельных капиллярах, проявляется в сосудах нижних конечностей в меньшей степени. Пульс не всегда одинаковый также и в правой и левой лучевых артериях. Левая подключичная артерия может отходить столь близко от места сужения, что она у места своего отхождения в большей или меньшей степени сужена. Впрочем, сосуд скорее расширен и в определенных случаях он может быть хорошо использован при операции для замещения длинного суженного отрезка. Если стеноз имеет место между общей сонной и левой подключичной артериями, то область, снабжаемая левой подключичной артерией во всех отношениях ведет себя так, как нижние конечности. В таких случаях разность пульса между двумя верхними конечностями большая. Качественная разность пульса, прощупываемого на нижних и на верхних конечностях, может быть зарегистрирована также и объективно, если кровавым или бескровным путем составляется сосудистая кривая с какой-нибудь большой артерии конечностей. С сосудов отходящих до места сужения, получается нормальная, а с сосудов, отходящих после места стеноза - растянутая сосудистая кривая.

Разность кровяного давления между верхними и нижними конечностями имеет диагностическое значение. На верхних конечностях кровяное давление высокое, систолическое давление часто превышает 200 мм ртутного столба, и при нагрузках, кажущихся совершенно незначительными, оно повышается еще больше. На нижних конечностях кровяное давление значительно ниже, чем на верхних. Разность при систолическом давлении более явная. Диастолическое давление нормальное, возможно, немного повышенное. Кровяное давление на нижней конечности из-за низкой амплитуды иногда почти нельзя измерить. В других случаях кровяное давление на нижних конечностях также высокое, и только по сравнению с кровяным давлением в верхних конечностях оно низкое. Кровяное давление на нижних конечностях понижается под влиянием нагрузки. В педиатрии является правилом, что если у ребенка мы на верхних конечностях обнаруживаем высокое кровяное давление, то его следует измерять также и на нижних конечностях. Имеется большая или меньшая разница также и между кровяным давлением на двух верхних конечностях, и эта разница сохраняется также и при нагрузке. Если стеноз находится перед местом отхода левой подключичной артерии, то кровяное давление, измеряемое на левом плече, такое, как в нижних конечностях. При осциллометрическом исследовании мы получаем на верхних конечностях большие, а на нижних конечностях меньшие отклонения.

Причиной повышения кровяного давления нельзя считать исключительно только механическое препятствие. Оно вызывается не только тем, что левой половине сердца приходится перегнать кровь через сужение и через коллатерали с малым просветом, но вероятно роль играют также и компенсаторные стремления, возникающие нейрогормональным путем в результате замедления кровообращения. В пользу нашего старого взгляда, согласно которому в деле поддержания высокого кровяного давления играет роль также изменившаяся функция почек, в настоящее время имеются уже очень хорошие экспериментальные доказательства. Естественно, причиной разницы кровяного давления, измеряемого на сосудах нижней и верхней половин тела, является механическое препятствие. Сосудистые изменения на глазном дне, головная боль, головокружение, утомляемость являются последствиями гипертонии.

Электрокардиограмма характеризуется гипертрофией мускулатуры левой половины сердца, но иногда отведения с конечностей не показывают этого перевеса. Однако, униполярные торакальные отведения в большинстве случаев выясняют этот вопрос. Особенно ценным симптомом это является в раннем младенческом возрасте и у малых детей.

При рентгеновском исследовании на самом сердце не наблюдается отклонения, имеющего диагностическое значение. Сердце имеет форму «аортального типа», т. е. дуга левого желудочка удлинена. Если имеет место дилатация желудочковой мускулатуры, то тень желудочка в переднезаднем и в левом переднем косом положениях выпячивается вперед. Высокое кровяное давление, царящее в начальном разделе аорты, приводит к расширению сосуда, и в этих случаях при сагиттальном снимке пульсирующий сосуд может на правой стороне образовывать край, наблюдается сильная пульсация. Тень луковицы аорты обычно меньше нормы. В удачном случае на снимке видно место стеноза. Если, однако, сужение расположено ниже, то проецирующиеся друг на друга части дуги аорты могут давать нормальную тень.

В левом переднем косом положении восходящая аорта широкая и высокая, а нисходящая аорта едва опознаваема. Окно аорты сравнительно широкое и светлое, потому что тень нисходящей аорты, образующая его заднюю стенку, едва видна. Если сила левой половины сердца истощается, то в легких появляются застойные явления.
 
Интересным рентгеновским симптомом является реберная узура, вызванная коллатералями. Обычно, начиная с 6-8-летнего возраста, соответственно расположению межреберных артерий, нижняя и передняя поверхности ребер истачиваются. На первом и на последнем ребрах узура редкая, наиболее выражена она на IV-VI-ом ребрах. Редко, однако, узура наблюдается не только на первом ребре, но и на ключице. Узура иногда появляется уже до 6-8-летнего возраста. У одного нашего 3-летнего больного диагноз был подтвержден типичными узурами.

На ангиокардиограмме, снятой в левом переднем косом положении, наряду с тенью левой половины сердца, видны широкая восходящая аорта, дуга аорты, а также место сужения. Значительно лучшую картину, более острую и показывающую также и коллатерали, дает аортография. Если ввести контрастное вещество через канюлю непосредственно в аорту, то резкая контрастная тень вырисовывает не только сужение, но и коллатерали, и таким образом для операции можно точно установить место стеноза, его степень и длину. Однако, этот последний метод небезопасный, и его преимущества - очевидно - не уравновешивают его недостатки. Мы проводим аортографию вместо ангиокардиографии лишь в тех случаях, если при помощи последней не удается получить необходимые для хирурга данные.

В результате оперативного лечения прогноз в настоящее время значительно лучший, чем раньше. Опасность операции значительно меньшая, чем опасность аномалии развития при непроведении оперативного вмешательства. Раньше средняя продолжительность жизни этих больных была небольшая. Три четверти их умирало в возрасте от 30 до 40 лет из-за недостаточности мускулатуры левой половины сердца. Другие умирали в молодом возрасте в результате разрыва аневризмы, возникшей на отрезке аорты перед местом стеноза. Стенка аорты перед местом стеноза и после него утончается, средний слой погибает, и сосуд расширяется. Из-за высокого кровяного давления часто имел место инсульт. Бактериальный эндартериит и эндокардит, возникающие на месте сужения, чреваты не только опасностью эмболии и сепсиса, но дальнейшей гибелью и без того пораженной сосудистой стенки, уменьшают возможности проведения операции.

Хирургическое вмешательство практически приводит к полному выздоровлению. 10%-ная смертность представляет значительно меньшую опасность, чем вышеуказанные осложнения. Операцию следует по возможности проводить еще тогда, когда сосуды верхней части тела еще не поражены.

Группа Б. Сужение находится между местом отхода левой подключичной артерии и устьем Боталлова протока. Последний остается открытым.

Во внутриутробной жизни стеноз не отражается вредно на эмбриональном кровообращение. После рождения отходящие от дуги аорты сосуды, хотя и снабжают артериальной кровью верхнюю часть тела, но нижней части тела достается только венозная кровь, попадающая туда из правой половины сердца через легочную артерию и Боталлов проток. В зависимости от степени сужения к ней примешивается немного артериальной крови.

При этом типе на мускулатуру левой половины сердца падает отнюдь не столько нагрузки, как при предыдущей форме, потому что левая половина сердца поддерживает только кровообращение верхней части тела. Однако, правая половина сердца выполняет значительно большую работу, чем при внутриутробной жизни. В деле поддержания кровообращения в большом кругу на нее выпадает приблизительно такая же роль, как и во внутриутробной жизни, но, наряду с этим, правой половине сердца приходится еще поддерживать и кровообращение в малом кругу.

Ввиду того, что нижняя половина тела обильно снабжена кровью, коллатеральное кровообращение не образуется. Если наряду с сужением перешейка аорты, просвет Боталлова протока столь малый, что через него не может протекать достаточного для снабжения нижней части тела количества крови, то и при этом типе возникает коллатеральное кровообращение. В этом случае больной может достигнуть и более старшего возраста, несмотря на то, что в нижней части тела циркулирует смесь венозной и артериальной крови.

Из клинических симптомов наиболее характерным является цианоз нижней части тела, потому что она снабжается венозной кровью правого желудочка. Граница цианотичной области не является резкой, потому что грудная клетка, область плеча и живот получают также и артериальную кровь через сосуды, отходящие от подключичной артерии, через внутреннюю артерию молочной железы и через верхнюю надчревную артерию. Таким образом, цианоз наиболее выражен на нижних конечностях. Если нет видимого цианоза, то более прохладные на ощупь нижние конечности обращают внимание врача на разность кровоснабжения.

При физикальном обследовании очень мало оцениваемых симптомов. Над сердцем и вдоль хода аорты слышен шум, который - если он не покрывается шумом другой аномалии развития - может быть похожим на шум при предыдущем типе аномалии.

Электрокардиограмма характеризуется тем, что в то время как в предыдущей группе электрокардиограмма, имеющая в младенческом возрасте в норме правый тип, очень скоро превращается в ЭКГ левого типа, при этой форме правый желудочек, берущий на себя большую часть нагрузки, выравнивает непропорциональность между двумя половинами сердца, и таким образом электрокардиограмма не имеет диагностического значения.

Раннее рентгенологическое исследование этой аномалии развития до сих пор не обнадежило хорошими результатами. Однако, исследования Буша и наши исследования до некоторой степени облегчают нашу задачу. Проверенные на секции случаи показали, что на основании изменения конфигурации и величины отдельных областей сердца можно делать заключения об изменении условий кровообращения и, таким образом, о сути аномалии развития. Рентгеновские симптомы порока определяются увеличением задач, возложенных на сосуды малого круга кровообращения и на правый желудочек. Сердце в поперечном направлении увеличено, хотя и при переднезаднем исследовании видно, что увеличение идет в первую очередь за счет правого желудочка. Верхушка сердца обычно приподнята. Исследование в обоих косых положениях подтверждает этот взгляд. Тень больших сосудов обычно широкая и часто на много выше, чем обычно в младенческом возрасте. Легкие характеризуются значительной активной гиперемией, ведь правый желудочек нагнетает кровь в малый круг кровообращения под таким же давлением, как в нижнюю часть тела. Другая, сопутствующая, аномалия развития очень затрудняет постановку диагноза.

По имеющемуся опыту прогноз плохой даже в том случае, если положение не усугубляется прочей аномалией развития. На нашем собственном - сравнительно большом - материале аномалий развития, во время вскрытий в значительном числе фигурируют младенцы, относящиеся к этой группе. К сожалению, в старшем детском возрасте мы почти не встречаемся с этим видом аномалии. Из сопоставления этих двух факторов можно с уверенностью установить, что этот порок вовсе или почти не совместим с жизнью. Идя на шаг дальше, мы можем констатировать, что необходимость хирургической коррекции этой болезни является проблемой раннего младенческого возраста.

Читать далее Операционное лечение стеноза перешейка аорты
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас