Синдром Лутембахера
Это комбинированная аномалия развития, при которой дефект атриальной перегородки сопровождается стенозом левого венозного отверстия. Причина и способ возникновения этой аномалии, вероятно, не единые. Оба компонента могут быть врожденными, или же стеноз левого венозного отверстия возникает в результате эндокардита, вторично присоединившегося к дефекту атриальной перегородки. В первом - и вероятно более частом - случае речь идет о совместной аномалии развития первичной перегородки и складки эндокарда, окружающей атриовентрикулярное отверстие. Нарушение развития атриальной перегородки и эндотелиальной складки приводит не только к дефекту перегородки, но и к стенозу левого венозного отверстия. При второй форме ревматический кардит, присоединяющийся к дефекту атриальной перегородки, вторично приводит к стенозу левого атриовентрикулярного отверстия. Эти две формы могут быть отдифференцированы друг от друга только на основании результатов вскрытия.
Эта аномалия развития не меняет существенным образом внутриутробное кровообращение. Однако, во внеутробной жизни из-за сужения левого венозного отверстия повышается давление в левом предсердии, и через дефект перегородки кровь протекает под большим давлением в большом количестве в правое предсердие. Увеличивается количество крови, протекающей через правую половину сердца, и давление, царящее в ее полостях. Гемодинамическое положение по существу соответствует тому, которое мы видим при значительном дефекте атриальной перегородки. Левый желудочек получает мало крови, кровоснабжение большого круга кровообращения скудное. Присоединяющееся к этой болезни расширение легочной артерии может быть результатом повышения давления в малом кругу кровообращения, но оно может происходить также и в результате особой аномалии развития сосуда. За первую возможность говорит то, что это изменение развивается обычно поздно, к концу детского возраста.
Клинические симптомы характерные. Ребенок слабо развитый, хрупкого телосложения. На нашем больничном материале мы встретились также со случаем, осложненным арахнодактилией. Как правило значительно увеличенная правая половина сердца деформирует костную грудную клетку малых детей; соответственно положению правого желудочка грудная клетка выпячивается вперед.
Над верхушкой и на левой стороне парастернально на уровне IV-ого ребра слышен протодиастолический или пресистолический шум, характерный для сужения митрального отверстия. Шум дефекта атриальной перегородки лучше всего слышен на левой стороне парастернально в III-IV-ом межреберьях и на середине грудины. Расщепленный II-ой тон или акцент на нем, слышимый над местом выслушивания легочной артерии, является симптомом высокого давления в малом кругу кровообращения. Об относительной недостаточности клапанов значительно расширенной легочной артерии иногда свидетельствует тихий диастолический шум, осложняющий картину аускультации. Амплитуда кровяного давления из-за низкого систолического давления малая. Пульсовые волны малые. Цианоза нет.
Расщепление, расширение зубцов R на ЭКГ указывает на расстройство проведения импульсов внутри предсердия. Вектор R отклоняется вправо. Часто расстройства проведения импульсов.
При рентгенологическом исследовании в сагиттальном направлении у малых детей картина не характерная, но если расширение легочной артерии уже наступило, то наряду с расширением правого предсердия и правого желудочка, громадное расширение ствола легочной артерии столь характерное, что оно вряд ли может быть смешано с какой-либо другой болезнью. Ствол и главные ветви сосуда при исследовании дают на обеих сторонах громадную тень не только в сагиттальном, но также и в правом и левом передних косых положениях. Бывает, что только ствол артерии расширен, а ветви нет. Значительное расширение легочных сосудов может вызвать также и подозрение на опухоль, но на основании пульсации дифференцирование не трудное. Левый желудочек и луковица аорты малы. В правом переднем косом положении видны расширенный правый желудочек и громадная тень легочного конуса и легочной артерии. Тень предсердий впячивается в пространство Хольцкнехта. В левом переднем косом положении в глаза бросаются расширенный правый желудочек, громадная тень легочного конуса и легочной артерии и пульсация расширенных легочных сосудов.
На первом снимке ангиокардиограммы дефект атриальной перегородки может быть распознан лишь тогда, если отверстие большое и кровоток двухсторонний. В остальных случаях кровь, притекающая под большим давлением из левого предсердия, не допускает прохода контрастного вещества. Декстрограмма характеризуется картиной расширения легочной артерии. В легких наполнение сосудов контрастным веществом очень выраженное. На дальнейших снимках контрастное вещество, попавшее из левого предсердия обратно в правую половину сердца, может вновь наполнять последнюю и давать слабую, трудно оцениваемую тень. Левограмма скудная.
При помощи катетеризации сердца можно легко выявить наличие неправильного сообщения между предсердиями. Содержание кислорода в крови правой половины сердца увеличено, и кровяное давление от предсердия до легочных артерий выше чем в норме.
Прогноз этой болезни обычно не безнадежный. Из литературы известны многочисленные такие случаи, в которых больные дожили до преклонного возраста. Однако, повторяющийся ревматический кардит значительно ухудшает прогноз. Заболевание миокарда уменьшает его запасную силу и компенсационную способность, возникающие на клапанах новые наложения и последующее рубцевание увеличивают стеноз митрального отверстия. Среди причин смерти фигурируют бактериальный эндокардит, прямая или перекрестная эмболия, ревматический кардит и истощение силы правой половины сердца.
Лечение. Силу миокарда мы стараемся увеличивать регулированием образа жизни, а если надо, лечением наперстянкой. Лечение ревматического эндомиокардита производится по принципам, описанным в статье Ревматический эндомиокардит. После восстановления равновесия кровообращения у больного, уже раз находившегося в декомпенсированном состоянии, в течение долгого времени следует назначать лечение наперстянкой.
Читать далее Аномалии развития вен, впадающих в сердце
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Эта аномалия развития не меняет существенным образом внутриутробное кровообращение. Однако, во внеутробной жизни из-за сужения левого венозного отверстия повышается давление в левом предсердии, и через дефект перегородки кровь протекает под большим давлением в большом количестве в правое предсердие. Увеличивается количество крови, протекающей через правую половину сердца, и давление, царящее в ее полостях. Гемодинамическое положение по существу соответствует тому, которое мы видим при значительном дефекте атриальной перегородки. Левый желудочек получает мало крови, кровоснабжение большого круга кровообращения скудное. Присоединяющееся к этой болезни расширение легочной артерии может быть результатом повышения давления в малом кругу кровообращения, но оно может происходить также и в результате особой аномалии развития сосуда. За первую возможность говорит то, что это изменение развивается обычно поздно, к концу детского возраста.
Клинические симптомы характерные. Ребенок слабо развитый, хрупкого телосложения. На нашем больничном материале мы встретились также со случаем, осложненным арахнодактилией. Как правило значительно увеличенная правая половина сердца деформирует костную грудную клетку малых детей; соответственно положению правого желудочка грудная клетка выпячивается вперед.
Над верхушкой и на левой стороне парастернально на уровне IV-ого ребра слышен протодиастолический или пресистолический шум, характерный для сужения митрального отверстия. Шум дефекта атриальной перегородки лучше всего слышен на левой стороне парастернально в III-IV-ом межреберьях и на середине грудины. Расщепленный II-ой тон или акцент на нем, слышимый над местом выслушивания легочной артерии, является симптомом высокого давления в малом кругу кровообращения. Об относительной недостаточности клапанов значительно расширенной легочной артерии иногда свидетельствует тихий диастолический шум, осложняющий картину аускультации. Амплитуда кровяного давления из-за низкого систолического давления малая. Пульсовые волны малые. Цианоза нет.
Расщепление, расширение зубцов R на ЭКГ указывает на расстройство проведения импульсов внутри предсердия. Вектор R отклоняется вправо. Часто расстройства проведения импульсов.
При рентгенологическом исследовании в сагиттальном направлении у малых детей картина не характерная, но если расширение легочной артерии уже наступило, то наряду с расширением правого предсердия и правого желудочка, громадное расширение ствола легочной артерии столь характерное, что оно вряд ли может быть смешано с какой-либо другой болезнью. Ствол и главные ветви сосуда при исследовании дают на обеих сторонах громадную тень не только в сагиттальном, но также и в правом и левом передних косых положениях. Бывает, что только ствол артерии расширен, а ветви нет. Значительное расширение легочных сосудов может вызвать также и подозрение на опухоль, но на основании пульсации дифференцирование не трудное. Левый желудочек и луковица аорты малы. В правом переднем косом положении видны расширенный правый желудочек и громадная тень легочного конуса и легочной артерии. Тень предсердий впячивается в пространство Хольцкнехта. В левом переднем косом положении в глаза бросаются расширенный правый желудочек, громадная тень легочного конуса и легочной артерии и пульсация расширенных легочных сосудов.
На первом снимке ангиокардиограммы дефект атриальной перегородки может быть распознан лишь тогда, если отверстие большое и кровоток двухсторонний. В остальных случаях кровь, притекающая под большим давлением из левого предсердия, не допускает прохода контрастного вещества. Декстрограмма характеризуется картиной расширения легочной артерии. В легких наполнение сосудов контрастным веществом очень выраженное. На дальнейших снимках контрастное вещество, попавшее из левого предсердия обратно в правую половину сердца, может вновь наполнять последнюю и давать слабую, трудно оцениваемую тень. Левограмма скудная.
При помощи катетеризации сердца можно легко выявить наличие неправильного сообщения между предсердиями. Содержание кислорода в крови правой половины сердца увеличено, и кровяное давление от предсердия до легочных артерий выше чем в норме.
Прогноз этой болезни обычно не безнадежный. Из литературы известны многочисленные такие случаи, в которых больные дожили до преклонного возраста. Однако, повторяющийся ревматический кардит значительно ухудшает прогноз. Заболевание миокарда уменьшает его запасную силу и компенсационную способность, возникающие на клапанах новые наложения и последующее рубцевание увеличивают стеноз митрального отверстия. Среди причин смерти фигурируют бактериальный эндокардит, прямая или перекрестная эмболия, ревматический кардит и истощение силы правой половины сердца.
Лечение. Силу миокарда мы стараемся увеличивать регулированием образа жизни, а если надо, лечением наперстянкой. Лечение ревматического эндомиокардита производится по принципам, описанным в статье Ревматический эндомиокардит. После восстановления равновесия кровообращения у больного, уже раз находившегося в декомпенсированном состоянии, в течение долгого времени следует назначать лечение наперстянкой.
Читать далее Аномалии развития вен, впадающих в сердце
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас