Тетралогия Фаллота
Эта форма болезни встречается наиболее часто при группе синюшной болезни и столь выразительно показывает большинство особенностей этой группы, что приобретенные здесь знания мы можем с успехом применять при изучении других аномалий развития. Как указывает уже название клиническая картина состоит из четырех факторов: 1) стеноз или атрезия легочной артерии, 2) дефект межжелудочковой перегородки, 3) декстропозиция аорты, 4) гипертрофия мускулатуры правого желудочка.
Причина и способ возникновения этой клинической картины еще не выяснены. По всей вероятности, она возникает в результате совместного расстройства изгиба луковицы и разделения ствола. Воспалительная этиология исключена.
Стеноз или атрезия легочной артерии находится у клапанов или в инфундибулярной части, но нередко совместно и там и тут. Степень стеноза различная.
Дефект межжелудочковой перегородки иногда значительно больший, чем это соответствовало бы дефекту перепончатой части. Возможно, нарушено также и развитие мышечной перегородки, но можно себе представить также и то, что кровь, движущаяся между двумя желудочками под большим давлением, вторично расширяет первоначально более узкое отверстие.
Декстропозиция аорты, вероятно, является следствием неправильного изгиба луковицы. Обязательным последствием декстропозиции аорты является незаращение перепончатой части межжелудочковой перегородки. Перепончатая часть межжелудочковой перегородки образуется бульбарной перегородкой. В результате неправильного отхода аорты и несоответствия между просветами двух больших сосудов бульбарная перегородка не прилегает и не срастается с межжелудочковой мышечной перегородкой. Аорта как бы сидит верхом над дефектом межжелудочковой перегородки и получает кровь из обоих желудочков.
Гипертрофия мускулатуры правого желудочка не является аномалией развития, а следствием изменения гемодинамических условий. Правый желудочек поддерживает большую или меньшую часть кровообращения большого круга, т. е. энергетически выполняет такую же работу, как и левый желудочек. Мускулатура правого желудочка сохраняет свой эмбриональный перевес, и в дальнейшем гипертрофия еще больше усиливается.
Эта аномалия развития не влияет на внутриутробную жизнь, потому что легочное кровообращение играет в эмбриональном кровообращении только незначительную роль, а из правого желудочка кровь попадает в аорту не только через Боталлов проток, но также и непосредственно. С началом дыхания и легочного кровообращения положение меняется коренным образом. Правый желудочек может через суженную легочную артерию направлять к легким только определенную часть крови, а значительная часть крови вынуждена идти в аорту, как по единственному свободному пути. Таким образом, правый желудочек волей-неволей вынужден поддерживать часть кровообращения большого круга. Это повышает систолическое давление желудочка в такой степени, насколько требуется для преодоления давления в аорте. Добавочная работа является одновременно и компенсационной возможностью, так правый желудочек в состоянии избавиться от избытка крови. Левый желудочек получает из предсердия из-за уменьшения легочного кровообращения мало крови. В случае большего отверстия через межжелудочковую перегородку немного крови попадает также и в левый желудочек. Мускулатура обоих желудочков выполняет работу по поддержке кровообращения в большом кругу в соответствии со степенью декстропозиции аорты и количества крови, протекающей через малый круг кровообращения. Таким образом, дефект межжелудочковой перегородки играет, так сказать, роль направления кровотока, одновременно выравнивания давления между двумя желудочками и до определенной степени обеспечивает пропорциональное выполнение работы мускулатурой обоих желудочков.
Организму не поможет и то, если сохраняется еще и дефект атриальной перегородки (в таких случаях мы говорим о пенталогии Фаллота). Протекающее через этот дефект количество крови теряется точно так же с точки зрения приема кислорода, как кровь, попадающая из правого желудочка в аорту.
В аорте - из-за декстропозиции и из-за дефекта межжелудочковой перегородки - циркулирует бедная кислородом кровь, содержащая больше восстановленного гемоглобина, чем в норме. В первые недели или месяцы это может быть единственной причиной недостатка организма в кислороде, потому что легкие могут через открытый Боталлов проток получать значительное количество крови из аорты. Таким образом, прием кислорода кровью не наталкивается на особые затруднения. Соотношение кислородной насыщенности артериальной крови и содержания восстановленного гемоглобина в этой стадии зависит от степени декстропозиции аорты. Это определяется одновременно также и степень цианоза.
С закрытием Боталлова протока быстрыми темпами уменьшается количество крови, протекающей через легкие, а после полного закрытия протока в легкие попадает лишь столько крови, сколько допускает стеноз легочной артерии. Степень кислородного дефицита организма в таких случаях определяется уже совместно степенью декстропозиции аорты и величиной уменьшения легочного кровообращения.
Недостаток в кислороде может быть уменьшен двумя путями. Развитие коллатералей улучшает легочное кровообращение. Коллатерали образуются из отходящих от аорты бронхиальных сосудов, из медиастинальных артерий, из артерий перикарда, пищевода и диафрагмы. При вскрытии мы видели уже толстую коллатеральную артерию, отходившую от правой венечной артерии. Чем дольше ребенок живет, тем более обильная коллатеральная сеть. Однако, этим путем улучшение легочного кровообращения лишь очень ограниченное. Организму приходится прибегать для понижения недостатка в кислороде также и к другим средствам. Ввиду того, что диаметр стеноза постоянный и количество протекающей через него крови едва может быть увеличено, организм вынужден повышать способность крови связывать кислород путем увеличения числа эритроцитов и содержания гемоглобина. Таким образом, повышение количества эритроцитов и содержания гемоглобина находится в зависимости от недостатка организма в кислороде и косвенно от степени стеноза легочной артралгии, и от степени декстропозиции.
Количество циркулирующей крови увеличивается при нормальном или даже пониженном количестве плазмы. Избыток пропорционален увеличению числа эритроцитов. Однако, полиглобулия небезопасный метод компенсации, так как чем больший объем форменных элементов по сравнению с объемом плазмы, тем большая вязкость крови. Увеличение вязкости же приводит к понижению скорости кровотока.
Клинические симптомы. Младенцы часто рождаются с нормальным весом и длиной тела, и вначале родители замечают только, что ребенок плохо сосет, отпускает грудь или, возможно, во время кормления синеет. Другие дети с самого рождения синие. В течение первых месяцев развитие обычно пропорционально снабжению организма кислородом. В возрасте нескольких месяцев, а часто только к концу первого года жизни, ребенок при движении и при плаче, а позже также и в состоянии покоя, синеет. Параллельно с цианозом образуются барабанные пальцы. У нескольких больных, наблюдаемых нами со времени их рождения, вначале только тщательным клиническим исследованием удавалось установить аномалию развития. Явные симптомы болезни появились к концу первого года жизни. Бросается в глаза физическая неполноценность в одногодичном возрасте. Младенец отстает в развитии, прорезывание зубов и развитие статических функций запаздывают и более медленные. Физическая неразвитость ребенка и понижение его работоспособности и впредь параллельны нарушению снабжения организма кислородом.
В раннем детском возрасте кожа и видимые слизистые оболочки бледные, серовато-синие, конъюнктива обильна снабжена сосудами, ногти синие. Вес и длина ребенка отстают от таковых у сверстников. Первые фаланги пальцев кистей и стоп утолщаются дубинообразно, синеют и возникают барабанные пальцы. Ногти выпуклые наподобие часового стекла. Дистальные части конечностей более синие, чем другие части тела. Часто имеет место деформация грудной клетки, и мы встречаемся со всеми формами и оттенками деформации, начиная от небольшой куриной груди, воронкообразной груди до самых тяжелых изменений. Ядра окостенения - по нашим исследованиям - приблизительно до 6-летнего возраста, соответствуют на 2-3 года младшему возрасту, но начиная с этого времени они быстро развиваются до степени, соответствующей возрасту больного. Мускулатура слабая, суставы также слабые часто встречается плоскостопие. Умственная способность обычно безупречная и часто превосходит уровень развития здоровых сверстников. К тетралогии Фаллота часто присоединяется монголизм и умственное развитие таких больных, конечно, очень низкое.
Дыхание и в состоянии полного покоя учащенное по сравнению с нормой.
Работоспособность этих больных обычно очень небольшая. При выполнении физической работы они очень скоро, уже до учащения дыхания и пульса, чувствуют усталость. Вероятно речь идет о «тревожной реакции» центральной нервной системы, заставляющей ребенка бросить работу перед тем, как включались бы в данном случае бесцельные механизмы приспособления.
Значительная часть детей отдыхает, присаживаясь на корточки. Преимущество этого положения еще не удалось объяснить должным образом.
Величина тупости сердца вначале может быть нормальной.
На левой стороне парастернально во II-III-ем межреберьях иногда наблюдается ощупываемое систолическое шуршание, сопровождающееся громким, дующим, царапающим систолическим шумом. Для постановки показаний к проведению новейшего оперативного лечения этой аномалии развития, вальвулотомии и инфундибулотомии, пытались на основании шума локализовать место стеноза. Очевидно, punctum maximum находится в случае стеноза инфундибулярной части на левой стороне парастернально в III-ем межреберьи, а при вальвулярном стенозе - во II-ом межреберьи. Шум хорошо проводится в сторону средней трети левой ключицы, часто он слышен также и над верхушкой, и над основанием сердца. II-ой тон легочной артерии из-за низкого давления в малом кругу кровообращения никогда не имеет акцента и не удвоен. По нашему старому опыту, подтвержденному с тех пор уже и другими авторами, в случае инфундибулярного стеноза на фонокардиограмме можно обнаружить тон закрытия клапана легочной артерии, закрывающегося по сравнению с аортой со значительным опозданием. После аортального компонента II-ого тона, тон состоящий из одного или двух колебаний с очень малой амплитудой и низкой частотой колебания, указывает на закрытие клапанов легочной артерии. В случае вальвулярного стеноза этот небольшой тон обычно отсутствует. Если закрытие сосуда полное, то систолический шум отсутствует, но на месте выслушивания легочной артерии II-ой тон и в этих случаях слышен. Этот тон, состоящий из группы колебаний, является тоном закрытия аортальных клапанов.
В двух наблюдаемых нами случаях ранее слышимый систолический шум исчез в связи с наступлением бактериального эндокардита. При вскрытии в одном случае оказалось, что бактериальный тромб, вклинившийся в место сужения, полностью закупорил сосуд. Мы считаем, что в случае тетралогии Фаллота дефект межжелудочковой перегородки не вызывает шума, потому что разница в давлении между двумя желудочками выровнена.
Число эритроцитов увеличивается соответственно недостатку в кислороде, и нередки величины в 6-10 миллионов. Содержание гемоглобина превышает 15 г%. Полиглобулия сопровождается сгущением крови, величина гематокрита высокая: соотношение объема форменных элементов составляет 60-90%. Чрезмерное увеличение количества форменных элементов крови повышает вязкость последней, этим понижает скорость кровотока и усиливает недостаток в кислороде. При приступах цианоза часто можно добиться значительного улучшения состояния больного, позаботившись после кровопускания об обильном поступлении жидкости, если надо, то путем внутривенного вливания. Систолическое кровяное давление редко превышает 100 мм рт. ст., диастолическое давление нормальное. Пульс небольшими волнами, легко сдавливаем.
На ЭКГ вектор R закономерно отклоняется выраженным образом направо, зубец RI отрицательный, RIII выше, чем RII. При торакальных отведениях подтверждается перевес мускулатуры правой половины сердца. Зубец Т и отрезок ST часто очень трудно оценить, т. к. несмотря на казавшиеся патологическими изменения, сердце нескольких наших больных в течение многих лет хорошо сохраняло свою работоспособность. Зубец Р часто высокий, расщепленный или узловатый. Расстройства образования и проведения импульсов редки.
Венозно-артериальный шунт укорачивает время кровообращения. Для исследования рекомендуется применять вещество, дающее вкусовое ощущение.
При рентгенологическом исследовании величина сердца оказывается нормальной или едва увеличенной. Только у декомпенсированных больных сердце значительно больше обычного. При исследовании в переднезаднем направлении форма сердца в большинстве случаев характерная, напоминающая «голландский деревянный башмак». Эта характерная форма легко объяснима из рентгеновских признаков отдельных компонентов порока. Из отдельных областей сердца наибольшая и наиболее отличающаяся от обычной работы нагрузка лежит на правом желудочке. Ему не только приходится направлять через узкую легочную артерию большее или меньшее количество крови в легкие, но от избытка крови он может избавиться лишь тогда, если он изгоняет эту кровь в аорту, т. е. на мускулатуру желудочка падает не только дополнительная нагрузка, но приходится также изменить направление изгнания крови. Мускулатура правого желудочка в состоянии выполнять эти задачи лишь таким образом, если увеличивается не только ее масса, но и расположение к отверстиям больших сосудов, чтобы изгнание крови могло происходить в обоих направлениях. Степень и направление изменения положения сердца косвенно зависят от сужения легочной артерии и от декстропозиции аорты.
Увеличенный правый желудочек не может распространяться вперед из-за грудной стенки, вниз из-за диафрагмы. Таким образом он распространяется вправо, влево и вверх и соответственно этому отодвигает левый желудочек назад, налево и вверх. Итак, сердце одновременно проделывает вращение и отклонение вокруг своей сагиттальной оси. Этим меняется положение почти всех его полостей. В результате этого комплексного сдвига правый желудочек смещает вместе с левой половиной сердца также и верхушку сердца наружу и вверх. Короткая дуга под верхушкой сердца до диафрагмы образуется правым желудочком. В крайних случаях левый желудочек расположен совсем за правым, и верхушка сердца в таких случаях образуется одним только правым желудочком. Приподнятая верхушка сердца является одним из характерных компонентов «формы деревянного башмака».
При этих характерных изменениях величины и формы сердца может изменяться также и диаметр сердца над диафрагмой. Поперечный диаметр увеличивается и при нормальной величине сердца, и для измерения его величины нельзя использовать кардиоторакальный диаметр. Значительно лучше относить величину сердца к поверхности тела.
При тетралогии Фаллота правое предсердие не расширено. Его тень при переднезаднем исследовании все же почти всегда выходить за правый край грудины, потому что желудочек отодвигает его вправо и вверх. Под дугой предсердия часто видна короткая третья дуга: тень правого желудочка. При сагиттальном исследовании расширение предсердия может считаться доказанным лишь в случае излома его дуги. Расширение может вызвать подозрение на наличие дефекта атриальной перегородки.
Левый желудочек получает из-за уменьшенного легочного кровообращения меньше крови, кровообращение в большом кругу частично обеспечивается за счет правого желудочка, и, таким образом, величина левого желудочка и в абсолютном смысле меньшая, его дуга на левом контуре короткая. Соотношение массы обоих желудочков определяется величиной дефекта межжелудочковой перегородки и степенью декстропозиции аорты: чем меньший дефект перегородки и чем большая декстсропозиция, тем меньший левый желудочек. Соотношение величин обоих желудочков лучше всего определяется в левом переднем косом положении.
Из-за стеноза легочной артерии вторая дуга, означающая ствол и разветвление сосуда, отсутствует, под луковицей аорты видно глубокое втяжение. Если стеноз находится у клапанов, имеется гипертрофия мускулатуры легочного конуса, и его тень выпячивается вперед. В случае инфундибулярного стеноза отсутствует не только тень ствола легочной артерии, но и конуса. В таких случаях втяжение под луковицей аорты наибольшее. Это втяжение является другим важным составным фактором «формы голландского деревянного башмака». Втяжение под луковицей аорты может отсутствовать, если: 1) часть легочной артерии за местом стеноза расширена, 2) легочная артерия еще получает кровь через Боталлов проток, 3) сужение не затрагивает инфундибулярной части, и тень легочного конуса выпячивается вперед.
Кровоснабжение легких лучше всего может быть оценено при сагиттальном исследовании. Из-за стеноза легочной артерии кровоснабжение легких понижено, легочной рисунок бледный, гилюсный рисунок скудный. Гилюсная пляска никогда не наблюдается. Если легочная артерия еще получает кровь через Боталлов проток, то легочной рисунок нормальный. Нет существенного уменьшения рисунка у детей старшего возраста из-за богатой сети коллатералей. У них гилюсный рисунок более выраженный но в нем нельзя различить сосуды, тень густая и состоит часто из сети недифференцируемых мелких сосудов.
В правом переднем косом положении тень правого желудочка в сторону грудины приближается к грудной стенке. При пульмональном инфундибулярном стенозе видно втягивание, если сужение находится на самом сосуде, то тень конуса может выпячиваться вперед.
В левом переднем косом положении увеличенный правый желудочек выходит за линию аорты, и его контур имеет форму полукруга. Радиус круга тем меньший, чем большая гипертрофия мускулатуры. Тень левого желудочка часто покрывает позвоночник даже при повороте больше, чем на 55°, потому что правый желудочек отодвигает его назад и вверх. Соотношение между величиной обоих желудочков может определяться на основании межжелудочковой борозды. Если борозда не видна, то о соотношении величины двух желудочков можно судить по величине их дуг, а в переднезаднем положении - по длине дуги левого желудочка. Аортальное окно исследуется в левом переднем косом положении. Просвечиваемость его передней части зависит от ширины и от кровенаполнения легочной артерии. При исследовании больной должен равномерно дышать, потому что при усиленном дыхании в результате увеличения содержания воздуха в трахее увеличивается просвечиваемость аортального окна. Просвечиваемость аортального окна увеличивается пропорционально стенозу легочной артерии. В случае обильного протекания крови через легочную артерию, просвечиваемость аортального окна уменьшается. Если Боталлов проток открыт, то аортальное окно, независимо от степени стеноза, закрыто. Просвечиваемость аортального окна уменьшается также и при обильной васкуляризации гилюсов, вызванной многочисленными коллатералями, но даже в этом случае в аортальном окне не виден сосудистый рисунок. Аортальное окно может быть заполнено также и постстенотическим расширением легочной артерии, но в таком случае его затемнение находится в резком противоречии со скудным легочным рисунком. Расширенное левое предсердие снизу может сузить аортальное окно. При правосторонней дуге аорты нисходящая аорта, перегибающаяся на левую сторону позвоночника, в левом переднем косом положении проецируется на аортальное окно, в результате чего оценка его просвечиваемости затрудняется. При исследовании диагностическое значение имеет не только просвечиваемость или затененность аортального окна, но и пульсация его сосудов или отсутствие пульсации.
Ширина и величина теней больших сосудов определяются их расположением в пространстве и соотношением их диаметров. При исследовании в сагиттальном направлении тень большого сосуда может быть расширена находящейся в декстропозиции аортой. В левом переднем косом положении при декстропозиции средней степени расширение наименьшее. В случае незначительной декстропозиции степень расширения увеличивается, и при значительной декстропозиции расширение тени большого сосуда наибольшая. Степень декстропозиции пропорциональна степени сужения легочной артерии, и она наибольшая при полной закупорке этой артерии. При исследовании в сагиттальном направлении тень больших сосудов может быть на правой стороне расширена тенью верхней полой вены, на левой стороне - тенью нисходящей аорты или аномальной левой верхней полой вены. При тетралогии Фаллота в части случаев - приблизительно в 30% - имеется правосторонняя дуга аорты. Луковица аорты на левой стороне отсутствует, но на правой стороне грудины - если ее тень не сливается с тенью верхней полой вены - она может быть обнаружена. Верхняя полая вена сдвинута вправо, и при исследовании в сагиттальном направлении она расширяет тень больших сосудов. При сагиттальном снимке и в левом переднем косом положении вогнутость вдавления аорты на наполненном бариевой кашицей пищеводе обращена вправо. В правом переднем косом положении вдавление отсутствует.
Ангиокардиография проводится в переднезаднем или в левом переднем косом положении. Первый снимок следует производить уже во время введения контрастного вещества. Через часто расширенную верхнюю полую вену контрастное вещество попадает в правое предсердие и затем в правый желудочек. Из правого желудочка контрастное вещество одновременно попадает в узкую легочную артерию и в аорту. Чем больше контрастного вещества попадает из правого желудочка в аорту, тем больше степень декстропозиции. Маннхеймер и его сотрудники классифицируют степень декстропозиции на основании результатов ангиокардиографии, и они придают этому не только диагностическое, но после операционной коррекции также и прогностическое значение. Место и степень стеноза легочной артерии обычно могут быть установлены и определены на ангиограмме. Если стеноз хорошо не виден, то можно и косвенно делать вывод о его существовании, если из правого желудочка только незначительная часть контрастного вещества попадает в легочную артерию. В части легочной артерии, расположенной над местом стеноза, в ее ветвях и в легочных сосудах, наполнение контрастным веществом небольшое. Диаметр тени сосуда малый. Место стеноза лучше всего может быть определено на снимках, сделанных в левом переднем косом положении. Постстенотическое расширение может ввести врача в заблуждение, но незначительное наполнение ветвей сосуда всегда приводит к постановке правильного диагноза. Через большой дефект межжелудочковой перегородки контрастное вещество может попасть также из правого желудочка в левый. Если после опорожнения правого желудочка в легких видно новое, возможно более обильное, наполнение сосудов контрастным веществом, то приходится считаться с наличием открытого Боталлова протока.
Левограмма редко имеет резкие контуры, потому что большая часть контрастного вещества попадает уже из правого желудочка через аорту в большой круг кровообращения. Правосторонняя дуга аорты и аномалии хода аорты на ангиокардиограмме могут быть распознание без всякой трудности.
Путь сердечного катетера может проходить из правого желудочка в аорту. Попасть в суженную легочную артерию нелегко, и если в этом нет очень большой нужды, то настаивать на этом излишне. В легочной артерии кровяное давление низкое. Хотя при этой аномалии развития диагностическое значение ангиокардиографии большее, чем катетеризации сердца, мы все же можем получить ценные данные, если удастся проникнуть в легочную артерию. Если мы оттягиваем сердечный катетер из легочной артерии обратно в правый желудочек и при этом непрерывно регистрируем кровяное давление, то можно получить очень важные данные относительно того, имеем ли мы дело с вальвулярным или с инфундибулярным стенозом. На непрерывной кислородной кривой в случае вальвулярного стеноза условия давления меняются внезапно, в то время как при инфундибулярном (или комбинированном) стенозе между низкой кривой давления легочной артерии и высокой кривой давления правого желудочка имеется переходный отрезок, указывающий на канал инфундибулярной части сердца. Систолическое давление в правом желудочке может приближаться к давлению в аорте. Давление в правом предсердии - если нет относительной недостаточности трехстворчатых клапанов - едва выше или не выше нормального. Насыщенность крови правого желудочка кислородом может быть из-за дефекта межжелудочковой перегородки больше, чем насыщенность крови предсердия. Если мы ввели катетер в аорту, то мы определяем кислородную насыщенность крови аорты, и поэтому излишне проведение пункции периферической артерии для аналитического исследования газов крови. Насыщенность аортальной крови кислородом обычно колеблется между 30 и 80%.
Из осложнений этой болезни наиболее грозными являются бактериальный эндокардит, так называемые «приступы цианоза» и тромбоз.
Бактериальный эндокардит представляет большую опасность с двух точек зрения. Он ухудшает общее состояние больного в такой степени, что если не удастся своевременно энергичным антибиотическим лечением задержать этот процесс, то хирургическая коррекция становится невозможной, и, с другой стороны, деструкция и рубцевание клапанов ставит перед сердцем такие новые задачи, с которыми оно вряд ли в состоянии справиться.
Один из наших больных - ждавший операцию - умер при симптомах недостаточности правой половины сердца, развившейся за несколько дней. При вскрытии оказалось, что свежий бактериальный эндокардит настолько разрушил створки трехстворчатого клапана, что бурно развившаяся недостаточность за несколько дней привела к тяжелой декомпенсации.
К сожалению, даже после успешной операции все еще существует опасность бактериального эндокардита. На нашем собственном материале мы наблюдали за два года после операции Блелок-Тауссига двукратную вспышку бактериального эндокардита. В обоих случаях удалось излечить процесс антибиотиками.
Обращает внимание на наличие бактериального эндокардита ухудшение общего состояния ребенка, субфебрильность или лихорадочное состояние, лейкоцитоз, или, возможно, появление до тех пор не слышимого шума.
Другим грозным осложнением является так называемый «приступ цианоза».
Нельзя пренебрегать также и опасностью тромбоза. Один из наших больных на наших глазах погиб при явлениях удушья. При вскрытии оказалось, что бактериальный тромб, прилипший только небольшой своей поверхностью к рубцовым клапанам легочной артерии, вклинился в уже и без того узкое отверстие, полностью закрывая просвет сосуда.
Весьма небольшое сопротивление больных против инфекционных заболеваний легких. 5-летний больной несколько лет тому назад погиб, несмотря на применение больших доз пенициллина, от множественного абсцесса легких. Полную безуспешность пенициллина мы объясняем тем, что из-за скудного кровообращения в малом кругу, медикамент не смог попасть в должной концентрации в легкие.
Мы потеряли очень много больных - до операции и, к сожалению, после операции - от туберкулеза. У таких больных процессы протекают, несмотря на применение всяких антитуберкулезных средств, неудержимо.
До проведения оперативного лечения прогноз при этой аномалии развития был плохой, только очень немногие пережили период полового созревания. Значение оперативной коррекции еще не может быть оценено целиком и полностью, потому что время, прошедшее с первых операций еще недостаточное для того, чтобы из этого делать далеко заходящие выводы, несмотря на то, что уже имеются статистические данные о больничном материале, охватывающем много тысяч случаев. После успешной операции судьба больного определяется степенью декстропозиции.
Дети нуждаются и до проведения операции в особом режиме. По мере возможности нужно щадить силу сердца, и образ жизни больного нужно регулировать на основании принципов медикаментозного лечения и режима, изложенных в главе о терапии. Однако, нужно особо обратить внимание на две вещи. «Синие дети» обычно очень плохо переносят большую жару и холод. Нужно их всяческим способом - если нужно, то даже ценой комнатного ареста - защищать от этих воздействий. В жаркую погоду у них не только усиливается цианоз, но им угрожает также и опасность эксикоза.
Одним из крайних вариантов тетралогии Фаллота является так называемый pseudo-truncus arteriosus communis persistens. В таких случаях разделение общего ствола больших сосудов хотя и произошло, но наступила вторичная закупорка легочной артерии. От сердца отходит только один большой сосуд, аорта. Полностью закупоренная легочная артерия может быть прослежена в форме большего или меньшего мешка, слепой конец которого обращен в сторону сердца, или же в форме рубцового пучка, направленного к легким. Аорта снабжает легкие кровью через коллатерали. Диагноз этой клинической картины имеет значение при определении показаний к проведению операции. Коллатерали, идущие от аорты к легким, часто состоят из настолько малых сосудов, которые непригодны для наложения анастомозов. В таких случаях ни одна из стандартных операций не может быть проведена.
На ангиокардиограмме аорта наполняется из правого желудочка. Наполнение сосудов легких наступает только позже, после наполнения нисходящей аорты, бледными пятнами.
Читать далее Комплекс Эйзенменгера у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Причина и способ возникновения этой клинической картины еще не выяснены. По всей вероятности, она возникает в результате совместного расстройства изгиба луковицы и разделения ствола. Воспалительная этиология исключена.
Стеноз или атрезия легочной артерии находится у клапанов или в инфундибулярной части, но нередко совместно и там и тут. Степень стеноза различная.
Дефект межжелудочковой перегородки иногда значительно больший, чем это соответствовало бы дефекту перепончатой части. Возможно, нарушено также и развитие мышечной перегородки, но можно себе представить также и то, что кровь, движущаяся между двумя желудочками под большим давлением, вторично расширяет первоначально более узкое отверстие.
Декстропозиция аорты, вероятно, является следствием неправильного изгиба луковицы. Обязательным последствием декстропозиции аорты является незаращение перепончатой части межжелудочковой перегородки. Перепончатая часть межжелудочковой перегородки образуется бульбарной перегородкой. В результате неправильного отхода аорты и несоответствия между просветами двух больших сосудов бульбарная перегородка не прилегает и не срастается с межжелудочковой мышечной перегородкой. Аорта как бы сидит верхом над дефектом межжелудочковой перегородки и получает кровь из обоих желудочков.
Гипертрофия мускулатуры правого желудочка не является аномалией развития, а следствием изменения гемодинамических условий. Правый желудочек поддерживает большую или меньшую часть кровообращения большого круга, т. е. энергетически выполняет такую же работу, как и левый желудочек. Мускулатура правого желудочка сохраняет свой эмбриональный перевес, и в дальнейшем гипертрофия еще больше усиливается.
Эта аномалия развития не влияет на внутриутробную жизнь, потому что легочное кровообращение играет в эмбриональном кровообращении только незначительную роль, а из правого желудочка кровь попадает в аорту не только через Боталлов проток, но также и непосредственно. С началом дыхания и легочного кровообращения положение меняется коренным образом. Правый желудочек может через суженную легочную артерию направлять к легким только определенную часть крови, а значительная часть крови вынуждена идти в аорту, как по единственному свободному пути. Таким образом, правый желудочек волей-неволей вынужден поддерживать часть кровообращения большого круга. Это повышает систолическое давление желудочка в такой степени, насколько требуется для преодоления давления в аорте. Добавочная работа является одновременно и компенсационной возможностью, так правый желудочек в состоянии избавиться от избытка крови. Левый желудочек получает из предсердия из-за уменьшения легочного кровообращения мало крови. В случае большего отверстия через межжелудочковую перегородку немного крови попадает также и в левый желудочек. Мускулатура обоих желудочков выполняет работу по поддержке кровообращения в большом кругу в соответствии со степенью декстропозиции аорты и количества крови, протекающей через малый круг кровообращения. Таким образом, дефект межжелудочковой перегородки играет, так сказать, роль направления кровотока, одновременно выравнивания давления между двумя желудочками и до определенной степени обеспечивает пропорциональное выполнение работы мускулатурой обоих желудочков.
Организму не поможет и то, если сохраняется еще и дефект атриальной перегородки (в таких случаях мы говорим о пенталогии Фаллота). Протекающее через этот дефект количество крови теряется точно так же с точки зрения приема кислорода, как кровь, попадающая из правого желудочка в аорту.
В аорте - из-за декстропозиции и из-за дефекта межжелудочковой перегородки - циркулирует бедная кислородом кровь, содержащая больше восстановленного гемоглобина, чем в норме. В первые недели или месяцы это может быть единственной причиной недостатка организма в кислороде, потому что легкие могут через открытый Боталлов проток получать значительное количество крови из аорты. Таким образом, прием кислорода кровью не наталкивается на особые затруднения. Соотношение кислородной насыщенности артериальной крови и содержания восстановленного гемоглобина в этой стадии зависит от степени декстропозиции аорты. Это определяется одновременно также и степень цианоза.
С закрытием Боталлова протока быстрыми темпами уменьшается количество крови, протекающей через легкие, а после полного закрытия протока в легкие попадает лишь столько крови, сколько допускает стеноз легочной артерии. Степень кислородного дефицита организма в таких случаях определяется уже совместно степенью декстропозиции аорты и величиной уменьшения легочного кровообращения.
Недостаток в кислороде может быть уменьшен двумя путями. Развитие коллатералей улучшает легочное кровообращение. Коллатерали образуются из отходящих от аорты бронхиальных сосудов, из медиастинальных артерий, из артерий перикарда, пищевода и диафрагмы. При вскрытии мы видели уже толстую коллатеральную артерию, отходившую от правой венечной артерии. Чем дольше ребенок живет, тем более обильная коллатеральная сеть. Однако, этим путем улучшение легочного кровообращения лишь очень ограниченное. Организму приходится прибегать для понижения недостатка в кислороде также и к другим средствам. Ввиду того, что диаметр стеноза постоянный и количество протекающей через него крови едва может быть увеличено, организм вынужден повышать способность крови связывать кислород путем увеличения числа эритроцитов и содержания гемоглобина. Таким образом, повышение количества эритроцитов и содержания гемоглобина находится в зависимости от недостатка организма в кислороде и косвенно от степени стеноза легочной артралгии, и от степени декстропозиции.
Количество циркулирующей крови увеличивается при нормальном или даже пониженном количестве плазмы. Избыток пропорционален увеличению числа эритроцитов. Однако, полиглобулия небезопасный метод компенсации, так как чем больший объем форменных элементов по сравнению с объемом плазмы, тем большая вязкость крови. Увеличение вязкости же приводит к понижению скорости кровотока.
Клинические симптомы. Младенцы часто рождаются с нормальным весом и длиной тела, и вначале родители замечают только, что ребенок плохо сосет, отпускает грудь или, возможно, во время кормления синеет. Другие дети с самого рождения синие. В течение первых месяцев развитие обычно пропорционально снабжению организма кислородом. В возрасте нескольких месяцев, а часто только к концу первого года жизни, ребенок при движении и при плаче, а позже также и в состоянии покоя, синеет. Параллельно с цианозом образуются барабанные пальцы. У нескольких больных, наблюдаемых нами со времени их рождения, вначале только тщательным клиническим исследованием удавалось установить аномалию развития. Явные симптомы болезни появились к концу первого года жизни. Бросается в глаза физическая неполноценность в одногодичном возрасте. Младенец отстает в развитии, прорезывание зубов и развитие статических функций запаздывают и более медленные. Физическая неразвитость ребенка и понижение его работоспособности и впредь параллельны нарушению снабжения организма кислородом.
В раннем детском возрасте кожа и видимые слизистые оболочки бледные, серовато-синие, конъюнктива обильна снабжена сосудами, ногти синие. Вес и длина ребенка отстают от таковых у сверстников. Первые фаланги пальцев кистей и стоп утолщаются дубинообразно, синеют и возникают барабанные пальцы. Ногти выпуклые наподобие часового стекла. Дистальные части конечностей более синие, чем другие части тела. Часто имеет место деформация грудной клетки, и мы встречаемся со всеми формами и оттенками деформации, начиная от небольшой куриной груди, воронкообразной груди до самых тяжелых изменений. Ядра окостенения - по нашим исследованиям - приблизительно до 6-летнего возраста, соответствуют на 2-3 года младшему возрасту, но начиная с этого времени они быстро развиваются до степени, соответствующей возрасту больного. Мускулатура слабая, суставы также слабые часто встречается плоскостопие. Умственная способность обычно безупречная и часто превосходит уровень развития здоровых сверстников. К тетралогии Фаллота часто присоединяется монголизм и умственное развитие таких больных, конечно, очень низкое.
Дыхание и в состоянии полного покоя учащенное по сравнению с нормой.
Работоспособность этих больных обычно очень небольшая. При выполнении физической работы они очень скоро, уже до учащения дыхания и пульса, чувствуют усталость. Вероятно речь идет о «тревожной реакции» центральной нервной системы, заставляющей ребенка бросить работу перед тем, как включались бы в данном случае бесцельные механизмы приспособления.
Значительная часть детей отдыхает, присаживаясь на корточки. Преимущество этого положения еще не удалось объяснить должным образом.
Величина тупости сердца вначале может быть нормальной.
На левой стороне парастернально во II-III-ем межреберьях иногда наблюдается ощупываемое систолическое шуршание, сопровождающееся громким, дующим, царапающим систолическим шумом. Для постановки показаний к проведению новейшего оперативного лечения этой аномалии развития, вальвулотомии и инфундибулотомии, пытались на основании шума локализовать место стеноза. Очевидно, punctum maximum находится в случае стеноза инфундибулярной части на левой стороне парастернально в III-ем межреберьи, а при вальвулярном стенозе - во II-ом межреберьи. Шум хорошо проводится в сторону средней трети левой ключицы, часто он слышен также и над верхушкой, и над основанием сердца. II-ой тон легочной артерии из-за низкого давления в малом кругу кровообращения никогда не имеет акцента и не удвоен. По нашему старому опыту, подтвержденному с тех пор уже и другими авторами, в случае инфундибулярного стеноза на фонокардиограмме можно обнаружить тон закрытия клапана легочной артерии, закрывающегося по сравнению с аортой со значительным опозданием. После аортального компонента II-ого тона, тон состоящий из одного или двух колебаний с очень малой амплитудой и низкой частотой колебания, указывает на закрытие клапанов легочной артерии. В случае вальвулярного стеноза этот небольшой тон обычно отсутствует. Если закрытие сосуда полное, то систолический шум отсутствует, но на месте выслушивания легочной артерии II-ой тон и в этих случаях слышен. Этот тон, состоящий из группы колебаний, является тоном закрытия аортальных клапанов.
В двух наблюдаемых нами случаях ранее слышимый систолический шум исчез в связи с наступлением бактериального эндокардита. При вскрытии в одном случае оказалось, что бактериальный тромб, вклинившийся в место сужения, полностью закупорил сосуд. Мы считаем, что в случае тетралогии Фаллота дефект межжелудочковой перегородки не вызывает шума, потому что разница в давлении между двумя желудочками выровнена.
Число эритроцитов увеличивается соответственно недостатку в кислороде, и нередки величины в 6-10 миллионов. Содержание гемоглобина превышает 15 г%. Полиглобулия сопровождается сгущением крови, величина гематокрита высокая: соотношение объема форменных элементов составляет 60-90%. Чрезмерное увеличение количества форменных элементов крови повышает вязкость последней, этим понижает скорость кровотока и усиливает недостаток в кислороде. При приступах цианоза часто можно добиться значительного улучшения состояния больного, позаботившись после кровопускания об обильном поступлении жидкости, если надо, то путем внутривенного вливания. Систолическое кровяное давление редко превышает 100 мм рт. ст., диастолическое давление нормальное. Пульс небольшими волнами, легко сдавливаем.
На ЭКГ вектор R закономерно отклоняется выраженным образом направо, зубец RI отрицательный, RIII выше, чем RII. При торакальных отведениях подтверждается перевес мускулатуры правой половины сердца. Зубец Т и отрезок ST часто очень трудно оценить, т. к. несмотря на казавшиеся патологическими изменения, сердце нескольких наших больных в течение многих лет хорошо сохраняло свою работоспособность. Зубец Р часто высокий, расщепленный или узловатый. Расстройства образования и проведения импульсов редки.
Венозно-артериальный шунт укорачивает время кровообращения. Для исследования рекомендуется применять вещество, дающее вкусовое ощущение.
При рентгенологическом исследовании величина сердца оказывается нормальной или едва увеличенной. Только у декомпенсированных больных сердце значительно больше обычного. При исследовании в переднезаднем направлении форма сердца в большинстве случаев характерная, напоминающая «голландский деревянный башмак». Эта характерная форма легко объяснима из рентгеновских признаков отдельных компонентов порока. Из отдельных областей сердца наибольшая и наиболее отличающаяся от обычной работы нагрузка лежит на правом желудочке. Ему не только приходится направлять через узкую легочную артерию большее или меньшее количество крови в легкие, но от избытка крови он может избавиться лишь тогда, если он изгоняет эту кровь в аорту, т. е. на мускулатуру желудочка падает не только дополнительная нагрузка, но приходится также изменить направление изгнания крови. Мускулатура правого желудочка в состоянии выполнять эти задачи лишь таким образом, если увеличивается не только ее масса, но и расположение к отверстиям больших сосудов, чтобы изгнание крови могло происходить в обоих направлениях. Степень и направление изменения положения сердца косвенно зависят от сужения легочной артерии и от декстропозиции аорты.
Увеличенный правый желудочек не может распространяться вперед из-за грудной стенки, вниз из-за диафрагмы. Таким образом он распространяется вправо, влево и вверх и соответственно этому отодвигает левый желудочек назад, налево и вверх. Итак, сердце одновременно проделывает вращение и отклонение вокруг своей сагиттальной оси. Этим меняется положение почти всех его полостей. В результате этого комплексного сдвига правый желудочек смещает вместе с левой половиной сердца также и верхушку сердца наружу и вверх. Короткая дуга под верхушкой сердца до диафрагмы образуется правым желудочком. В крайних случаях левый желудочек расположен совсем за правым, и верхушка сердца в таких случаях образуется одним только правым желудочком. Приподнятая верхушка сердца является одним из характерных компонентов «формы деревянного башмака».
При этих характерных изменениях величины и формы сердца может изменяться также и диаметр сердца над диафрагмой. Поперечный диаметр увеличивается и при нормальной величине сердца, и для измерения его величины нельзя использовать кардиоторакальный диаметр. Значительно лучше относить величину сердца к поверхности тела.
При тетралогии Фаллота правое предсердие не расширено. Его тень при переднезаднем исследовании все же почти всегда выходить за правый край грудины, потому что желудочек отодвигает его вправо и вверх. Под дугой предсердия часто видна короткая третья дуга: тень правого желудочка. При сагиттальном исследовании расширение предсердия может считаться доказанным лишь в случае излома его дуги. Расширение может вызвать подозрение на наличие дефекта атриальной перегородки.
Левый желудочек получает из-за уменьшенного легочного кровообращения меньше крови, кровообращение в большом кругу частично обеспечивается за счет правого желудочка, и, таким образом, величина левого желудочка и в абсолютном смысле меньшая, его дуга на левом контуре короткая. Соотношение массы обоих желудочков определяется величиной дефекта межжелудочковой перегородки и степенью декстропозиции аорты: чем меньший дефект перегородки и чем большая декстсропозиция, тем меньший левый желудочек. Соотношение величин обоих желудочков лучше всего определяется в левом переднем косом положении.
Из-за стеноза легочной артерии вторая дуга, означающая ствол и разветвление сосуда, отсутствует, под луковицей аорты видно глубокое втяжение. Если стеноз находится у клапанов, имеется гипертрофия мускулатуры легочного конуса, и его тень выпячивается вперед. В случае инфундибулярного стеноза отсутствует не только тень ствола легочной артерии, но и конуса. В таких случаях втяжение под луковицей аорты наибольшее. Это втяжение является другим важным составным фактором «формы голландского деревянного башмака». Втяжение под луковицей аорты может отсутствовать, если: 1) часть легочной артерии за местом стеноза расширена, 2) легочная артерия еще получает кровь через Боталлов проток, 3) сужение не затрагивает инфундибулярной части, и тень легочного конуса выпячивается вперед.
Кровоснабжение легких лучше всего может быть оценено при сагиттальном исследовании. Из-за стеноза легочной артерии кровоснабжение легких понижено, легочной рисунок бледный, гилюсный рисунок скудный. Гилюсная пляска никогда не наблюдается. Если легочная артерия еще получает кровь через Боталлов проток, то легочной рисунок нормальный. Нет существенного уменьшения рисунка у детей старшего возраста из-за богатой сети коллатералей. У них гилюсный рисунок более выраженный но в нем нельзя различить сосуды, тень густая и состоит часто из сети недифференцируемых мелких сосудов.
В правом переднем косом положении тень правого желудочка в сторону грудины приближается к грудной стенке. При пульмональном инфундибулярном стенозе видно втягивание, если сужение находится на самом сосуде, то тень конуса может выпячиваться вперед.
В левом переднем косом положении увеличенный правый желудочек выходит за линию аорты, и его контур имеет форму полукруга. Радиус круга тем меньший, чем большая гипертрофия мускулатуры. Тень левого желудочка часто покрывает позвоночник даже при повороте больше, чем на 55°, потому что правый желудочек отодвигает его назад и вверх. Соотношение между величиной обоих желудочков может определяться на основании межжелудочковой борозды. Если борозда не видна, то о соотношении величины двух желудочков можно судить по величине их дуг, а в переднезаднем положении - по длине дуги левого желудочка. Аортальное окно исследуется в левом переднем косом положении. Просвечиваемость его передней части зависит от ширины и от кровенаполнения легочной артерии. При исследовании больной должен равномерно дышать, потому что при усиленном дыхании в результате увеличения содержания воздуха в трахее увеличивается просвечиваемость аортального окна. Просвечиваемость аортального окна увеличивается пропорционально стенозу легочной артерии. В случае обильного протекания крови через легочную артерию, просвечиваемость аортального окна уменьшается. Если Боталлов проток открыт, то аортальное окно, независимо от степени стеноза, закрыто. Просвечиваемость аортального окна уменьшается также и при обильной васкуляризации гилюсов, вызванной многочисленными коллатералями, но даже в этом случае в аортальном окне не виден сосудистый рисунок. Аортальное окно может быть заполнено также и постстенотическим расширением легочной артерии, но в таком случае его затемнение находится в резком противоречии со скудным легочным рисунком. Расширенное левое предсердие снизу может сузить аортальное окно. При правосторонней дуге аорты нисходящая аорта, перегибающаяся на левую сторону позвоночника, в левом переднем косом положении проецируется на аортальное окно, в результате чего оценка его просвечиваемости затрудняется. При исследовании диагностическое значение имеет не только просвечиваемость или затененность аортального окна, но и пульсация его сосудов или отсутствие пульсации.
Ширина и величина теней больших сосудов определяются их расположением в пространстве и соотношением их диаметров. При исследовании в сагиттальном направлении тень большого сосуда может быть расширена находящейся в декстропозиции аортой. В левом переднем косом положении при декстропозиции средней степени расширение наименьшее. В случае незначительной декстропозиции степень расширения увеличивается, и при значительной декстропозиции расширение тени большого сосуда наибольшая. Степень декстропозиции пропорциональна степени сужения легочной артерии, и она наибольшая при полной закупорке этой артерии. При исследовании в сагиттальном направлении тень больших сосудов может быть на правой стороне расширена тенью верхней полой вены, на левой стороне - тенью нисходящей аорты или аномальной левой верхней полой вены. При тетралогии Фаллота в части случаев - приблизительно в 30% - имеется правосторонняя дуга аорты. Луковица аорты на левой стороне отсутствует, но на правой стороне грудины - если ее тень не сливается с тенью верхней полой вены - она может быть обнаружена. Верхняя полая вена сдвинута вправо, и при исследовании в сагиттальном направлении она расширяет тень больших сосудов. При сагиттальном снимке и в левом переднем косом положении вогнутость вдавления аорты на наполненном бариевой кашицей пищеводе обращена вправо. В правом переднем косом положении вдавление отсутствует.
Ангиокардиография проводится в переднезаднем или в левом переднем косом положении. Первый снимок следует производить уже во время введения контрастного вещества. Через часто расширенную верхнюю полую вену контрастное вещество попадает в правое предсердие и затем в правый желудочек. Из правого желудочка контрастное вещество одновременно попадает в узкую легочную артерию и в аорту. Чем больше контрастного вещества попадает из правого желудочка в аорту, тем больше степень декстропозиции. Маннхеймер и его сотрудники классифицируют степень декстропозиции на основании результатов ангиокардиографии, и они придают этому не только диагностическое, но после операционной коррекции также и прогностическое значение. Место и степень стеноза легочной артерии обычно могут быть установлены и определены на ангиограмме. Если стеноз хорошо не виден, то можно и косвенно делать вывод о его существовании, если из правого желудочка только незначительная часть контрастного вещества попадает в легочную артерию. В части легочной артерии, расположенной над местом стеноза, в ее ветвях и в легочных сосудах, наполнение контрастным веществом небольшое. Диаметр тени сосуда малый. Место стеноза лучше всего может быть определено на снимках, сделанных в левом переднем косом положении. Постстенотическое расширение может ввести врача в заблуждение, но незначительное наполнение ветвей сосуда всегда приводит к постановке правильного диагноза. Через большой дефект межжелудочковой перегородки контрастное вещество может попасть также из правого желудочка в левый. Если после опорожнения правого желудочка в легких видно новое, возможно более обильное, наполнение сосудов контрастным веществом, то приходится считаться с наличием открытого Боталлова протока.
Левограмма редко имеет резкие контуры, потому что большая часть контрастного вещества попадает уже из правого желудочка через аорту в большой круг кровообращения. Правосторонняя дуга аорты и аномалии хода аорты на ангиокардиограмме могут быть распознание без всякой трудности.
Путь сердечного катетера может проходить из правого желудочка в аорту. Попасть в суженную легочную артерию нелегко, и если в этом нет очень большой нужды, то настаивать на этом излишне. В легочной артерии кровяное давление низкое. Хотя при этой аномалии развития диагностическое значение ангиокардиографии большее, чем катетеризации сердца, мы все же можем получить ценные данные, если удастся проникнуть в легочную артерию. Если мы оттягиваем сердечный катетер из легочной артерии обратно в правый желудочек и при этом непрерывно регистрируем кровяное давление, то можно получить очень важные данные относительно того, имеем ли мы дело с вальвулярным или с инфундибулярным стенозом. На непрерывной кислородной кривой в случае вальвулярного стеноза условия давления меняются внезапно, в то время как при инфундибулярном (или комбинированном) стенозе между низкой кривой давления легочной артерии и высокой кривой давления правого желудочка имеется переходный отрезок, указывающий на канал инфундибулярной части сердца. Систолическое давление в правом желудочке может приближаться к давлению в аорте. Давление в правом предсердии - если нет относительной недостаточности трехстворчатых клапанов - едва выше или не выше нормального. Насыщенность крови правого желудочка кислородом может быть из-за дефекта межжелудочковой перегородки больше, чем насыщенность крови предсердия. Если мы ввели катетер в аорту, то мы определяем кислородную насыщенность крови аорты, и поэтому излишне проведение пункции периферической артерии для аналитического исследования газов крови. Насыщенность аортальной крови кислородом обычно колеблется между 30 и 80%.
Из осложнений этой болезни наиболее грозными являются бактериальный эндокардит, так называемые «приступы цианоза» и тромбоз.
Бактериальный эндокардит представляет большую опасность с двух точек зрения. Он ухудшает общее состояние больного в такой степени, что если не удастся своевременно энергичным антибиотическим лечением задержать этот процесс, то хирургическая коррекция становится невозможной, и, с другой стороны, деструкция и рубцевание клапанов ставит перед сердцем такие новые задачи, с которыми оно вряд ли в состоянии справиться.
Один из наших больных - ждавший операцию - умер при симптомах недостаточности правой половины сердца, развившейся за несколько дней. При вскрытии оказалось, что свежий бактериальный эндокардит настолько разрушил створки трехстворчатого клапана, что бурно развившаяся недостаточность за несколько дней привела к тяжелой декомпенсации.
К сожалению, даже после успешной операции все еще существует опасность бактериального эндокардита. На нашем собственном материале мы наблюдали за два года после операции Блелок-Тауссига двукратную вспышку бактериального эндокардита. В обоих случаях удалось излечить процесс антибиотиками.
Обращает внимание на наличие бактериального эндокардита ухудшение общего состояния ребенка, субфебрильность или лихорадочное состояние, лейкоцитоз, или, возможно, появление до тех пор не слышимого шума.
Другим грозным осложнением является так называемый «приступ цианоза».
Нельзя пренебрегать также и опасностью тромбоза. Один из наших больных на наших глазах погиб при явлениях удушья. При вскрытии оказалось, что бактериальный тромб, прилипший только небольшой своей поверхностью к рубцовым клапанам легочной артерии, вклинился в уже и без того узкое отверстие, полностью закрывая просвет сосуда.
Весьма небольшое сопротивление больных против инфекционных заболеваний легких. 5-летний больной несколько лет тому назад погиб, несмотря на применение больших доз пенициллина, от множественного абсцесса легких. Полную безуспешность пенициллина мы объясняем тем, что из-за скудного кровообращения в малом кругу, медикамент не смог попасть в должной концентрации в легкие.
Мы потеряли очень много больных - до операции и, к сожалению, после операции - от туберкулеза. У таких больных процессы протекают, несмотря на применение всяких антитуберкулезных средств, неудержимо.
До проведения оперативного лечения прогноз при этой аномалии развития был плохой, только очень немногие пережили период полового созревания. Значение оперативной коррекции еще не может быть оценено целиком и полностью, потому что время, прошедшее с первых операций еще недостаточное для того, чтобы из этого делать далеко заходящие выводы, несмотря на то, что уже имеются статистические данные о больничном материале, охватывающем много тысяч случаев. После успешной операции судьба больного определяется степенью декстропозиции.
Дети нуждаются и до проведения операции в особом режиме. По мере возможности нужно щадить силу сердца, и образ жизни больного нужно регулировать на основании принципов медикаментозного лечения и режима, изложенных в главе о терапии. Однако, нужно особо обратить внимание на две вещи. «Синие дети» обычно очень плохо переносят большую жару и холод. Нужно их всяческим способом - если нужно, то даже ценой комнатного ареста - защищать от этих воздействий. В жаркую погоду у них не только усиливается цианоз, но им угрожает также и опасность эксикоза.
Одним из крайних вариантов тетралогии Фаллота является так называемый pseudo-truncus arteriosus communis persistens. В таких случаях разделение общего ствола больших сосудов хотя и произошло, но наступила вторичная закупорка легочной артерии. От сердца отходит только один большой сосуд, аорта. Полностью закупоренная легочная артерия может быть прослежена в форме большего или меньшего мешка, слепой конец которого обращен в сторону сердца, или же в форме рубцового пучка, направленного к легким. Аорта снабжает легкие кровью через коллатерали. Диагноз этой клинической картины имеет значение при определении показаний к проведению операции. Коллатерали, идущие от аорты к легким, часто состоят из настолько малых сосудов, которые непригодны для наложения анастомозов. В таких случаях ни одна из стандартных операций не может быть проведена.
На ангиокардиограмме аорта наполняется из правого желудочка. Наполнение сосудов легких наступает только позже, после наполнения нисходящей аорты, бледными пятнами.
Читать далее Комплекс Эйзенменгера у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас