Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия при недействующем правом желудочке
Сужение или полное закрытие трехстворчатого клапана всегда сопровождается менее развитым, недействующим правым желудочком. Недействующий желудочек по направлению закрытого отверстия представляет полностью закрытую полость, которая может сообщаться с левым желудочком через дефект межжелудочковой перегородки. При сужении отверстия она ведет как узкий канал к большому сосуду, отходящему над дефектом межжелудочковой перегородки. Из недействующего желудочка всегда отходит суженная или закрытая легочная артерия, если величина сосуда нормальная, то место его отхода неправильное. В случае перемещения больших сосудов над дефектом межжелудочковой перегородки находится частично декстропонированная аорта, легочная артерия в таких случаях отходит от левого желудочка. При недействующем правом желудочке и при закрытии правого венозного отверстия овальное отверстие - как естественный «запасной выход» правого предсердия - остается открытым. Сообщение между предсердиями может облегчаться также и отсутствием других частей перегородки.
Эта аномалия развития возникает из совместного расстройства развития атриальной перегородки, луковицы и атриовентрикулярных клапанов. На внутриутробное кровообращение эта аномалия развития не оказывает существенного влияния. Через отверстие атриальной перегородки артериальная кровь попадает в левую половину сердца, оттуда через аорту в организм. Очень незначительное количество крови, требующееся для малого круга кровообращения, обеспечивается Боталловым протоком. После рождения кровь попадает из правого предсердия через дефект перегородки в левое предсердие, а оттуда в левый желудочек. Из левого желудочка кровь продолжает свой путь соответственно отходу больших сосудов и прочих аномалий развития. В случае стеноза или атрезии легочной артерии легкие получают кровь через Боталлов проток или через коллатерали.
Таким образом, сердце практически имеет один желудочек, а в случае большого дефекта атриальной перегородки - одно предсердие. Венозный застой зависит от величины дефекта атриальной перегородки. Сердечные препараты (строфантин, наперстянка) лишь в незначительной степени влияют на застой крови в печени.
Клинические симптомы. Больные уже после рождения в большей или меньшей степени цианотичные. Степень цианоза зависит от кровоснабжения легких. В случае стеноза легочной артерии при закрытии Боталлова протока состояние больного очень быстро ухудшается. Работоспособность значительно понижена. Ребенок поздно и с трудном начинает ходить и неспособен для напряжения сил. В трех наблюдаемых нами случаях ядра окостенения появились поздно. Швы черепной коробки, на счастье, закрываются поздно, и этим объясняется, что частая по нашему опыту гидроцефалия не вызывает существенных симптомов повышения давления и даже сохраняется умственная способность. Барабанные пальцы развиваются скоро. Увеличение веса и роста ребенка часто даже при хорошем аппетите замедленные. Печень всегда увеличенная, твердая, в случае небольшого дефекта атриальной перегородки она пульсирует. Шейные вены расширенные, иногда пульсируют. Вены глазного дна широкие, в случае гидроцефалии сосочек может быть обесцвечен. Тупость сердца обычно увеличена во все стороны. Этот порок не имеет характерного шума. Кровяное давление не характерное. Число эритроцитов и содержание гемоглобина повышены соответственно степени цианоза.
ЭКГ имеет патогностическое значение. Это единственная «синяя болезнь», при которой электрическая главная ось сердца отклоняется выражено влево. Зубцы Р высокие, широкие, узловатые или расщепленные.
При рентгенологическом исследовании в переднезаднем направлении тень сердца большая. Влево она расширяется гипертрофированным левым желудочком, а вправо - всегда расширенным правым предсердием. В случае стеноза или атрезии легочной артерии тень больших сосудов узкая, если ее не расширяет широкая верхняя полая вена. Легочной конус, хотя и отсутствует, но тень зачаточного правого желудочка может производить впечатление тени конуса. В трех наблюдаемых нами случаях на месте отсутствующего правого желудочка, в область между правым предсердием, диафрагмой, позвоночником и левым желудочком при глубоком вдохе в центре обнаруживается область, более проходимая для рентгеновских лучей, которая соответствует области, обычно занимаемой правым желудочком. Рисунок гилюсов и легких в зависимости от анатомических условий легочной артерии обильный или скудный. Из-за высокого давления в правом предсердии и в нижней полой вене часто встречается аневризма, в результате которой вышеописанное явление - еще более выраженное.
В левом переднем косом положении тень правого желудочка отсутствует. Врача может ввести в заблуждение тень повернутого вперед и влево правого предсердия, которая и в косом положении может образовывать край и которая может быть распознана только на основании своей пульсации. Действующий левый желудочек расширяется до громадных размеров и даже при полном повороте закрывает позвоночник. Просветленность или затененность аортального окна зависит от анатомических условий больших сосудов. Если диаметр легочной артерии нормальный или если она получает кровь через Боталлов проток, то аортальное окно затемнено, в противном случае - светлое.
В правом переднем косом положении значительная часть тени сердца образуется расширенным, повернутым вперед и влево правым предсердием. Занимающий место легочного конуса зачаточный желудочек виден только тогда, если его не закрывает тень предсердия. Расширенные предсердия суживают или полностью закрывают заднее средостение.
На ангиокардиограмме контрастное вещество одновременно наполняет оба предсердия и затем через левый желудочек попадает соответственно месту отхода и аномалиям развития больших сосудов в легкие или в большой круг кровообращения.
Сердечный катетер легко проходит до правого предсердия, оттуда легко попасть в левое предсердие, но не в правый желудочек. Давление в предсердиях и насыщенность крови кислородом повышены.
Судьба таких больных в настоящее время еще безнадежная. Значительная, их часть умирает уже в младенческом возрасте, меньшая часть достигает раннего детского возраста, а иногда даже возраста полового созревания. Улучшение легочного кровообращения в случае наличия ветвей легочной артерии соответствующей величины принципиально возможно, но имеющиеся до сих пор опыты не являются обнадеживающими.
Читать далее Одножелудочковое сердце с зачаточным желудочком
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Эта аномалия развития возникает из совместного расстройства развития атриальной перегородки, луковицы и атриовентрикулярных клапанов. На внутриутробное кровообращение эта аномалия развития не оказывает существенного влияния. Через отверстие атриальной перегородки артериальная кровь попадает в левую половину сердца, оттуда через аорту в организм. Очень незначительное количество крови, требующееся для малого круга кровообращения, обеспечивается Боталловым протоком. После рождения кровь попадает из правого предсердия через дефект перегородки в левое предсердие, а оттуда в левый желудочек. Из левого желудочка кровь продолжает свой путь соответственно отходу больших сосудов и прочих аномалий развития. В случае стеноза или атрезии легочной артерии легкие получают кровь через Боталлов проток или через коллатерали.
Таким образом, сердце практически имеет один желудочек, а в случае большого дефекта атриальной перегородки - одно предсердие. Венозный застой зависит от величины дефекта атриальной перегородки. Сердечные препараты (строфантин, наперстянка) лишь в незначительной степени влияют на застой крови в печени.
Клинические симптомы. Больные уже после рождения в большей или меньшей степени цианотичные. Степень цианоза зависит от кровоснабжения легких. В случае стеноза легочной артерии при закрытии Боталлова протока состояние больного очень быстро ухудшается. Работоспособность значительно понижена. Ребенок поздно и с трудном начинает ходить и неспособен для напряжения сил. В трех наблюдаемых нами случаях ядра окостенения появились поздно. Швы черепной коробки, на счастье, закрываются поздно, и этим объясняется, что частая по нашему опыту гидроцефалия не вызывает существенных симптомов повышения давления и даже сохраняется умственная способность. Барабанные пальцы развиваются скоро. Увеличение веса и роста ребенка часто даже при хорошем аппетите замедленные. Печень всегда увеличенная, твердая, в случае небольшого дефекта атриальной перегородки она пульсирует. Шейные вены расширенные, иногда пульсируют. Вены глазного дна широкие, в случае гидроцефалии сосочек может быть обесцвечен. Тупость сердца обычно увеличена во все стороны. Этот порок не имеет характерного шума. Кровяное давление не характерное. Число эритроцитов и содержание гемоглобина повышены соответственно степени цианоза.
ЭКГ имеет патогностическое значение. Это единственная «синяя болезнь», при которой электрическая главная ось сердца отклоняется выражено влево. Зубцы Р высокие, широкие, узловатые или расщепленные.
При рентгенологическом исследовании в переднезаднем направлении тень сердца большая. Влево она расширяется гипертрофированным левым желудочком, а вправо - всегда расширенным правым предсердием. В случае стеноза или атрезии легочной артерии тень больших сосудов узкая, если ее не расширяет широкая верхняя полая вена. Легочной конус, хотя и отсутствует, но тень зачаточного правого желудочка может производить впечатление тени конуса. В трех наблюдаемых нами случаях на месте отсутствующего правого желудочка, в область между правым предсердием, диафрагмой, позвоночником и левым желудочком при глубоком вдохе в центре обнаруживается область, более проходимая для рентгеновских лучей, которая соответствует области, обычно занимаемой правым желудочком. Рисунок гилюсов и легких в зависимости от анатомических условий легочной артерии обильный или скудный. Из-за высокого давления в правом предсердии и в нижней полой вене часто встречается аневризма, в результате которой вышеописанное явление - еще более выраженное.
В левом переднем косом положении тень правого желудочка отсутствует. Врача может ввести в заблуждение тень повернутого вперед и влево правого предсердия, которая и в косом положении может образовывать край и которая может быть распознана только на основании своей пульсации. Действующий левый желудочек расширяется до громадных размеров и даже при полном повороте закрывает позвоночник. Просветленность или затененность аортального окна зависит от анатомических условий больших сосудов. Если диаметр легочной артерии нормальный или если она получает кровь через Боталлов проток, то аортальное окно затемнено, в противном случае - светлое.
В правом переднем косом положении значительная часть тени сердца образуется расширенным, повернутым вперед и влево правым предсердием. Занимающий место легочного конуса зачаточный желудочек виден только тогда, если его не закрывает тень предсердия. Расширенные предсердия суживают или полностью закрывают заднее средостение.
На ангиокардиограмме контрастное вещество одновременно наполняет оба предсердия и затем через левый желудочек попадает соответственно месту отхода и аномалиям развития больших сосудов в легкие или в большой круг кровообращения.
Сердечный катетер легко проходит до правого предсердия, оттуда легко попасть в левое предсердие, но не в правый желудочек. Давление в предсердиях и насыщенность крови кислородом повышены.
Судьба таких больных в настоящее время еще безнадежная. Значительная, их часть умирает уже в младенческом возрасте, меньшая часть достигает раннего детского возраста, а иногда даже возраста полового созревания. Улучшение легочного кровообращения в случае наличия ветвей легочной артерии соответствующей величины принципиально возможно, но имеющиеся до сих пор опыты не являются обнадеживающими.
Читать далее Одножелудочковое сердце с зачаточным желудочком
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас