Эпифизарный синдром, лечение

Эпифизарный синдром - синдром, основным признаком которого является преждевременное половое созревание, наблюдающееся преимущественно у мальчиков. Распространено мнение, что частой причиной развития синдрома являются опухоли шишковидной железы, но они встречаются относительно редко.

Опухоли эпифиза (пинеаломы, пинеобластомы, тератомы и др.) - супратенториальные опухоли - относятся к нейроэктодермальным, характеризуются относительно быстрым течением заболевания после длительного скрытого периода существования опухоли. Наиболее типичной особенностью клиники опухолей мозга у детей является наличие вторичной водянки головного мозга. В преобладающем большинстве наблюдений гипертензионные мозговые явления - первый признак опухоли у детей.

Методы и средства лечения опухолей эпифиза. Единственным методом лечения является оперативное вмешательство, сопровождаемое курсом рентгенотерапии.
Показания и противопоказания к операции. Диагноз опухоли эпифиза требует оперативного вмешательства, хотя имеются опухоли, которые по своей локализации или распространенности являются неоперабельными. Противопоказания к хирургическому лечению делятся на общие и местные.

Общим противопоказанием к операции служат тяжелые заболевания внутренних органов, такие, как неустранимая декомпенсация сердечно-сосудистой деятельности, почек, печени и других органов.

Местным, временным противопоказанием служат различные инфекционные или гнойные заболевания в частности кожи головы, фурункулез и др.

Общие принципы операции: анатомическая доступность, физиологическая дозволенность, техническая возможность, тщательный гемостаз и наименьшая травма мозговой ткани.

Формы оперативного вмешательства делятся на три группы: радикальное удаление опухоли (тотальное или в пределах видимости операционного поля), частичное удаление, паллиативные операции (установка постоянных дренажей в желудочках мозга или декомпрессионная трепанация).

Предоперационная подготовка. В комплексе обычных предоперационных мероприятий особое место занимает проведение дегидратационной терапии, внутривенные вливания 40%-ного раствора глюкозы или 10%-ного раствора хлористого натрия, внутримышечные инъекции 15%-ного раствора сернокислой магнезии, дача мочегонных - новурит, лазикс, маннит, магнезиальные клизмы (25%). Обязательной является медикаментозная терапия отека мозга и до и после операции.

Кожа головы ребенка обрабатывается бензином, спиртом и 5%-ным йодом.

Обезболивание. Практически при всех операциях применяют эндотрахеальный наркоз.
Оперативные подходы. При опухолях эпифиза применяют надтенториальный (по Денди) и подтенториальный (по Пуссепу) подходы.

При первом - производится трепанация в правой теменно-затылочной области, клипируются вены, впадающие в верхний продольный синус, отводится затылочная доля, рассекается мозолистое тело (его валик), после чего становится возможным удаление опухоли.

При втором - после трепанации задней черепной ямки с обнажением поперечного синуса перевязывают затылочный и поперечный синусы и рассекают мозжечковый намёт, после чего удается подойти к опухоли.

Методы удаления опухоли. Плотные и хорошо обособленные образования вылущиваются. Опухоль прошивают крепкими нитками, берут на лигатуры и подтягивают; подходящие к опухоли сосуды клипируют или коагулируют; мозговую ткань по окружности опухоли обкладывают влажными ватными тампонами и выделяют опухоль из ложа.

При удалении внутримозговых опухолей чаще всего хирург сталкивается с необходимостью удалять опухоль по частям, кускованием.

После подробного клинического обследования может быть решен вопрос о возможности радикальной операции. Если удаленная опухоль носит злокачественный характер, в обязательном порядке проводится лучевая терапия (рентгенотерапия или ).

Лучевая терапия. Злокачественные опухоли шишковидной железы облучаются при условиях глубокой рентгенотерапии со стороны 4 полей (2 височных, затылочного и лобного), размер которых не должен превышать 6х8 см или 8х10 см. Разовая доза 120 рад; очаговые дозы должны быть не менее 2 500-3 000 рад. Гамматерапия проводится при кожно-фокусном расстоянии 75 см и размере полей 5х5 см. Облучение проводится статическим или ротационным методами. Количество полей при наличии опухолей мозга зависит от объема и локализации поражения. Суммарная очаговая доза 3 500-4 000 рад. При использовании небольшого числа полей облучения может развиться лучевой остеомиэлит костей черепа. Лечение больных должно проводиться только в специализированных нейрохирургических стационарах.

Учитывая то, что злокачественные опухоли эпифиза, дающие клиническую картину синдрома преждевременного полового развития, требуют значительных доз облучения, необходимо особенно тщательно проводить мероприятия по предотвращению общих и местных лучевых реакций.

Послеоперационные осложнения: наибольшую опасность представляют послеоперационные кровотечения, отек мозга и асептический менингит, последнее связано частично с длительностью подобных операций.

Ведение больных, оперированных по поводу опухолей эпифиза проводится по общепринятым схемам ведения нейрохирургических больных. Вставать разрешают обычно на 7-10-й день, ходить на 14- 20-й день. Питание больных в этот период должно быть полноценным в качественном отношении, достаточно калорийным и легкоусвояемым.

При наличии злокачественных опухолей эпифиза прогноз крайне серьезный.

Профилактика опухолей эпифиза, как и других новообразований головного мозга, представляется невозможной, так как неизвестны причины возникновения опухолевых образований шишковидной железы.

Вопросы диспансеризации подобных больных являются еще недостаточно разработанными. Лечение же опухолей эпифиза может проводиться лишь в высокоспециализированных нейрохирургических стационарах.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Римма Алексеева