Комбинированный аортальный порок
Комбинация стеноза устья аорты и недостаточности ее клапана у детей отмечается чаще, чем «чистый» аортальный стеноз. При этом суммируется нагрузка на левый желудочек, которому необходимо изгнать увеличенное количество крови (обычное + регургитирующее) через суженное отверстие устья аорты. Поэтому рано наступает выраженная гипертрофия мышцы левого желудочка с расширением его полости. Границы сердца смещены влево и вниз, верхушечный толчок усилен, куполообразный.
В клинической картине могут преобладать симптомы стеноза или недостаточности. Если они мало выражены, то применяют инструментальные методы исследования.
Комбинированный порок аорты длительное время компенсируется. Декомпенсация развивается по левожелудочковому типу, в последующем присоединяется правожелудочковая недостаточность. Развившаяся декомпенсация не поддается терапии.
Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана чаще развивается на фоне уже имеющегося клапанного порока сердца (левого предсердно-желудочкового и аортального клапанов).
Патологическая физиология недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Порок развивается в результате склеротических изменений створок клапана. При активном процессе в сердечной мышце и начинающейся декомпенсации митральных пороков может развиться относительная недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана в результате расширения полости правого желудочка. При этом появляется жесткий систолический шум непостоянного характера, плохо проводящийся в правую подмышечную область и на верхушку. После проведенной эффективной терапии тонус миокарда восстанавливается и явления недостаточности проходят, систолический шум исчезает.
В норме правый предсердно-желудочковый клапан во время систолы полностью закрывает правое венозное отверстие. При пороке створки его не смыкаются и через зияющее отверстие кровь во время систолы течет обратно в правое предсердие. В правом предсердии скапливается крови больше обычного, наступает его гипертрофия и быстрая дилатация. Гипертрофируется также мышца правого желудочка, который перекачивает в легочную артерию обычное количество крови и дополнительно - возвращающееся из желудочка в правое предсердие. Отток крови из вен в правое предсердие нарушается, что сопровождается увеличением наполнения полых и яремных вен во время систолы желудочков. Малый круг кровообращения недостаточно наполняется кровью. В то же время из-за застоя в системе полых вен наступает перегрузка большого круга кровообращения (увеличение печени, отек нижних конечностей, асцит).
Клиническая картина недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана маскируется имевшимися ранее у больного пороками, на фоне которых она развилась. Появляются симптомы застоя в системе большого, а затем и малого круга кровообращения, цианоз губ, акроцианоз, одышка, пульсация шейных вен. Пульсация надчревной области отражает гипертрофию и дилатацию правого желудочка. Типичным симптомом является положительный венный пульс - при пережатии пальцем набухшей яремной вены наступает ее спадение выше и наполнение ниже места прижатия. Это связано с тем, что в полые вены и их протоки кровь поступает из правого предсердия во время систолы желудочков благодаря открытому отверстию в клапанах. Выявляют разлитой сердечный толчок, пульсацию надчревной области. Правая граница сердца смещена вправо.
Выслушивают пансистолический шум с эпицентром у мечевидного отростка, который хорошо проводится в правую подмышечную область, усиливается на вдохе (симптом Риверо - Корвальо).
Акцент II тона над легочной артерией ослабевает или исчезает, что обусловлено снижением давления в малом круге кровообращения в результате уменьшения выброса крови с систему легочной артерии ослабленным правым желудочком.
При недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана легко возникает недостаточность кровообращения, которая не поддается лечению, что может служить одним из признаков ее распознавания.
Данные вспомогательных методов исследования. На ЭКГ отмечаются правограмма, признаки гипертрофии левого и правого предсердий и систолической перегрузки правого желудочка. Кроме того, на отклонения ЭКГ в значительной мере влияют те изменения в сердце (в том числе развившиеся ранее клапанные пороки), на фоне которых формируется недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана.
При развитии изменений, аналогичных в правом и левом сердце, нередко довольно выраженные клинические симптомы не отражаются или слабо регистрируются на ЭКГ.
С помощью ФКГ записывается высокоамплитудный, высокочастотный, пансистолический в виде полосы или затухающий систолический шум, который лучше регистрируется на правом боку в области мечевидного отростка. На эхокардиограмме отмечается увеличение амплитуды открытия передней створки правого предсердно-желудочкового клапана, что отражает повышение кровотока через предсердно-желудочковое отверстие. Наблюдается удлинение интервала закрытия створок.
При рентгенологическом исследовании сердце больших размеров за счет увеличения правого желудочка и правого предсердия. Изменения сердца на рентгенограмме зависят в большей степени от того, на каком фоне развился порок.
Проба с амилнитритом приводит к позднему усилению систолического шума (в конце 1-й - начале 2-й минуты), что отличает данный порок от митральной недостаточности.
Уточнение характера недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана (органическая, функциональная) часто возможно только во время оперативного вмешательства или в результате инвазивных методов исследования.
Диагностика. Диагноз недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана ставят на основании упорного нарушения кровообращения по правожелудочковому типу, плохо или вовсе не поддающегося лечению. Стойкий акроцианоз, набухание шейных вен, положительный венный пульс, пульсация области сердца и надчревной области указывают на поражение правого желудочка. Граница сердца смещена вправо и влево, в области мечевидного отростка выслушивается жесткий систолический шум, который проводится в правую подмышечную область, усиливается в положении на правом боку и на вдохе. Диагноз подтверждается данными инструментальных методов исследования. Изложенные особенности позволяют выявить как «чистый» порок, так и недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана, развившуюся на фоне других пороков, с которыми она сочетается. Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана следует отличать от митральной недостаточности, относительной недостаточности и врожденного порока этого клапана.
От относительной недостаточности порок правого предсердно-желудочкового клапана отличается более выраженным и более стойким НК. При относительной недостаточности отмечаются резкая гипертензия в малом круге кровообращения, отсутствующая при пороке, выраженная симптоматика митрального порока. При эффективности проведенной терапии можно предположить относительную недостаточность.
Митральная недостаточность, в отличие от недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, сопровождается более нежным систолическим шумом, проводящимся в левую подмышечную область, акцентом II тона над легочной артерией.
При выявлении изолированной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана можно предположить врожденную патологию, для подтверждения которой (в связи с частой комбинацией поражений клапанного аппарата и крупных сосудов) нередко требуется, кроме обычных, проводить и инвазивные методы исследования (ангиокардиографию и катетеризацию).
Течение и исход. Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана - один из наиболее неблагоприятно протекающих пороков, так как он компенсируется слабой мышцей правого отдела сердца.
Поэтому относительно быстро гипертрофия мышцы правого желудочка и предсердия сменяется их дилатацией с развитием стойкой декомпенсации, заканчивающейся летальным исходом. При пороке I степени продолжительность жизни может увеличиваться.
Читать далее Хирургическое лечение приобретенных пороков сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени
В клинической картине могут преобладать симптомы стеноза или недостаточности. Если они мало выражены, то применяют инструментальные методы исследования.
Комбинированный порок аорты длительное время компенсируется. Декомпенсация развивается по левожелудочковому типу, в последующем присоединяется правожелудочковая недостаточность. Развившаяся декомпенсация не поддается терапии.
Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана чаще развивается на фоне уже имеющегося клапанного порока сердца (левого предсердно-желудочкового и аортального клапанов).
Патологическая физиология недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Порок развивается в результате склеротических изменений створок клапана. При активном процессе в сердечной мышце и начинающейся декомпенсации митральных пороков может развиться относительная недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана в результате расширения полости правого желудочка. При этом появляется жесткий систолический шум непостоянного характера, плохо проводящийся в правую подмышечную область и на верхушку. После проведенной эффективной терапии тонус миокарда восстанавливается и явления недостаточности проходят, систолический шум исчезает.
В норме правый предсердно-желудочковый клапан во время систолы полностью закрывает правое венозное отверстие. При пороке створки его не смыкаются и через зияющее отверстие кровь во время систолы течет обратно в правое предсердие. В правом предсердии скапливается крови больше обычного, наступает его гипертрофия и быстрая дилатация. Гипертрофируется также мышца правого желудочка, который перекачивает в легочную артерию обычное количество крови и дополнительно - возвращающееся из желудочка в правое предсердие. Отток крови из вен в правое предсердие нарушается, что сопровождается увеличением наполнения полых и яремных вен во время систолы желудочков. Малый круг кровообращения недостаточно наполняется кровью. В то же время из-за застоя в системе полых вен наступает перегрузка большого круга кровообращения (увеличение печени, отек нижних конечностей, асцит).
Клиническая картина недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана маскируется имевшимися ранее у больного пороками, на фоне которых она развилась. Появляются симптомы застоя в системе большого, а затем и малого круга кровообращения, цианоз губ, акроцианоз, одышка, пульсация шейных вен. Пульсация надчревной области отражает гипертрофию и дилатацию правого желудочка. Типичным симптомом является положительный венный пульс - при пережатии пальцем набухшей яремной вены наступает ее спадение выше и наполнение ниже места прижатия. Это связано с тем, что в полые вены и их протоки кровь поступает из правого предсердия во время систолы желудочков благодаря открытому отверстию в клапанах. Выявляют разлитой сердечный толчок, пульсацию надчревной области. Правая граница сердца смещена вправо.
Выслушивают пансистолический шум с эпицентром у мечевидного отростка, который хорошо проводится в правую подмышечную область, усиливается на вдохе (симптом Риверо - Корвальо).
Акцент II тона над легочной артерией ослабевает или исчезает, что обусловлено снижением давления в малом круге кровообращения в результате уменьшения выброса крови с систему легочной артерии ослабленным правым желудочком.
При недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана легко возникает недостаточность кровообращения, которая не поддается лечению, что может служить одним из признаков ее распознавания.
Данные вспомогательных методов исследования. На ЭКГ отмечаются правограмма, признаки гипертрофии левого и правого предсердий и систолической перегрузки правого желудочка. Кроме того, на отклонения ЭКГ в значительной мере влияют те изменения в сердце (в том числе развившиеся ранее клапанные пороки), на фоне которых формируется недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана.
При развитии изменений, аналогичных в правом и левом сердце, нередко довольно выраженные клинические симптомы не отражаются или слабо регистрируются на ЭКГ.
С помощью ФКГ записывается высокоамплитудный, высокочастотный, пансистолический в виде полосы или затухающий систолический шум, который лучше регистрируется на правом боку в области мечевидного отростка. На эхокардиограмме отмечается увеличение амплитуды открытия передней створки правого предсердно-желудочкового клапана, что отражает повышение кровотока через предсердно-желудочковое отверстие. Наблюдается удлинение интервала закрытия створок.
При рентгенологическом исследовании сердце больших размеров за счет увеличения правого желудочка и правого предсердия. Изменения сердца на рентгенограмме зависят в большей степени от того, на каком фоне развился порок.
Проба с амилнитритом приводит к позднему усилению систолического шума (в конце 1-й - начале 2-й минуты), что отличает данный порок от митральной недостаточности.
Уточнение характера недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана (органическая, функциональная) часто возможно только во время оперативного вмешательства или в результате инвазивных методов исследования.
Диагностика. Диагноз недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана ставят на основании упорного нарушения кровообращения по правожелудочковому типу, плохо или вовсе не поддающегося лечению. Стойкий акроцианоз, набухание шейных вен, положительный венный пульс, пульсация области сердца и надчревной области указывают на поражение правого желудочка. Граница сердца смещена вправо и влево, в области мечевидного отростка выслушивается жесткий систолический шум, который проводится в правую подмышечную область, усиливается в положении на правом боку и на вдохе. Диагноз подтверждается данными инструментальных методов исследования. Изложенные особенности позволяют выявить как «чистый» порок, так и недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана, развившуюся на фоне других пороков, с которыми она сочетается. Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана следует отличать от митральной недостаточности, относительной недостаточности и врожденного порока этого клапана.
От относительной недостаточности порок правого предсердно-желудочкового клапана отличается более выраженным и более стойким НК. При относительной недостаточности отмечаются резкая гипертензия в малом круге кровообращения, отсутствующая при пороке, выраженная симптоматика митрального порока. При эффективности проведенной терапии можно предположить относительную недостаточность.
Митральная недостаточность, в отличие от недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана, сопровождается более нежным систолическим шумом, проводящимся в левую подмышечную область, акцентом II тона над легочной артерией.
При выявлении изолированной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана можно предположить врожденную патологию, для подтверждения которой (в связи с частой комбинацией поражений клапанного аппарата и крупных сосудов) нередко требуется, кроме обычных, проводить и инвазивные методы исследования (ангиокардиографию и катетеризацию).
Течение и исход. Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана - один из наиболее неблагоприятно протекающих пороков, так как он компенсируется слабой мышцей правого отдела сердца.
Поэтому относительно быстро гипертрофия мышцы правого желудочка и предсердия сменяется их дилатацией с развитием стойкой декомпенсации, заканчивающейся летальным исходом. При пороке I степени продолжительность жизни может увеличиваться.
Читать далее Хирургическое лечение приобретенных пороков сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени