Злокачественные опухоли век, глаза и глазницы у детей
Пигментная ксеродерма век - злокачественная опухоль, редко наблюдающаяся в раннем детском возрасте. Одной из излюбленных локализаций поражения являются веки. Опухоли обычно исходят из кожи и образуют плоское пигментированное бугристое возвышение с изъявлением в центре, покрытым струпом; изъязвление кожи приводит к вывороту век. Анатомически опухоли чаще представляют собой эндотелиому, реже - эпителиому с типичными розовыми жемчужинами.
Лечение рекомендуется следующее: защита лица от солнца, удаление опухоли хирургическим путем в пределах здоровой ткани с последующей пластической операцией для закрытия дефектов. В некоторых случаях лучшие результаты дает рентгенотерапия, чем блефаропластика.
Прогноз у детей неблагоприятный, в дальнейшем наступают рецидивы, злокачественное перерождение с метастазированием. Летальный исход наступает в первые годы жизни.
Ретинобластома. Это - злокачественная опухоль, поражающая детей в первые годы жизни и даже плод. На основании литературных данных и наших собственных наблюдений нейробластомы сетчатки встречаются у детей большей частью в возрасте до 5 лет. За последние 70 лет И. Н. Курловым собран из отечественной и зарубежной литературы всего 351 случай ретинобластомы (глиомы сетчатки), из которых 47 - двусторонние. На сравнительную редкость нейробластом сетчатки указывают статистические данные ряда авторов: от 0,01 до 0,05% среди глазных больных всех возрастов. По данным глазного отделения I Детской клинической больницы, ретинобластомы составляют 1,53% (из 3000 глазных заболеваний 34 - ретинобластомы глаза, 12 - ретинобластомы, проросшие в орбиту) у детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. По литературным данным, двусторонние ретинобластомы наблюдаются в 20-30%, по нашим данным, - в 23,5% (у 8 из 34). Промежуток между появлением симптомов опухоли на втором глазу может равняться 3 годам и более.
Различают четыре стадии развития ретинобластомы.
1. Стадия покоя характеризуется признаками амавротического «кошачьего глаза» с желтовато-зеленоватым рефлексом со дна глаза. Офтальмоскопически видны беловатые узлы опухоли в задних отделах глазного дна. По мере увеличения опухоль растет либо по направлению в стекловидное тело наподобие полипа - эндофитный рост, либо более плоскостно, отслаивая сетчатку - экзофитно. Впоследствии сетчатка отслаивается и опухоль заполняет всю полость стекловидного тела. Часто этот период новообразования просматривается. Иногда в стадии покоя в передней камере появляется «гипопион», а в радужной оболочке - беловатые, похожие на туберкулы узелки, состоящие из клеток опухоли.
2. Стадия глаукомы, которая характеризуется следующим. Повышенное внутриглазное давление приводит часто к растяжению эластичной склеры детского глаза, что дает картину гидрофтальма. Воспалительная реакция глаза проявляется перикорнеальной инъекцией глаза, светобоязнью, слезотечением. Повышение внутриглазного давления приводит к обычным для вторичной глаукомы изменениям.
3. Стадия прорастания, когда опухоль прорастает через зрительный нерв и может распространяться по нерву и по оболочкам вплоть до хиазмы и субарахноидального пространства в мозгу. Распространяясь через решетчатую пластинку склеры, прободающие сосуды и цилиарные нервы, опухоль поражает мягкие ткани орбиты и приводит к экзофтальму, разрушает костные стенки орбиты, придаточные полости.
4. Стадия метастазов наступает большей частью в более поздних случаях. Чаще всего наблюдаются метастазы в головной мозг, лимфатические узлы, реже - в легкие, почки, селезенку и другие органы. Ретинобластомы возникают, как правило, на почве порочного развития нервных элементов внутренних слоев сетчатой оболочки и большей частью состоят из элементов невроглии сетчатки. По степени зрелости их ткани и типу входящих в их состав элементов различают менее зрелые малодифференцированные клетки, содержащие мало волокнистой ткани - ретинобласты, близко стоящие к медуллобластомам мозга. Цилиндрические тяжи их образуют псевдорозетки, центральная полость которых содержит кровеносный сосуд.
Нейроэпителиома происходит из наружного ядерного слоя и состоит из цилиндрических клеток, расположенных в виде розеток, но не содержит кровеносных сосудов. Как в ретинобластоме, так и в нейробластоме в связи с недостаточным кровоснабжением при интенсивном обмене веществ возможны дегенеративные процессы в клетках и их некроз.
У детей медуллоэпителиомы, развивающиеся из цилиарного эпителия, имеющие примитивную структуру, и нейроцитомы, развивающиеся из высокодифференцированных элементов, встречаются крайне редко. Истинная, или зрелая, глиома (астроцитома), характеризующаяся наличием волокнисто-сетчатой глии, которая отличается медленным ростом, почти не встречается у детей.
При подозрении на ретинобластому обычно проводится дифференциальный диагноз с псевдоглиомой, клиническая картина которой сходна с ретинобластомой. К псевдоглиомам относятся следующие заболевания: метастатическая офтальмия, ретролентальная фиброплазия, экссудативные и гранулематозные процессы в сосудистой оболочке, цистицерк и др.
Дифференциальная диагностика ретинобластомы с метастатической офтальмией не представляется простой, так как иногда ретинобластома сопровождается воспалительной реакцией на распад опухоли. Следует тщательно выяснить у родителей, не было ли свечения зрачка до общего заболевания, обследовать глазное яблоко, состояние сосудистого тракта глаза (наличие изменения цвета радужной оболочки, задних синехий и др.), измерить внутриглазное давление, которое в большей части случаев нормально либо повышено (при метастатической офтальмии чаще понижено). Некоторые авторы отмечают у детей с ретинобластомой повышение внутриглазного давления в 36,8%, понижение - в 10,5%, нормальное - в 52,6%. Иногда рентгенограмма может помочь постановке правильного диагноза ретинобластомы при наличии теней от кальцинатов и расширения канала зрительного нерва. В сомнительных случаях показана энуклеация глаза. Из хронических воспалительных процессов в раннем детском возрасте может быть туберкулезный экссудативный или наружный экссудативный ретинит. Обследование ребенка - реакция Пиркета, Манту, анализ крови, рентгеноскопия - до некоторой степени могут помочь определить диагноз, но не всегда. Дифференциальный диагноз с ретробульбарной фиброплазией разрешается легче, так как у доношенных детей фиброплазия бывает очень редко. Однако отмечены единичные случаи ретинобластомы у недоношенных детей.
Лечение односторонней ретинобластомы заключается, по мнению ряда авторов, в энуклеации глаза с удалением возможно большего отрезка зрительного нерва. После энуклеации для предупреждения рецидива показана лучевая терапия: рентгено- или радиотерапия или радиоактивные изотопы. При двусторонней опухоли - удаление более пораженного глаза и облучение другого дробными дозами. Из 8 больных, лечившихся этим способом, у 2 зрение сохранялось в течение 5 лет, выжило четверо, оставшись слепыми. Наши наблюдения касаются 3 детей (в течение 6-7 лет) с двусторонней ретинобластомой после удаления худшего, наиболее пораженного глаза и облучения второго глаза. Очаги опухоли на дне второго глаза были небольшие. В настоящее время очаги инкапсулировались с отложением извести. Однако у всех троих развилась лучевая катаракта, острота зрения у детей в пределах 0,04-0,1. Благоприятный результат после энуклеации глаза в ранний период развития ретинобластомы, как пишет Н. И. Курлов, достигает 75%. По нашим данным, энуклеация, произведенная в ранний период развития опухоли (I-II стадия), дает положительный результат почти в 90% случаев, независимо от морфологического строения опухоли, при сроках наблюдения от 1 года до 8 лет (включительно). По данным А. В. Хватовой с соавторами, из 23 детей с односторонней ретинобластомой живы 17, из 16 детей с двусторонней ретинобластомой живы 4 человека.
При прорастании опухоли в орбиту или зрительный нерв необходима экзентерация орбиты с последующим массивным облучением. При наличии ретинобластомы в последнем единственном глазу проводится консервативная лучевая терапия и при ограниченном очаге поражения - диатермо- или фотокоагуляция опухоли. Диатермокоагуляция производится игольчатыми электродами, которые вкалываются в обнаженную склеру соответственно местоположению опухоли при силе тока 50-60 mA и количестве диатермопунктур 50-60, продолжительность каждой 2-3 секунды.
Рентгенотерапию как самостоятельный консервативный метод лечения ретинобластом, описанную отдельными авторами с положительным результатом, нельзя считать надежной. М. М. Балтии у 11 детей с ретинобластомой не отмечал выздоровления после рентгенотерапии. По мнению Ю. Н. Шевчука, рентгеновы лучи в ранних стадиях роста опухоли дают положительные результаты, однако излечение такой злокачественной опухоли, как глиома сетчатки, является крайне редким явлением.
В этих случаях обычно рекомендуют суммарную дозу в 12 000 г, по 2000 г на курс лечения с промежутком между курсами один месяц. В течение курса облучение производится ежедневно с двух полей (на глаз и висок) попеременно.
В рентгеновском отделении I Детской клинической больницы при опухолях сетчатки пользовались методом протяженно-дробного облучения аппаратом РУМ-3 при напряжении 160-180 kV, силе тока 10-15 mA, кожно-фокусное расстояние 30 см, фильтр 0,5 Cu+ 1 А1, тубус 4x4 см, а при прорастании в орбиту, придаточные пазухи - поле 8x8 см. Разовая доза 200-150 г на область орбиты спереди, височного поля, изредка надбровья. Ежедневно облучали одно - два поля.
При ретинобластомах проводилось от одной до трех серий облучений (с учетом стадии процесса, клинической характеристики опухоли) под контролем крови и общего состояния ребенка, с промежутком между ними в 1-2 месяца; при двустороннем поражении глаз - четвертая серия спустя 7 месяцев. Суммарная доза в каждой серии колебалась в пределах от 1200-3000 до 5200 г; общая доза от 7000 до 12 000 г.
Авторы указывают, что в последнее время с профилактической и лечебной целью против лучевой болезни у онкологических больных успешно применяется тезан-25 в таблетках по 0,01 г 3-4 раза до еды. При двусторонней ретинобластоме они так же, как и другие авторы, считают необходимым энуклеацию худшего глаза с последующей рентгенотерапией и одновременным облучением в лечебной дозе второго глаза, причем облучения производятся ежедневно - поочередно каждая глазница.
Энуклеация глазного яблока, пораженного ретинобластомой, производится нами под комбинированным обезболиванием (с люминалом, димедролом, хлоралгидратовой клизмой ипромедоломв комбинации с местной анестезией новокаином и адреналином). В случае прорастания опухоли в зрительный нерв или в глазницу производят экзентерацию орбиты (также под комбинированным обезболиванием). Разрезают до костного края наружную спайку века с продолжением разреза дальше на 1-2 см. Кость обнажают, накладывают лигатуры на веки, чтобы оттянуть их кверху и книзу. Через конъюнктиву и надкостницу по нижне- и верхнеорбитальному краю проводятся разрезы, соединяющиеся у внутренней спайки орбитального края. Надкостничным элеватором отслаивают надкостницу по всему орбитальному краю до самой вершины. Крепкими энуклеационными ножницами, введенными снаружи в орбиту, перерезают зрительный нерв с прилегающими тканями. Термокаутером прилагают кровоточащие сосуды. Костную орбиту покрывают лоскутом по Тиршу или кожей с бедра, предварительно проколов ее во многих местах для оттока раневого содержимого. Края лоскута пришивают к краям раны. Затем орбиту заполняют повязкой с антибиотиком и тампонируют.
В качестве консервативного лечения применяются также радон, радиоактивные изотопы, непосредственно прикладываемые к глазу в специальных аппликаторах, радиевые иглы, вводимые в орбиту через разрезы верхнего века.
Таким образом, большинство авторов приходит к выводу, что лучший терапевтический эффект достигается комбинированным методом лечения (оперативное и лучевое) при раннем начале лечения.
Саркома орбиты. Опухоль обычно исходит из надкостницы, иногда из влагалища зрительного нерва, теноновой капсулы, ретробульбарной клетчатки или эндотелия кровеносных сосудов. Различают круглоклеточные, веретенообразные саркомы, фибросаркомы, эндотелиомы и вторичные саркомы, распространяющиеся со стороны век. Так, И. Н. Курлов наблюдал саркомы век у маленьких детей, начавшиеся в виде бородавки века, проросшей затем в орбиту. Круглоклеточная саркома чаще других встречается в раннем детском возрасте. Излюбленным местоположением круглоклеточной саркомы являются боковые части глазницы, фибросаркомы - верхняя часть орбиты. По данным некоторых авторов, саркома орбиты у детей в Государственном научно-исследовательском институте имени Гельмгольца наблюдалась в 4,2% (7 случаев) к общему числу опухолей органа зрения у детей (169).
По наблюдениям И. И. Меркулова, Дюк-Эльдера, С. И. Тальковского и др. саркомы встречаются чаще у мальчиков в возрасте до 10 лет.
Особенности клинической картины при саркоме орбиты следующие: быстрый рост опухоли, экзофтальм, ограничение подвижности глаза, двоение, иногда боли в области глазницы и за пределами ее. При пальпации опухоль представляется мягкой, иногда кистовидной или плотной консистенции. Со стороны глаза может наблюдаться застойный сосок или даже вторичная атрофия диска зрительного нерва, отслойка сетчатки. При значительном экзофтальме с резким нарушением трофики - некроз роговой оболочки с последующим распадом оболочек глаза.
Для облегчения диагностики опухоли орбиты в последнее время пользуются методом ангиографии (один из новых рентгенологических методов), основанном на прижизненном контрастировании сосудов орбиты. Характер изменений сосудов позволяет судить об имеющемся патологическом процессе и более точной локализации его.
Лечение саркомы оперативное (часто диагноз опухоли ставится только во время операции - после биопсии и срочного гистологического исследования) и заключается в возможно раннем удалении опухоли (орбитотомия) или даже энзентерации орбиты. В послеоперационном периоде следует провести курс рентгено- или радиотерапии, чтобы предупредить по возможности развитие местных рецидивов. Лучевая терапия при саркоме сама по себе малодейственна. Наибольшей злокачественностью и более быстрым ростом отличаются круглоклеточные саркомы, прорастающие большей частью непосредственно через узуру костной стенки, верхнюю глазничную щель или через придаточную полость в мозг; более медленным ростом - фибросаркомы, и очень злокачественный характер носят эндотелиомы, располагающиеся во всех частях глазницы. Общая летальность при саркомах, по данным И. И. Меркулова, составляет почти 80% на протяжении первых двух лет жизни после установления диагноза. Смерть большей частью наступает от прорастания в мозг, от кахексии и реже - от метастазов в отдаленные органы.
Хлорома орбиты. Опухоль представляет собой особый тип опухолевого гиперпластического процесса в костном мозгу, отличающегося от истинных злокачественных новообразований отсутствием метастазов и зеленой окраской.
Хлорома состоит из недифференцированных круглых клеток, подобных мононуклеарам крови, и представляет собой болезнь детского возраста (самый ранний возраст - 10-12 месяцев, поздний - до 15 лет.).
Хлоромы особенно часто поражают кости черепа, глазницы, но могут поражать и другие участки костного скелета, а также печень, селезенку и другие органы. Заболевание нередко начинается с орбитального края, где появляется инфильтрация, отек кожи век с желтовато-зеленым оттенком. Опухоль быстро растет, появляется экзофтальм, застойные соски, лейкемическая ретинопатия. Возможно раннее появление хлороматозных узлов в костях черепа, особенно в височных, в предушных и подчелюстных железах.
Прогноз заболевания неблагоприятный, длительность заболевания всего несколько месяцев; хлорома орбиты вследствие своего инфильтрирующего роста быстро распространяется в полость черепа.
Лечение: радио-, рентгенотерапия и применение радиоактивных изотопов. Лечение малоэффективно. Попытки оперативного лечения ускоряют рост опухоли.
Симпатобластома. Это - злокачественная опухоль, встречающаяся исключительно у детей в первые годы жизни. Опухоль развивается из мозгового вещества надпочечника и состоит из небольших клеток с гиперхромным ядром и из эмбриональных ганглиозных клеток.
Симпатобластома метастазирует большей частью в кости и полость черепа. При этом экзофтальм может быть одно- и двусторонним с выраженной припухлостью в наружной стенке орбиты и темно-багровым кровоизлиянием в толще век, параличом отводящего нерва, застойным соском. Смерть обычно наступает спустя несколько месяцев после начала заболевания.
Лечение рекомендуется следующее: защита лица от солнца, удаление опухоли хирургическим путем в пределах здоровой ткани с последующей пластической операцией для закрытия дефектов. В некоторых случаях лучшие результаты дает рентгенотерапия, чем блефаропластика.
Прогноз у детей неблагоприятный, в дальнейшем наступают рецидивы, злокачественное перерождение с метастазированием. Летальный исход наступает в первые годы жизни.
Ретинобластома. Это - злокачественная опухоль, поражающая детей в первые годы жизни и даже плод. На основании литературных данных и наших собственных наблюдений нейробластомы сетчатки встречаются у детей большей частью в возрасте до 5 лет. За последние 70 лет И. Н. Курловым собран из отечественной и зарубежной литературы всего 351 случай ретинобластомы (глиомы сетчатки), из которых 47 - двусторонние. На сравнительную редкость нейробластом сетчатки указывают статистические данные ряда авторов: от 0,01 до 0,05% среди глазных больных всех возрастов. По данным глазного отделения I Детской клинической больницы, ретинобластомы составляют 1,53% (из 3000 глазных заболеваний 34 - ретинобластомы глаза, 12 - ретинобластомы, проросшие в орбиту) у детей в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. По литературным данным, двусторонние ретинобластомы наблюдаются в 20-30%, по нашим данным, - в 23,5% (у 8 из 34). Промежуток между появлением симптомов опухоли на втором глазу может равняться 3 годам и более.
Различают четыре стадии развития ретинобластомы.
1. Стадия покоя характеризуется признаками амавротического «кошачьего глаза» с желтовато-зеленоватым рефлексом со дна глаза. Офтальмоскопически видны беловатые узлы опухоли в задних отделах глазного дна. По мере увеличения опухоль растет либо по направлению в стекловидное тело наподобие полипа - эндофитный рост, либо более плоскостно, отслаивая сетчатку - экзофитно. Впоследствии сетчатка отслаивается и опухоль заполняет всю полость стекловидного тела. Часто этот период новообразования просматривается. Иногда в стадии покоя в передней камере появляется «гипопион», а в радужной оболочке - беловатые, похожие на туберкулы узелки, состоящие из клеток опухоли.
2. Стадия глаукомы, которая характеризуется следующим. Повышенное внутриглазное давление приводит часто к растяжению эластичной склеры детского глаза, что дает картину гидрофтальма. Воспалительная реакция глаза проявляется перикорнеальной инъекцией глаза, светобоязнью, слезотечением. Повышение внутриглазного давления приводит к обычным для вторичной глаукомы изменениям.
3. Стадия прорастания, когда опухоль прорастает через зрительный нерв и может распространяться по нерву и по оболочкам вплоть до хиазмы и субарахноидального пространства в мозгу. Распространяясь через решетчатую пластинку склеры, прободающие сосуды и цилиарные нервы, опухоль поражает мягкие ткани орбиты и приводит к экзофтальму, разрушает костные стенки орбиты, придаточные полости.
4. Стадия метастазов наступает большей частью в более поздних случаях. Чаще всего наблюдаются метастазы в головной мозг, лимфатические узлы, реже - в легкие, почки, селезенку и другие органы. Ретинобластомы возникают, как правило, на почве порочного развития нервных элементов внутренних слоев сетчатой оболочки и большей частью состоят из элементов невроглии сетчатки. По степени зрелости их ткани и типу входящих в их состав элементов различают менее зрелые малодифференцированные клетки, содержащие мало волокнистой ткани - ретинобласты, близко стоящие к медуллобластомам мозга. Цилиндрические тяжи их образуют псевдорозетки, центральная полость которых содержит кровеносный сосуд.
Нейроэпителиома происходит из наружного ядерного слоя и состоит из цилиндрических клеток, расположенных в виде розеток, но не содержит кровеносных сосудов. Как в ретинобластоме, так и в нейробластоме в связи с недостаточным кровоснабжением при интенсивном обмене веществ возможны дегенеративные процессы в клетках и их некроз.
У детей медуллоэпителиомы, развивающиеся из цилиарного эпителия, имеющие примитивную структуру, и нейроцитомы, развивающиеся из высокодифференцированных элементов, встречаются крайне редко. Истинная, или зрелая, глиома (астроцитома), характеризующаяся наличием волокнисто-сетчатой глии, которая отличается медленным ростом, почти не встречается у детей.
При подозрении на ретинобластому обычно проводится дифференциальный диагноз с псевдоглиомой, клиническая картина которой сходна с ретинобластомой. К псевдоглиомам относятся следующие заболевания: метастатическая офтальмия, ретролентальная фиброплазия, экссудативные и гранулематозные процессы в сосудистой оболочке, цистицерк и др.
Дифференциальная диагностика ретинобластомы с метастатической офтальмией не представляется простой, так как иногда ретинобластома сопровождается воспалительной реакцией на распад опухоли. Следует тщательно выяснить у родителей, не было ли свечения зрачка до общего заболевания, обследовать глазное яблоко, состояние сосудистого тракта глаза (наличие изменения цвета радужной оболочки, задних синехий и др.), измерить внутриглазное давление, которое в большей части случаев нормально либо повышено (при метастатической офтальмии чаще понижено). Некоторые авторы отмечают у детей с ретинобластомой повышение внутриглазного давления в 36,8%, понижение - в 10,5%, нормальное - в 52,6%. Иногда рентгенограмма может помочь постановке правильного диагноза ретинобластомы при наличии теней от кальцинатов и расширения канала зрительного нерва. В сомнительных случаях показана энуклеация глаза. Из хронических воспалительных процессов в раннем детском возрасте может быть туберкулезный экссудативный или наружный экссудативный ретинит. Обследование ребенка - реакция Пиркета, Манту, анализ крови, рентгеноскопия - до некоторой степени могут помочь определить диагноз, но не всегда. Дифференциальный диагноз с ретробульбарной фиброплазией разрешается легче, так как у доношенных детей фиброплазия бывает очень редко. Однако отмечены единичные случаи ретинобластомы у недоношенных детей.
Лечение односторонней ретинобластомы заключается, по мнению ряда авторов, в энуклеации глаза с удалением возможно большего отрезка зрительного нерва. После энуклеации для предупреждения рецидива показана лучевая терапия: рентгено- или радиотерапия или радиоактивные изотопы. При двусторонней опухоли - удаление более пораженного глаза и облучение другого дробными дозами. Из 8 больных, лечившихся этим способом, у 2 зрение сохранялось в течение 5 лет, выжило четверо, оставшись слепыми. Наши наблюдения касаются 3 детей (в течение 6-7 лет) с двусторонней ретинобластомой после удаления худшего, наиболее пораженного глаза и облучения второго глаза. Очаги опухоли на дне второго глаза были небольшие. В настоящее время очаги инкапсулировались с отложением извести. Однако у всех троих развилась лучевая катаракта, острота зрения у детей в пределах 0,04-0,1. Благоприятный результат после энуклеации глаза в ранний период развития ретинобластомы, как пишет Н. И. Курлов, достигает 75%. По нашим данным, энуклеация, произведенная в ранний период развития опухоли (I-II стадия), дает положительный результат почти в 90% случаев, независимо от морфологического строения опухоли, при сроках наблюдения от 1 года до 8 лет (включительно). По данным А. В. Хватовой с соавторами, из 23 детей с односторонней ретинобластомой живы 17, из 16 детей с двусторонней ретинобластомой живы 4 человека.
При прорастании опухоли в орбиту или зрительный нерв необходима экзентерация орбиты с последующим массивным облучением. При наличии ретинобластомы в последнем единственном глазу проводится консервативная лучевая терапия и при ограниченном очаге поражения - диатермо- или фотокоагуляция опухоли. Диатермокоагуляция производится игольчатыми электродами, которые вкалываются в обнаженную склеру соответственно местоположению опухоли при силе тока 50-60 mA и количестве диатермопунктур 50-60, продолжительность каждой 2-3 секунды.
Рентгенотерапию как самостоятельный консервативный метод лечения ретинобластом, описанную отдельными авторами с положительным результатом, нельзя считать надежной. М. М. Балтии у 11 детей с ретинобластомой не отмечал выздоровления после рентгенотерапии. По мнению Ю. Н. Шевчука, рентгеновы лучи в ранних стадиях роста опухоли дают положительные результаты, однако излечение такой злокачественной опухоли, как глиома сетчатки, является крайне редким явлением.
В этих случаях обычно рекомендуют суммарную дозу в 12 000 г, по 2000 г на курс лечения с промежутком между курсами один месяц. В течение курса облучение производится ежедневно с двух полей (на глаз и висок) попеременно.
В рентгеновском отделении I Детской клинической больницы при опухолях сетчатки пользовались методом протяженно-дробного облучения аппаратом РУМ-3 при напряжении 160-180 kV, силе тока 10-15 mA, кожно-фокусное расстояние 30 см, фильтр 0,5 Cu+ 1 А1, тубус 4x4 см, а при прорастании в орбиту, придаточные пазухи - поле 8x8 см. Разовая доза 200-150 г на область орбиты спереди, височного поля, изредка надбровья. Ежедневно облучали одно - два поля.
При ретинобластомах проводилось от одной до трех серий облучений (с учетом стадии процесса, клинической характеристики опухоли) под контролем крови и общего состояния ребенка, с промежутком между ними в 1-2 месяца; при двустороннем поражении глаз - четвертая серия спустя 7 месяцев. Суммарная доза в каждой серии колебалась в пределах от 1200-3000 до 5200 г; общая доза от 7000 до 12 000 г.
Авторы указывают, что в последнее время с профилактической и лечебной целью против лучевой болезни у онкологических больных успешно применяется тезан-25 в таблетках по 0,01 г 3-4 раза до еды. При двусторонней ретинобластоме они так же, как и другие авторы, считают необходимым энуклеацию худшего глаза с последующей рентгенотерапией и одновременным облучением в лечебной дозе второго глаза, причем облучения производятся ежедневно - поочередно каждая глазница.
Энуклеация глазного яблока, пораженного ретинобластомой, производится нами под комбинированным обезболиванием (с люминалом, димедролом, хлоралгидратовой клизмой ипромедоломв комбинации с местной анестезией новокаином и адреналином). В случае прорастания опухоли в зрительный нерв или в глазницу производят экзентерацию орбиты (также под комбинированным обезболиванием). Разрезают до костного края наружную спайку века с продолжением разреза дальше на 1-2 см. Кость обнажают, накладывают лигатуры на веки, чтобы оттянуть их кверху и книзу. Через конъюнктиву и надкостницу по нижне- и верхнеорбитальному краю проводятся разрезы, соединяющиеся у внутренней спайки орбитального края. Надкостничным элеватором отслаивают надкостницу по всему орбитальному краю до самой вершины. Крепкими энуклеационными ножницами, введенными снаружи в орбиту, перерезают зрительный нерв с прилегающими тканями. Термокаутером прилагают кровоточащие сосуды. Костную орбиту покрывают лоскутом по Тиршу или кожей с бедра, предварительно проколов ее во многих местах для оттока раневого содержимого. Края лоскута пришивают к краям раны. Затем орбиту заполняют повязкой с антибиотиком и тампонируют.
В качестве консервативного лечения применяются также радон, радиоактивные изотопы, непосредственно прикладываемые к глазу в специальных аппликаторах, радиевые иглы, вводимые в орбиту через разрезы верхнего века.
Таким образом, большинство авторов приходит к выводу, что лучший терапевтический эффект достигается комбинированным методом лечения (оперативное и лучевое) при раннем начале лечения.
Саркома орбиты. Опухоль обычно исходит из надкостницы, иногда из влагалища зрительного нерва, теноновой капсулы, ретробульбарной клетчатки или эндотелия кровеносных сосудов. Различают круглоклеточные, веретенообразные саркомы, фибросаркомы, эндотелиомы и вторичные саркомы, распространяющиеся со стороны век. Так, И. Н. Курлов наблюдал саркомы век у маленьких детей, начавшиеся в виде бородавки века, проросшей затем в орбиту. Круглоклеточная саркома чаще других встречается в раннем детском возрасте. Излюбленным местоположением круглоклеточной саркомы являются боковые части глазницы, фибросаркомы - верхняя часть орбиты. По данным некоторых авторов, саркома орбиты у детей в Государственном научно-исследовательском институте имени Гельмгольца наблюдалась в 4,2% (7 случаев) к общему числу опухолей органа зрения у детей (169).
По наблюдениям И. И. Меркулова, Дюк-Эльдера, С. И. Тальковского и др. саркомы встречаются чаще у мальчиков в возрасте до 10 лет.
Особенности клинической картины при саркоме орбиты следующие: быстрый рост опухоли, экзофтальм, ограничение подвижности глаза, двоение, иногда боли в области глазницы и за пределами ее. При пальпации опухоль представляется мягкой, иногда кистовидной или плотной консистенции. Со стороны глаза может наблюдаться застойный сосок или даже вторичная атрофия диска зрительного нерва, отслойка сетчатки. При значительном экзофтальме с резким нарушением трофики - некроз роговой оболочки с последующим распадом оболочек глаза.
Для облегчения диагностики опухоли орбиты в последнее время пользуются методом ангиографии (один из новых рентгенологических методов), основанном на прижизненном контрастировании сосудов орбиты. Характер изменений сосудов позволяет судить об имеющемся патологическом процессе и более точной локализации его.
Лечение саркомы оперативное (часто диагноз опухоли ставится только во время операции - после биопсии и срочного гистологического исследования) и заключается в возможно раннем удалении опухоли (орбитотомия) или даже энзентерации орбиты. В послеоперационном периоде следует провести курс рентгено- или радиотерапии, чтобы предупредить по возможности развитие местных рецидивов. Лучевая терапия при саркоме сама по себе малодейственна. Наибольшей злокачественностью и более быстрым ростом отличаются круглоклеточные саркомы, прорастающие большей частью непосредственно через узуру костной стенки, верхнюю глазничную щель или через придаточную полость в мозг; более медленным ростом - фибросаркомы, и очень злокачественный характер носят эндотелиомы, располагающиеся во всех частях глазницы. Общая летальность при саркомах, по данным И. И. Меркулова, составляет почти 80% на протяжении первых двух лет жизни после установления диагноза. Смерть большей частью наступает от прорастания в мозг, от кахексии и реже - от метастазов в отдаленные органы.
Хлорома орбиты. Опухоль представляет собой особый тип опухолевого гиперпластического процесса в костном мозгу, отличающегося от истинных злокачественных новообразований отсутствием метастазов и зеленой окраской.
Хлорома состоит из недифференцированных круглых клеток, подобных мононуклеарам крови, и представляет собой болезнь детского возраста (самый ранний возраст - 10-12 месяцев, поздний - до 15 лет.).
Хлоромы особенно часто поражают кости черепа, глазницы, но могут поражать и другие участки костного скелета, а также печень, селезенку и другие органы. Заболевание нередко начинается с орбитального края, где появляется инфильтрация, отек кожи век с желтовато-зеленым оттенком. Опухоль быстро растет, появляется экзофтальм, застойные соски, лейкемическая ретинопатия. Возможно раннее появление хлороматозных узлов в костях черепа, особенно в височных, в предушных и подчелюстных железах.
Прогноз заболевания неблагоприятный, длительность заболевания всего несколько месяцев; хлорома орбиты вследствие своего инфильтрирующего роста быстро распространяется в полость черепа.
Лечение: радио-, рентгенотерапия и применение радиоактивных изотопов. Лечение малоэффективно. Попытки оперативного лечения ускоряют рост опухоли.
Симпатобластома. Это - злокачественная опухоль, встречающаяся исключительно у детей в первые годы жизни. Опухоль развивается из мозгового вещества надпочечника и состоит из небольших клеток с гиперхромным ядром и из эмбриональных ганглиозных клеток.
Симпатобластома метастазирует большей частью в кости и полость черепа. При этом экзофтальм может быть одно- и двусторонним с выраженной припухлостью в наружной стенке орбиты и темно-багровым кровоизлиянием в толще век, параличом отводящего нерва, застойным соском. Смерть обычно наступает спустя несколько месяцев после начала заболевания.