Фиброз печени с холангитом
Холангитическая форма врожденного фиброза печени имеет плохой прогноз, часто смертельный, связанный с тяжелыми и рецидивирующими инфекциями желчных путей.
Обострение холангита часто служит главным проявлением заболевания. Оно проявляется острыми болями в правом подреберье, лихорадкой, изредка желтухой, иногда шоковым состоянием. Холангит развивается вследствие инфицирования кишечными бактериями расширенных желчных путей, часто с холелитиазом. Посев крови часто дает положительный результат.
Расширение внутрипеченочных желчных путей редко выявляется при внутривенной холангиографии или при оральной холецистографии; в период обострения инфекции результаты этих исследований всегда негативные. Наоборот, эхотомография дает возможность обнаружить кистозные образования, содержащие жидкость. Одновременное наличие увеличенных почек и иногда внутрипочечных кистозных образований во время этого исследования позволяет подтвердить диагноз. Его действительно нелегко поставить, учитывая редкость семейного анамнеза и трудности получения гистологических доказательств путем простой пункционной биопсии печени.
Внутривенная урография оказывает в этом существенную помощь. Чаще всего, однако, диагноз ставится в последующем, после ликвидации инфекции при длительном внутривенном введении антибиотиков. От хирургического вмешательства следует воздерживаться, учитывая опасность инфицирования внутрипеченочных желчных путей. По этой же причине попытки операционной или транспариетальной холангиографии представляют опасность для жизни больного.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Обострение холангита часто служит главным проявлением заболевания. Оно проявляется острыми болями в правом подреберье, лихорадкой, изредка желтухой, иногда шоковым состоянием. Холангит развивается вследствие инфицирования кишечными бактериями расширенных желчных путей, часто с холелитиазом. Посев крови часто дает положительный результат.
Расширение внутрипеченочных желчных путей редко выявляется при внутривенной холангиографии или при оральной холецистографии; в период обострения инфекции результаты этих исследований всегда негативные. Наоборот, эхотомография дает возможность обнаружить кистозные образования, содержащие жидкость. Одновременное наличие увеличенных почек и иногда внутрипочечных кистозных образований во время этого исследования позволяет подтвердить диагноз. Его действительно нелегко поставить, учитывая редкость семейного анамнеза и трудности получения гистологических доказательств путем простой пункционной биопсии печени.
Внутривенная урография оказывает в этом существенную помощь. Чаще всего, однако, диагноз ставится в последующем, после ликвидации инфекции при длительном внутривенном введении антибиотиков. От хирургического вмешательства следует воздерживаться, учитывая опасность инфицирования внутрипеченочных желчных путей. По этой же причине попытки операционной или транспариетальной холангиографии представляют опасность для жизни больного.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр