Рак кожи у детей, виды рака, симптомы и лечение
Рак кожи, по данным Института онкологии АМН, составляет 8,2%, саркома кожи - 0,3%, меланома - 0,8% к общему количеству первичных больных злокачественными опухолями. Смертность от рака кожи составляет 0,4% общей смертности от злокачественных новообразований других органов. По данным А. М. Меркова, Г. Ф. Церковного, в общей структуре злокачественных новообразований городского населения в 1961 г. рак кожи составлял 12,3%.
К эпидермальным злокачественным опухолям относится рак кожи. Факторами, способствующими развитию рака кожи, являются травмы в области невуса, язвы, трещины, хронические воспалительные процессы кожи.
Раки кожи подразделяются на базальноклеточные, или базалиомы, и плоскоклеточные, или спиноцеллюлярные.
Базальноклеточный рак встречается наиболее часто. По данным Т. Venkei и J. Sugar, из 1739 больных раком кожи в 76,7% наблюдалась базалиома, в 22,8% - спиналиома и в 0,1% - аденокарцинома.
Базалиома отличается длительным и доброкачественным течением, обычно не дает метастазов. Плоскоклеточный рак имеет злокачественное течение, в особенности при локализации на переходных складках кожи в слизистую оболочку.
Несмотря на частоту этого заболевания, нет единства во взглядах на происхождение этой опухоли. В то время как одни рассматривают базалиому как доброкачественную опухоль, невус, другие относят ее к карциномам. Т. Venkei и J. Sugar считают базалиому своеобразной опухолью, имеющей определенное отношение к невусам, однако гистологическое строение и течение базалиомы позволяют рассматривать ее как базальноклеточную опухоль.
Базалиома наиболее часто наблюдается у лиц старше 50 лет. В то же время известны случаи развития этих опухолей в более молодом возрасте и даже у детей. Наиболее часто базалиома располагается на коже головы и шеи (94%). По данным А. П. Шанина, рак кожи лица составляет 59%.
Базалиома на лице чаще располагается около внутреннего угла глаза, на носу, на верхней губе, на щеке. Базальноклеточный рак появляется в виде отдельных узелков, но иногда наблюдаются и множественные очаги. Он обычно начинается с появления мелких узелков невоспалительного характера величиной от просяного зерна до горошины, беловато-серого или желто-коричневого цвета. Поверхность узелков гладкая или шероховатая, они выглядят полупрозрачными. В дальнейшем, разрастаясь, узелки сливаются и возникают бляшки овальных или округлых очертаний с приподнятым краем. По периферии опухоли видны отдельные узелки, блестящие, серовато-желтого цвета, так называемые раковые жемчужины. Консистенция бляшек плотноватая, величина их редко достигает более 2 см в диаметре. В дальнейшем по мере роста опухоли, который происходит медленно, в центре опухоли происходит распад, образуется эрозия или язва, покрытая кровянистой корочкой, которая легко удаляется.
Базалиома обладает длительным, хроническим течением.
Субъективные ощущения большей частью отсутствуют, и лишь у некоторых больных наблюдается легкий зуд. Клиническая картина базалиом разнообразна. Обычно различают наиболее часто встречающиеся типы: поверхностный, язвенный и опухолевый.
Поверхностная базацеллюлярная эпителиома, названная Ж. Дарье педжетоидной эпителиомой, имеет сходство с болезнью Педжета и представляется в виде гиперемированного пятна, покрытого чешуйками и корочками. В центре оно слегка атрофично, по периферии имеется тоненький ободок, состоящий из маленьких блестящих узелков. Этот тип базалиомы напоминает чешуйчатый лишай, красную волчанку, псориаз, болезнь Бовена.
Язвенный тип начинается с образования язвы, которая проникает во всю толщу кожи. В основании язвы прощупывается плотный инфильтрат. Дно плотное, красного цвета, края возвышаются над уровнем кожи, язва покрывается плотной коркой и, проникая в глубину, может вызвать значительные разрушения. Этот тип базалиомы отличается от изъязвленной базоцеллюлярной эпителиомы, так как возникает без предшествующих узелковых высыпаний. Располагается обычно на лице.
Разновидностью ее является прободающая базалиома, отличающаяся наклонностью к распространению вглубь и серьезным прогнозом. Появляясь на лице, она может распространяться на крылья носа, придаточные пазухи и приводить к смерти. Проникающая базалиома не поражает лимфатические узлы и не дает метастазов. У детей опухоль не наблюдается.
Опухолевый тип базалиомы представляет собой узлы величиной с горошину и больше, располагающиеся близко друг к другу и иногда сливающиеся в одну группу. Опухолевая форма базалиомы имеет ряд разновидностей: бородавчатую, крупно-узелковую, мелкоузелковую, опухолево-язвенную.
Гистологически базальноклеточный рак состоит из извилистых эпителиальных тяжей, ветвящихся подобно рогам оленя; эти ветви соединяются между собой, образуя сетку с узкими петлями. Тяжи образуются в результате разрастания межсосочковых отростков, а также из эпителия фолликулов, сальных и потовых желез.
Клетки базалиомы овальной или веретенообразной формы, имеют большое резко базофильное ядро и узкий ободок протоплазмы. Ядра клеток базалиомы напоминают ядра клеток базального слоя, но межклеточные мостики выражены слабо, опухолевые клетки менее дифференцированы, чем клетки базального слоя, они не обладают способностью к кератинизации, в этом выражается их атипичность. Фигуры митозов встречаются редко. В центре скоплений опухолевых клеток бывают маленькие некротические очаги, которые не следует смешивать с жемчужинами.
Строма состоит из фиброзной ткани. Она может расти так же, как и эпителиальные клетки. В некоторых базалиомах обнаруживаются образования, напоминающие сальные железы, волосы.
Аденоидная кистозная эпителиома Брука - трихоэпителиома, описанная Бруком в 1892 г., представляет собой доброкачественную эпителиому, наблюдаемую у подростков в период полового созревания, чаще у девушек при наступлении менструации. Это мелкие узелки величиной от булавочной головки до горошины желтовато-красного цвета, иногда прозрачные, плотные на ощупь, располагаются группами на лице, чаще на носу, на верхней губе, на веках, реже - на волосистой части головы.
На поверхности их наблюдаются телеангиэктазии, иногда милиоподобные белые точки. Трихоэпителиома крайне редко может перерождаться в базалиому.
В эпидермисе ветвящиеся эпителиальные тяжи состоят из базальных клеток; в дерме имеются множественные роговые кисты, заполненные гиалиновой массой. Некоторые кисты выстланы эпителием. Помимо кист, наблюдается скопление базальных клеток в виде островков и полос. Иногда обнаруживаются рудиментарный волосяной сосочек и оболочки волоса. Высказывается взгляд, что аденоидная кистозная эпителиома возникает из волосяных влагалищ.
Лечение такое же, как и при аденоме сальных желез.
Спиноцеллюлярный рак возникает обычно из предопухолевых изменений кожи, на рубцах от ожогов, на очагах хронического воспаления и из старческих кератозов. А. П. Шанин указывает, что в клинике Мейо на 2000 эпителиом наблюдалось 256 случаев плоскоклеточного рака, причем у мужчин он встречался в 4 раза чаще, чем у женщин. Спиноцеллюлярный рак возникает обычно у лиц старше 40 лет, наибольшая частота его появления в возрасте 60-70 лет. Однако у детей он также встречается и протекает злокачественно, возникая обычно на очагах пигментной ксеродермы, на рубцах после ожогов и поражений гамма-лучами.
Спиноцеллюлярный рак, как и базальноклеточный, чаще располагается на открытых участках кожи: лице, шее, тыльных поверхностях кистей рук, иногда на коже половых органов. Наиболее частая локализация на лице: спинка носа, нижняя губа. На слизистых оболочках и на переходных складках кожи спиноцеллюлярный рак у взрослых развивается иногда на очагах лейкоплакии, эритроплазии Кейра и др.
Спиноцеллюлярный рак начинается с появления плотного узелка размером от просяного зерна до горошины. Эти узелки сравнительно быстро увеличиваются в количестве, растут, проникая в дерму, сливаются между собой с образованием плотных бугристых опухолей, покрытых розовой блестящей кожей. Наиболее характерными являются: плотная хрящевая консистенция опухоли, быстрый рост и сращение с подлежащими тканями, метастазы в регионарные лимфатические узлы и во внутренние органы.
В дальнейшем происходит распад опухоли с образованием язвы кратерообразного вида с вывороченными плотными краями и с дном, покрытым легкокровоточащими грануляциями.
Течение спиноцеллюлярного рака ввиду быстроты его и наличия метастазов более злокачественное, чем базоцеллюлярного.
При гистологическом исследовании опухоль представляет собой скопление эпидермальных клеток, возникающих в результате пролиферации межсосочковых отростков, эпителия фолликулов и желез. Эти скопления клеток в виде очагов и тяжей, состоящие из шиповидных и роговых клеток, а также недифференцированных клеток, проникают в глубину дермы, образуя сеть с широкими петлями. В дальнейшем происходит ороговение клеток в этих очагах, клетки располагаются концентрическими слоями в виде луковицы, образуя эпидермальные шары. Ороговение клеток может отсутствовать. Атипичность клеток выражается в гиперплазии ядер, увеличении количества митозов, в разной величине и форме клеток.
В ряде случаев могут наблюдаться переходные формы спиноцеллюлярного рака, при котором в центре имеются очаги ороговевающих клеток, а периферия состоит из базоцеллюлярных клеток.
Согласно классификации, принятой Министерством здравоохранения, различают четыре стадии кожного рака, отличающиеся величиной опухоли по поверхности и в глубину. Эта классификация может быть использована в определенной степени и для определения методов лечения.
К I стадии относятся опухоли размером не более 2 см в диаметре, поражающие эпидермис и собственно кожу без распространения на окружающие ткани и без метастазов.
Ко II стадии относятся опухоли величиной более 2 см в диаметре, поражающие только кожу без проникновения в окружающие ткани, но с наличием метастаза в регионарные лимфатические узлы.
К III стадии относятся опухоли значительных размеров, проникающие в подкожную клетчатку и соседние ткани, но не поражающие костей и хрящей. В эту же группу входят опухоли меньших размеров с наличием нескольких подвижных метастазов или одного малоподвижного метастаза.
К IV стадии относятся опухоли, поражающие мягкие ткани, кости и хрящи или опухоли с регионарными метастазами, спаянными с костями.
Кожный рак метастазирует в близлежащие лимфатические узлы и редко во внутренние органы (грудную клетку, лимфатические узлы средостения).
Базальноклеточный рак редко сопровождается метастазами в лимфатические узлы. Это явление более свойственно плоскоклеточному раку и особенно ороговевающим формам его. Спиноцеллюлярные раки, локализующиеся на волосистой части головы и на лице, чаще дают метастазы в лимфатические узлы. По данным ряда авторов, метастазы в лимфатические узлы наблюдаются от 5 до 50%. случаев. По данным Института онкологии АМН, гистологически подтвержденные метастазы в лимфатические узлы были установлены в 2,2%.
Дифференциальная диагностика кожного рака проводится с рядом заболеваний кожи: бугорковым сифилидом, туберкулезной волчанкой, болезнью Бовена, глубокими микозами, хронической пиодермией, а также с доброкачественными новообразованиями.
Лечение рака кожи проводится с учетом локализации процесса, стадии опухоли и ее гистологического строения.
Кожный рак I и II стадии при расположении на туловище и конечностях удаляют хирургическим путем с иссечением опухоли в пределах здоровой ткани и удалением электроэксцизией метастатического лимфатического узла.
Кожный рак III и IV стадии удаляют хирургически только в том случае, если опухоль может быть полностью удалена вместе с близлежащими тканями.
Целесообразно при раках кожи II, III и IV стадий применять рентгенотерапию перед операцией и после нее.
По мнению А. П. Шанина, лучшим методом хирургического лечения рака является электрокоагуляция и электроэксцизия ввиду незначительных болей, а также ввиду закрытия тромбами лимфатических и кровеносных сосудов и уменьшения возможности попадания в них опухолевых клеток.
Лучшие результаты при лечении рака кожи наблюдаются при применении комбинированного лечения: хирургического и лучевого. Излечение в подобных случаях достигнуто в 77% при наблюдении в течение 3 лет и в 61 % - при 5-летнем наблюдении. При применении лучевой терапии необходимо назначение больших доз.
Базальноклеточный рак в основном более других чувствителен к лучистой энергии. Плоскоклеточный рак без явлений ороговения, с менее зрелыми клетками, более чувствителен к лучевой терапии, чем плоскоклеточный рак с наличием ороговения.
Лучшие результаты наблюдаются при близкофокусной рентгенотерапии, применяемой главным образом при поверхностно расположенных кожных раках на коже I и II стадий: разовые дозы составляют от 350 до 500 г ежедневно; курсовые дозы 6000-8000 г в зависимости от локализации рака, глубины локализации и клинической формы (напряжение генерирования в зависимости от конструкции аппарата).
При наличии метастазов в лимфатические узлы производится хирургическое удаление с иссечением их, клетчатки и фасций, после чего производится рентгенотерапия. Если метастазы малоподвижны, до операции проводят рентгенотерапию, затем узлы удаляют электрохирургическим способом и после операции снова осуществляют рентгенотерапию, которая проводится с использованием облучения через решетку с общей дозой 6000-8000 г на поле.
В настоящее время в терапии рака кожи получили значительное распространение радиоактивные изотопы. Они применяются в виде аппликаций или внутритканевым способом.
При лечении поверхностных форм рака кожи могут быть применены мази с содержанием цитостатических средств (колхицин, подофиллин).
Производное колхицина - омаин - менее токсичен, чем колхицин, и обладает более высоким цитолитическим действием. Применяют 0,5% омаиновую мазь, которую накладывают ежедневно на очаг поражения с захватом окружающей кожи на 0,5 - 1 см 18-20 раз. В процессе лечения происходит распад опухолевой ткани, а затем эпителизация в течение 10-12 дней с образованием гладкого рубца и пигментации.
Применение омаиновой мази показано при раке кожи I, II стадий и предраковых состояниях. В III и IV стадиях заболевания применяются лучевая терапия и хирургические методы. Рентгенотерапия с разовой дозой 200-300 г до общей дозы 4000-6000 г; применяется короткофокусная установка, разовая доза 200 г, суммарная - 4000-6000 г; после наружного облучения - внутриопухолевое введение радионосных игл (общая доза 3000-6000 г).
Саркома кожи - злокачественное новообразование, исходящее из соединительной ткани собственно кожи и из ее придатков. Она встречается нечасто. А. П. Шанин приводит данные Л. Е. Пакулиной, согласно которым через клинику Института онкологии АМН прошло 23 504 первичных больных со злокачественными опухолями, из которых больных саркомой кожи было 56 человек, меланомой - 308 и раком кожи - 2028.
В настоящее время подвергается сомнению взгляд о том, что саркома более свойственна молодому возрасту. Отмечается более или менее равномерное распределение саркомы между различными возрастными группами. Тем не менее, по данным Бауэра, саркома наблюдается в возрасте до 15 лет в 12 %; 16-30 лет - в 23 %; 30-45 лет - в 22 %; 46-60 лет - в 26 %; 61-70 лет - в 14%, 70 лет и выше - в 3%. У детей саркома встречается значительно чаще, чем рак.
Саркомы подразделяют на первичные, возникшие в коже, и на вторичные, явившиеся метастазами в коже из других органов.
В зависимости от микроскопического строения различают следующие виды сарком кожи: круглоклеточную, веретенообразно-клеточную, фибросаркому, полиморфно-клеточную.
К саркомам ряд исследователей относит геморрагическую саркому Капози, другие рассматривают ее как доброкачественный гемангиоматоз, основываясь на ее более благоприятном течении.
Саркомы чаще локализуются на нижних конечностях, туловище, реже - на верхних конечностях, появляясь сначала в виде одиночных узлов. Быстрый инфильтрирующий рост ткани, склонность к рецидивам, развитие метастазов, в основном, по кровеносным сосудам являются характерными признаками сарком.
Общее состояние нарушается в меньшей степени, чем при раке.
Фибросаркома представляет собой веретенообразно-клеточную опухоль, занимающую как бы промежуточное место между фибромой и саркомой. Различают две формы фибросаркомы: истинная фибросаркома и выбухающая дерматофибросаркома. Обе формы встречаются у детей. Истинная фибросаркома развивается в подкожно-жировом слое в виде плотного полушаровидной формы образования разной величины, до ладони и больше, покрытого сначала нормальной кожей, затем кожа становится пурпурно-красной, опухоль изъязвляется, вокруг нее появляются вторичные опухоли, а затем метастазы (в легкие). Лимфатические узлы редко вовлекаются в процесс. Локализация - затылочная область, живот.
Гистологически фибросаркома напоминает фиброму, состоит из фибробластов, вытянутых и располагающихся пучками с наличием атипичных и типичных митозов. Степень злокачественности определяется соотношением между основным веществом и количеством клеточных элементов.
Выбухающая дерматофибросаркома развивается в дерме в виде маленьких плотных опухолей синевато-красного цвета, имеющих наклонность к слиянию в бляшки, которые медленно растут, иногда изъязвляются. Метастазы наблюдаются редко, возможны рецидивы опухоли.
Лечение фибросаркомы - широкая хирургическая электроэксцизия с прилегающими мягкими тканями.
Нейрофибросаркома встречается чаще у детей, чем у взрослых, развивается из шванновских клеток; по клинической картине и течению напоминает фибросаркому.
Веретенообразно-клеточная саркома располагается на любом участке кожи в виде плотных розово-красного цвета узелков округлых очертаний величиной от горошины до куриного яйца; опухоль растет медленно, иногда изъязвляется. Метастазы наблюдаются редко. По мнению W. Lever, веретенообразно-клеточная саркома представляет собой фибросаркому.
Гистологически веретенообразно-клеточная саркома состоит из клеток веретенообразной формы с пузырьковым овальным ядром, значительное число фигур митозов, иногда имеется межклеточное фибриллярное вещество; коллагеновая и эластическая ткань разрушена.
Полиморфно-клеточная саркома названа так вследствие полиморфизма ее клеток. Вначале в дерме появляется плотный розовый узелок, растущий по периферии и принимающий полушаровидную форму, центр опухоли западает, происходит изъязвление. Лимфатические узлы сравнительно быстро увеличиваются и иногда изъязвляются. Вокруг опухоли появляются новые опухолевидные узелки. Гистологически опухоль состоит из клеток различной величины, напоминающих эпителиоидные, наблюдается большое число атипических митозов. Прогноз всегда серьезен.
Гемангиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов, представляющая собой как бы сочетание гемангиомы и саркомы. Эта опухоль наблюдается у детей и имеет у них более быстрое течение, чем у взрослых. Она появляется часто на голове, лице, туловище в виде плотных узлов разной величины темно-красного цвета, бледнеющих при надавливании.
Гистологически опухоль состоит из кровеносных сосудов и саркоматозных клеток, происходящих из стенок сосудов (эндотелиальные или перителиальные клетки).
П. Попхристов наблюдал ребенка 10 лет со злокачественной гемангиоэндотелиомой с метастазами.
Необходимо широкое удаление опухоли с окружающими тканями и регионарными лимфатическими узлами, при локализации гемангиосаркомы на конечностях - ампутация. Лучевые методы применяются как дополнительные в послеоперационном периоде.
Прогноз плохой.
Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Капоши описана автором в 1872 г. и М. И. Стуковенковым в 1891 г. В последнее время это заболевание рассматривается как кожный ангиоретикуломатоз.
Высыпания появляются обычно сначала на нижних и верхних конечностях, затем на туловище, лице, слизистой рта; они представляют собой ангиоматозные пятна, инфильтрированные бляшки буроватого цвета, плотные узлы коричневого цвета величиной от чечевицы до лесного ореха. Иногда развивается пурпура и плотный отек; высыпания обычно медленно увеличиваются, отдельные из них могут подвергаться обратному развитию.
Наблюдается изъязвление узлов, отмечен в отдельных случаях переход в истинную саркому.
Саркома Капоши чаще наблюдается у мужчин в возрасте 30-60 лет, но встречается и у детей в препубертатном периоде.
При гистологическом исследовании обнаруживаются расширенные капилляры, образующие различной величины синусы. Вокруг сосудов определяются диффузные инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, фибробластов. Эластические волокна в области инфильтрата отсутствуют, вокруг сосудов - экстравазаты, скопления гемосидерина.
В качестве лечебных препаратов применяют мышьяк в больших дозах, пенициллин по 15-20 млн. единиц на курс. Рентгенотерапия приводит к уменьшению и исчезновению узлов, но не предупреждает возникновения рецидивов. Проводится ежедневно с разовой дозой 150-200 г; суммарная доза 2000-3000 г на поле. При одиночных узлах близкофокусная рентгенотерапия применяется так же, как при начальных формах рака кожи. Прогноз неблагоприятный.
Помимо первичных и вторичных лимфосарком, в эту группу относят ряд относительно редких заболеваний: саркоматоз кожи Шпиглера, саркоид Шпиглера - Фендта и др.
Сюда же включены и круглоклеточные саркомы. Первичная лимфосаркома наблюдается очень редко. Она может возникнуть в любом органе, где имеется лимфоидная ткань. Чаще поражаются лимфатические шейные узлы.
На коже могут быть узлы величиной от горошины до лесного ореха, желтовато-красного цвета плотной консистенции.
Попхристов наблюдал девочку 10 лет с лимфосаркомой кожи нижней конечности, у которой имелись увеличенные паховые, бедренные и подвздошные лимфатические узлы синюшного цвета с телеангиэктазиями и отеком конечности.
Редкая форма лимфосаркомы - фолликулярная лимфобластома протекает с кожными поражениями типа эритродермии.
Диагностика лимфосарком сложна. Обращает на себя внимание раннее увеличение лимфатических узлов, при гистологическом анализе обнаруживается картина круглоклеточной саркомы.
При лечении лимфосарком кожи применяются препараты мышьяка, рентгенотерапия, сарколизин.
Прогноз неблагоприятный.
Еще одной из распространенных форм рака кожи является меланома. Подробнее о ней в статье Меланома, симптомы и лечение меланомы
К эпидермальным злокачественным опухолям относится рак кожи. Факторами, способствующими развитию рака кожи, являются травмы в области невуса, язвы, трещины, хронические воспалительные процессы кожи.
Раки кожи подразделяются на базальноклеточные, или базалиомы, и плоскоклеточные, или спиноцеллюлярные.
Базальноклеточный рак встречается наиболее часто. По данным Т. Venkei и J. Sugar, из 1739 больных раком кожи в 76,7% наблюдалась базалиома, в 22,8% - спиналиома и в 0,1% - аденокарцинома.
Базалиома отличается длительным и доброкачественным течением, обычно не дает метастазов. Плоскоклеточный рак имеет злокачественное течение, в особенности при локализации на переходных складках кожи в слизистую оболочку.
Несмотря на частоту этого заболевания, нет единства во взглядах на происхождение этой опухоли. В то время как одни рассматривают базалиому как доброкачественную опухоль, невус, другие относят ее к карциномам. Т. Venkei и J. Sugar считают базалиому своеобразной опухолью, имеющей определенное отношение к невусам, однако гистологическое строение и течение базалиомы позволяют рассматривать ее как базальноклеточную опухоль.
Базалиома наиболее часто наблюдается у лиц старше 50 лет. В то же время известны случаи развития этих опухолей в более молодом возрасте и даже у детей. Наиболее часто базалиома располагается на коже головы и шеи (94%). По данным А. П. Шанина, рак кожи лица составляет 59%.
Базалиома на лице чаще располагается около внутреннего угла глаза, на носу, на верхней губе, на щеке. Базальноклеточный рак появляется в виде отдельных узелков, но иногда наблюдаются и множественные очаги. Он обычно начинается с появления мелких узелков невоспалительного характера величиной от просяного зерна до горошины, беловато-серого или желто-коричневого цвета. Поверхность узелков гладкая или шероховатая, они выглядят полупрозрачными. В дальнейшем, разрастаясь, узелки сливаются и возникают бляшки овальных или округлых очертаний с приподнятым краем. По периферии опухоли видны отдельные узелки, блестящие, серовато-желтого цвета, так называемые раковые жемчужины. Консистенция бляшек плотноватая, величина их редко достигает более 2 см в диаметре. В дальнейшем по мере роста опухоли, который происходит медленно, в центре опухоли происходит распад, образуется эрозия или язва, покрытая кровянистой корочкой, которая легко удаляется.
Базалиома обладает длительным, хроническим течением.
Субъективные ощущения большей частью отсутствуют, и лишь у некоторых больных наблюдается легкий зуд. Клиническая картина базалиом разнообразна. Обычно различают наиболее часто встречающиеся типы: поверхностный, язвенный и опухолевый.
Поверхностная базацеллюлярная эпителиома, названная Ж. Дарье педжетоидной эпителиомой, имеет сходство с болезнью Педжета и представляется в виде гиперемированного пятна, покрытого чешуйками и корочками. В центре оно слегка атрофично, по периферии имеется тоненький ободок, состоящий из маленьких блестящих узелков. Этот тип базалиомы напоминает чешуйчатый лишай, красную волчанку, псориаз, болезнь Бовена.
Язвенный тип начинается с образования язвы, которая проникает во всю толщу кожи. В основании язвы прощупывается плотный инфильтрат. Дно плотное, красного цвета, края возвышаются над уровнем кожи, язва покрывается плотной коркой и, проникая в глубину, может вызвать значительные разрушения. Этот тип базалиомы отличается от изъязвленной базоцеллюлярной эпителиомы, так как возникает без предшествующих узелковых высыпаний. Располагается обычно на лице.
Разновидностью ее является прободающая базалиома, отличающаяся наклонностью к распространению вглубь и серьезным прогнозом. Появляясь на лице, она может распространяться на крылья носа, придаточные пазухи и приводить к смерти. Проникающая базалиома не поражает лимфатические узлы и не дает метастазов. У детей опухоль не наблюдается.
Опухолевый тип базалиомы представляет собой узлы величиной с горошину и больше, располагающиеся близко друг к другу и иногда сливающиеся в одну группу. Опухолевая форма базалиомы имеет ряд разновидностей: бородавчатую, крупно-узелковую, мелкоузелковую, опухолево-язвенную.
Гистологически базальноклеточный рак состоит из извилистых эпителиальных тяжей, ветвящихся подобно рогам оленя; эти ветви соединяются между собой, образуя сетку с узкими петлями. Тяжи образуются в результате разрастания межсосочковых отростков, а также из эпителия фолликулов, сальных и потовых желез.
Клетки базалиомы овальной или веретенообразной формы, имеют большое резко базофильное ядро и узкий ободок протоплазмы. Ядра клеток базалиомы напоминают ядра клеток базального слоя, но межклеточные мостики выражены слабо, опухолевые клетки менее дифференцированы, чем клетки базального слоя, они не обладают способностью к кератинизации, в этом выражается их атипичность. Фигуры митозов встречаются редко. В центре скоплений опухолевых клеток бывают маленькие некротические очаги, которые не следует смешивать с жемчужинами.
Строма состоит из фиброзной ткани. Она может расти так же, как и эпителиальные клетки. В некоторых базалиомах обнаруживаются образования, напоминающие сальные железы, волосы.
Аденоидная кистозная эпителиома Брука - трихоэпителиома, описанная Бруком в 1892 г., представляет собой доброкачественную эпителиому, наблюдаемую у подростков в период полового созревания, чаще у девушек при наступлении менструации. Это мелкие узелки величиной от булавочной головки до горошины желтовато-красного цвета, иногда прозрачные, плотные на ощупь, располагаются группами на лице, чаще на носу, на верхней губе, на веках, реже - на волосистой части головы.
На поверхности их наблюдаются телеангиэктазии, иногда милиоподобные белые точки. Трихоэпителиома крайне редко может перерождаться в базалиому.
В эпидермисе ветвящиеся эпителиальные тяжи состоят из базальных клеток; в дерме имеются множественные роговые кисты, заполненные гиалиновой массой. Некоторые кисты выстланы эпителием. Помимо кист, наблюдается скопление базальных клеток в виде островков и полос. Иногда обнаруживаются рудиментарный волосяной сосочек и оболочки волоса. Высказывается взгляд, что аденоидная кистозная эпителиома возникает из волосяных влагалищ.
Лечение такое же, как и при аденоме сальных желез.
Спиноцеллюлярный рак возникает обычно из предопухолевых изменений кожи, на рубцах от ожогов, на очагах хронического воспаления и из старческих кератозов. А. П. Шанин указывает, что в клинике Мейо на 2000 эпителиом наблюдалось 256 случаев плоскоклеточного рака, причем у мужчин он встречался в 4 раза чаще, чем у женщин. Спиноцеллюлярный рак возникает обычно у лиц старше 40 лет, наибольшая частота его появления в возрасте 60-70 лет. Однако у детей он также встречается и протекает злокачественно, возникая обычно на очагах пигментной ксеродермы, на рубцах после ожогов и поражений гамма-лучами.
Спиноцеллюлярный рак, как и базальноклеточный, чаще располагается на открытых участках кожи: лице, шее, тыльных поверхностях кистей рук, иногда на коже половых органов. Наиболее частая локализация на лице: спинка носа, нижняя губа. На слизистых оболочках и на переходных складках кожи спиноцеллюлярный рак у взрослых развивается иногда на очагах лейкоплакии, эритроплазии Кейра и др.
Спиноцеллюлярный рак начинается с появления плотного узелка размером от просяного зерна до горошины. Эти узелки сравнительно быстро увеличиваются в количестве, растут, проникая в дерму, сливаются между собой с образованием плотных бугристых опухолей, покрытых розовой блестящей кожей. Наиболее характерными являются: плотная хрящевая консистенция опухоли, быстрый рост и сращение с подлежащими тканями, метастазы в регионарные лимфатические узлы и во внутренние органы.
В дальнейшем происходит распад опухоли с образованием язвы кратерообразного вида с вывороченными плотными краями и с дном, покрытым легкокровоточащими грануляциями.
Течение спиноцеллюлярного рака ввиду быстроты его и наличия метастазов более злокачественное, чем базоцеллюлярного.
При гистологическом исследовании опухоль представляет собой скопление эпидермальных клеток, возникающих в результате пролиферации межсосочковых отростков, эпителия фолликулов и желез. Эти скопления клеток в виде очагов и тяжей, состоящие из шиповидных и роговых клеток, а также недифференцированных клеток, проникают в глубину дермы, образуя сеть с широкими петлями. В дальнейшем происходит ороговение клеток в этих очагах, клетки располагаются концентрическими слоями в виде луковицы, образуя эпидермальные шары. Ороговение клеток может отсутствовать. Атипичность клеток выражается в гиперплазии ядер, увеличении количества митозов, в разной величине и форме клеток.
В ряде случаев могут наблюдаться переходные формы спиноцеллюлярного рака, при котором в центре имеются очаги ороговевающих клеток, а периферия состоит из базоцеллюлярных клеток.
Согласно классификации, принятой Министерством здравоохранения, различают четыре стадии кожного рака, отличающиеся величиной опухоли по поверхности и в глубину. Эта классификация может быть использована в определенной степени и для определения методов лечения.
К I стадии относятся опухоли размером не более 2 см в диаметре, поражающие эпидермис и собственно кожу без распространения на окружающие ткани и без метастазов.
Ко II стадии относятся опухоли величиной более 2 см в диаметре, поражающие только кожу без проникновения в окружающие ткани, но с наличием метастаза в регионарные лимфатические узлы.
К III стадии относятся опухоли значительных размеров, проникающие в подкожную клетчатку и соседние ткани, но не поражающие костей и хрящей. В эту же группу входят опухоли меньших размеров с наличием нескольких подвижных метастазов или одного малоподвижного метастаза.
К IV стадии относятся опухоли, поражающие мягкие ткани, кости и хрящи или опухоли с регионарными метастазами, спаянными с костями.
Кожный рак метастазирует в близлежащие лимфатические узлы и редко во внутренние органы (грудную клетку, лимфатические узлы средостения).
Базальноклеточный рак редко сопровождается метастазами в лимфатические узлы. Это явление более свойственно плоскоклеточному раку и особенно ороговевающим формам его. Спиноцеллюлярные раки, локализующиеся на волосистой части головы и на лице, чаще дают метастазы в лимфатические узлы. По данным ряда авторов, метастазы в лимфатические узлы наблюдаются от 5 до 50%. случаев. По данным Института онкологии АМН, гистологически подтвержденные метастазы в лимфатические узлы были установлены в 2,2%.
Дифференциальная диагностика кожного рака проводится с рядом заболеваний кожи: бугорковым сифилидом, туберкулезной волчанкой, болезнью Бовена, глубокими микозами, хронической пиодермией, а также с доброкачественными новообразованиями.
Лечение рака кожи проводится с учетом локализации процесса, стадии опухоли и ее гистологического строения.
Кожный рак I и II стадии при расположении на туловище и конечностях удаляют хирургическим путем с иссечением опухоли в пределах здоровой ткани и удалением электроэксцизией метастатического лимфатического узла.
Кожный рак III и IV стадии удаляют хирургически только в том случае, если опухоль может быть полностью удалена вместе с близлежащими тканями.
Целесообразно при раках кожи II, III и IV стадий применять рентгенотерапию перед операцией и после нее.
По мнению А. П. Шанина, лучшим методом хирургического лечения рака является электрокоагуляция и электроэксцизия ввиду незначительных болей, а также ввиду закрытия тромбами лимфатических и кровеносных сосудов и уменьшения возможности попадания в них опухолевых клеток.
Лучшие результаты при лечении рака кожи наблюдаются при применении комбинированного лечения: хирургического и лучевого. Излечение в подобных случаях достигнуто в 77% при наблюдении в течение 3 лет и в 61 % - при 5-летнем наблюдении. При применении лучевой терапии необходимо назначение больших доз.
Базальноклеточный рак в основном более других чувствителен к лучистой энергии. Плоскоклеточный рак без явлений ороговения, с менее зрелыми клетками, более чувствителен к лучевой терапии, чем плоскоклеточный рак с наличием ороговения.
Лучшие результаты наблюдаются при близкофокусной рентгенотерапии, применяемой главным образом при поверхностно расположенных кожных раках на коже I и II стадий: разовые дозы составляют от 350 до 500 г ежедневно; курсовые дозы 6000-8000 г в зависимости от локализации рака, глубины локализации и клинической формы (напряжение генерирования в зависимости от конструкции аппарата).
При наличии метастазов в лимфатические узлы производится хирургическое удаление с иссечением их, клетчатки и фасций, после чего производится рентгенотерапия. Если метастазы малоподвижны, до операции проводят рентгенотерапию, затем узлы удаляют электрохирургическим способом и после операции снова осуществляют рентгенотерапию, которая проводится с использованием облучения через решетку с общей дозой 6000-8000 г на поле.
В настоящее время в терапии рака кожи получили значительное распространение радиоактивные изотопы. Они применяются в виде аппликаций или внутритканевым способом.
При лечении поверхностных форм рака кожи могут быть применены мази с содержанием цитостатических средств (колхицин, подофиллин).
Производное колхицина - омаин - менее токсичен, чем колхицин, и обладает более высоким цитолитическим действием. Применяют 0,5% омаиновую мазь, которую накладывают ежедневно на очаг поражения с захватом окружающей кожи на 0,5 - 1 см 18-20 раз. В процессе лечения происходит распад опухолевой ткани, а затем эпителизация в течение 10-12 дней с образованием гладкого рубца и пигментации.
Применение омаиновой мази показано при раке кожи I, II стадий и предраковых состояниях. В III и IV стадиях заболевания применяются лучевая терапия и хирургические методы. Рентгенотерапия с разовой дозой 200-300 г до общей дозы 4000-6000 г; применяется короткофокусная установка, разовая доза 200 г, суммарная - 4000-6000 г; после наружного облучения - внутриопухолевое введение радионосных игл (общая доза 3000-6000 г).
Саркома кожи - злокачественное новообразование, исходящее из соединительной ткани собственно кожи и из ее придатков. Она встречается нечасто. А. П. Шанин приводит данные Л. Е. Пакулиной, согласно которым через клинику Института онкологии АМН прошло 23 504 первичных больных со злокачественными опухолями, из которых больных саркомой кожи было 56 человек, меланомой - 308 и раком кожи - 2028.
В настоящее время подвергается сомнению взгляд о том, что саркома более свойственна молодому возрасту. Отмечается более или менее равномерное распределение саркомы между различными возрастными группами. Тем не менее, по данным Бауэра, саркома наблюдается в возрасте до 15 лет в 12 %; 16-30 лет - в 23 %; 30-45 лет - в 22 %; 46-60 лет - в 26 %; 61-70 лет - в 14%, 70 лет и выше - в 3%. У детей саркома встречается значительно чаще, чем рак.
Саркомы подразделяют на первичные, возникшие в коже, и на вторичные, явившиеся метастазами в коже из других органов.
В зависимости от микроскопического строения различают следующие виды сарком кожи: круглоклеточную, веретенообразно-клеточную, фибросаркому, полиморфно-клеточную.
К саркомам ряд исследователей относит геморрагическую саркому Капози, другие рассматривают ее как доброкачественный гемангиоматоз, основываясь на ее более благоприятном течении.
Саркомы чаще локализуются на нижних конечностях, туловище, реже - на верхних конечностях, появляясь сначала в виде одиночных узлов. Быстрый инфильтрирующий рост ткани, склонность к рецидивам, развитие метастазов, в основном, по кровеносным сосудам являются характерными признаками сарком.
Общее состояние нарушается в меньшей степени, чем при раке.
Фибросаркома представляет собой веретенообразно-клеточную опухоль, занимающую как бы промежуточное место между фибромой и саркомой. Различают две формы фибросаркомы: истинная фибросаркома и выбухающая дерматофибросаркома. Обе формы встречаются у детей. Истинная фибросаркома развивается в подкожно-жировом слое в виде плотного полушаровидной формы образования разной величины, до ладони и больше, покрытого сначала нормальной кожей, затем кожа становится пурпурно-красной, опухоль изъязвляется, вокруг нее появляются вторичные опухоли, а затем метастазы (в легкие). Лимфатические узлы редко вовлекаются в процесс. Локализация - затылочная область, живот.
Гистологически фибросаркома напоминает фиброму, состоит из фибробластов, вытянутых и располагающихся пучками с наличием атипичных и типичных митозов. Степень злокачественности определяется соотношением между основным веществом и количеством клеточных элементов.
Выбухающая дерматофибросаркома развивается в дерме в виде маленьких плотных опухолей синевато-красного цвета, имеющих наклонность к слиянию в бляшки, которые медленно растут, иногда изъязвляются. Метастазы наблюдаются редко, возможны рецидивы опухоли.
Лечение фибросаркомы - широкая хирургическая электроэксцизия с прилегающими мягкими тканями.
Нейрофибросаркома встречается чаще у детей, чем у взрослых, развивается из шванновских клеток; по клинической картине и течению напоминает фибросаркому.
Веретенообразно-клеточная саркома располагается на любом участке кожи в виде плотных розово-красного цвета узелков округлых очертаний величиной от горошины до куриного яйца; опухоль растет медленно, иногда изъязвляется. Метастазы наблюдаются редко. По мнению W. Lever, веретенообразно-клеточная саркома представляет собой фибросаркому.
Гистологически веретенообразно-клеточная саркома состоит из клеток веретенообразной формы с пузырьковым овальным ядром, значительное число фигур митозов, иногда имеется межклеточное фибриллярное вещество; коллагеновая и эластическая ткань разрушена.
Полиморфно-клеточная саркома названа так вследствие полиморфизма ее клеток. Вначале в дерме появляется плотный розовый узелок, растущий по периферии и принимающий полушаровидную форму, центр опухоли западает, происходит изъязвление. Лимфатические узлы сравнительно быстро увеличиваются и иногда изъязвляются. Вокруг опухоли появляются новые опухолевидные узелки. Гистологически опухоль состоит из клеток различной величины, напоминающих эпителиоидные, наблюдается большое число атипических митозов. Прогноз всегда серьезен.
Гемангиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов, представляющая собой как бы сочетание гемангиомы и саркомы. Эта опухоль наблюдается у детей и имеет у них более быстрое течение, чем у взрослых. Она появляется часто на голове, лице, туловище в виде плотных узлов разной величины темно-красного цвета, бледнеющих при надавливании.
Гистологически опухоль состоит из кровеносных сосудов и саркоматозных клеток, происходящих из стенок сосудов (эндотелиальные или перителиальные клетки).
П. Попхристов наблюдал ребенка 10 лет со злокачественной гемангиоэндотелиомой с метастазами.
Необходимо широкое удаление опухоли с окружающими тканями и регионарными лимфатическими узлами, при локализации гемангиосаркомы на конечностях - ампутация. Лучевые методы применяются как дополнительные в послеоперационном периоде.
Прогноз плохой.
Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Капоши описана автором в 1872 г. и М. И. Стуковенковым в 1891 г. В последнее время это заболевание рассматривается как кожный ангиоретикуломатоз.
Высыпания появляются обычно сначала на нижних и верхних конечностях, затем на туловище, лице, слизистой рта; они представляют собой ангиоматозные пятна, инфильтрированные бляшки буроватого цвета, плотные узлы коричневого цвета величиной от чечевицы до лесного ореха. Иногда развивается пурпура и плотный отек; высыпания обычно медленно увеличиваются, отдельные из них могут подвергаться обратному развитию.
Наблюдается изъязвление узлов, отмечен в отдельных случаях переход в истинную саркому.
Саркома Капоши чаще наблюдается у мужчин в возрасте 30-60 лет, но встречается и у детей в препубертатном периоде.
При гистологическом исследовании обнаруживаются расширенные капилляры, образующие различной величины синусы. Вокруг сосудов определяются диффузные инфильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, фибробластов. Эластические волокна в области инфильтрата отсутствуют, вокруг сосудов - экстравазаты, скопления гемосидерина.
В качестве лечебных препаратов применяют мышьяк в больших дозах, пенициллин по 15-20 млн. единиц на курс. Рентгенотерапия приводит к уменьшению и исчезновению узлов, но не предупреждает возникновения рецидивов. Проводится ежедневно с разовой дозой 150-200 г; суммарная доза 2000-3000 г на поле. При одиночных узлах близкофокусная рентгенотерапия применяется так же, как при начальных формах рака кожи. Прогноз неблагоприятный.
Помимо первичных и вторичных лимфосарком, в эту группу относят ряд относительно редких заболеваний: саркоматоз кожи Шпиглера, саркоид Шпиглера - Фендта и др.
Сюда же включены и круглоклеточные саркомы. Первичная лимфосаркома наблюдается очень редко. Она может возникнуть в любом органе, где имеется лимфоидная ткань. Чаще поражаются лимфатические шейные узлы.
На коже могут быть узлы величиной от горошины до лесного ореха, желтовато-красного цвета плотной консистенции.
Попхристов наблюдал девочку 10 лет с лимфосаркомой кожи нижней конечности, у которой имелись увеличенные паховые, бедренные и подвздошные лимфатические узлы синюшного цвета с телеангиэктазиями и отеком конечности.
Редкая форма лимфосаркомы - фолликулярная лимфобластома протекает с кожными поражениями типа эритродермии.
Диагностика лимфосарком сложна. Обращает на себя внимание раннее увеличение лимфатических узлов, при гистологическом анализе обнаруживается картина круглоклеточной саркомы.
При лечении лимфосарком кожи применяются препараты мышьяка, рентгенотерапия, сарколизин.
Прогноз неблагоприятный.
Еще одной из распространенных форм рака кожи является меланома. Подробнее о ней в статье Меланома, симптомы и лечение меланомы