Лечение гликогенозов
Лечение касается только тяжелых форм, в особенности протекающих с гипогликемическими состояниями или ацидозом натощак, при незначительной задержке приема пищи.
Диета. Основой лечения является диета, заключающаяся в адаптации ритма приемов пищи к степени толерантности голодания. Вместе с родителями устанавливают ритм приемов пищи, рассчитанный на основе изучения гликемического цикла. Каждый прием пищи должен быть уравновешен по количеству калорий, углеводов, жиров и белков, которые должны быть равномерно распределены в течение суток. Трудность такого режима питания связана с необходимостью в тяжелых формах кормить ребенка 1-2 раза в течение ночи, что значительно нарушает семейную жизнь. Другой риск представляет частое возникновение анорексии, иногда чрезвычайно упорной. Иногда оказывается необходимым добавлять к пище дополнительно углеводы в виде глюкозы или декстринмальтозы, предпочтительно фруктозы, которая, однако, способна увеличивать лактацидемию. При увеличении последней может быть необходимым дополнительное назначение бикарбоната натрия. Углеводы особенно полезны при интеркуррентных инфекциях, хирургических вмешательствах и других обстоятельствах, которые могут вызвать временное голодание. В некоторых случаях может быть показана госпитализация ребенка для проведения в течение нескольких дней или постоянного энтерального или внутривенного питания.
Энтеральное или парентеральное питание. Постоянное парентеральное питание или постоянное ночное энтеральное питание было также предложено как основное лечение. Такой способ питания, способствующий нормализации глюкоземии и лактацидемии, а также нарушений обмена жиров, гиперурикемии и возможных нарушений гемостаза, трудно осуществлять продолжительное время, учитывая связанные с ним психологические проблемы. В то же время он помогает пережить трудный период (интеркуррентная инфекция, операция). Важным показанием к назначению является подготовка к наложению портокавального анастомоза.
Портокавальный анастомоз. Портокавальный анастомоз впервые был предложен в 1965 г. и к настоящему времени реализован в ряде центров. Речь шла вначале о портокавальной транспозиции с последующим, после первых трех операций, наложением портокавального анастомоза. Это вмешательство способно улучшить переносимость голодания, корригировать обменные нарушения и задержку роста и вызвать уменьшение размеров печени. Хотя уровень гликемии натощак может остаться таким же низким, как и до операции в связи с сохранением дефицита ферментов, переносимость гипогликемии и физическая активность заметно улучшаются. Обменные проявления гликогеноза быстро уменьшаются; это касается лактацидемии, урикемии и особенно нарушений липидного обмена. Увеличение роста происходит медленно, только через 1-2 года после операции., Размеры печени уменьшаются в течение первых 6 месяцев после операции.
Для объяснения наблюдаемого улучшения были предложены различные гипотезы, предполагающие прямое поступление питательных веществ в периферические ткани и (или) коррекцию периферического гипоинсулинизма, наблюдаемого при постоянном повышенном парентеральном или ночном энтеральном питании. В 2 наблюдениях гликогеноза типа I рост детей был ускорен благодаря ежедневным инъекциям инсулина, что позволило нам предполагать роль инсулина как гормона роста. Уменьшение объема печени связано, вероятно, с истинной атрофией гепатоцитов, лишенных поступления гепатотрофных веществ и (или) вследствие уменьшения накопления липидов. Эти терапевтические мероприятия могут касаться только тяжелых форм гликогеноза, особенно типа 1 или 3. Ожидаемая польза должна интерпретироваться в зависимости от естественного течения этих форм. По нашему опыту, портокавальный анастомоз не препятствует развитию аденомы печени.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Диета. Основой лечения является диета, заключающаяся в адаптации ритма приемов пищи к степени толерантности голодания. Вместе с родителями устанавливают ритм приемов пищи, рассчитанный на основе изучения гликемического цикла. Каждый прием пищи должен быть уравновешен по количеству калорий, углеводов, жиров и белков, которые должны быть равномерно распределены в течение суток. Трудность такого режима питания связана с необходимостью в тяжелых формах кормить ребенка 1-2 раза в течение ночи, что значительно нарушает семейную жизнь. Другой риск представляет частое возникновение анорексии, иногда чрезвычайно упорной. Иногда оказывается необходимым добавлять к пище дополнительно углеводы в виде глюкозы или декстринмальтозы, предпочтительно фруктозы, которая, однако, способна увеличивать лактацидемию. При увеличении последней может быть необходимым дополнительное назначение бикарбоната натрия. Углеводы особенно полезны при интеркуррентных инфекциях, хирургических вмешательствах и других обстоятельствах, которые могут вызвать временное голодание. В некоторых случаях может быть показана госпитализация ребенка для проведения в течение нескольких дней или постоянного энтерального или внутривенного питания.
Энтеральное или парентеральное питание. Постоянное парентеральное питание или постоянное ночное энтеральное питание было также предложено как основное лечение. Такой способ питания, способствующий нормализации глюкоземии и лактацидемии, а также нарушений обмена жиров, гиперурикемии и возможных нарушений гемостаза, трудно осуществлять продолжительное время, учитывая связанные с ним психологические проблемы. В то же время он помогает пережить трудный период (интеркуррентная инфекция, операция). Важным показанием к назначению является подготовка к наложению портокавального анастомоза.
Портокавальный анастомоз. Портокавальный анастомоз впервые был предложен в 1965 г. и к настоящему времени реализован в ряде центров. Речь шла вначале о портокавальной транспозиции с последующим, после первых трех операций, наложением портокавального анастомоза. Это вмешательство способно улучшить переносимость голодания, корригировать обменные нарушения и задержку роста и вызвать уменьшение размеров печени. Хотя уровень гликемии натощак может остаться таким же низким, как и до операции в связи с сохранением дефицита ферментов, переносимость гипогликемии и физическая активность заметно улучшаются. Обменные проявления гликогеноза быстро уменьшаются; это касается лактацидемии, урикемии и особенно нарушений липидного обмена. Увеличение роста происходит медленно, только через 1-2 года после операции., Размеры печени уменьшаются в течение первых 6 месяцев после операции.
Для объяснения наблюдаемого улучшения были предложены различные гипотезы, предполагающие прямое поступление питательных веществ в периферические ткани и (или) коррекцию периферического гипоинсулинизма, наблюдаемого при постоянном повышенном парентеральном или ночном энтеральном питании. В 2 наблюдениях гликогеноза типа I рост детей был ускорен благодаря ежедневным инъекциям инсулина, что позволило нам предполагать роль инсулина как гормона роста. Уменьшение объема печени связано, вероятно, с истинной атрофией гепатоцитов, лишенных поступления гепатотрофных веществ и (или) вследствие уменьшения накопления липидов. Эти терапевтические мероприятия могут касаться только тяжелых форм гликогеноза, особенно типа 1 или 3. Ожидаемая польза должна интерпретироваться в зависимости от естественного течения этих форм. По нашему опыту, портокавальный анастомоз не препятствует развитию аденомы печени.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр