Хирургическое лечение злокачественных опухолей печени у детей
Анализ клинических, рентгенологических и сцинтиграфических данных должен позволить судить об операбельности, возможности удаления, операционной тактике в зависимости от локализации опухоли, ее величины и характера внутрипеченочной васкуляризации. Следует ожидать больших трудностей, если речь идет об очень большой опухоли, мобилизация которой во время операции увлечет за собой печень и нарушит отток венозной крови к сердцу. Распространение опухоли за пределы артериальной циркуляции может исключить всякое удаление опухоли, которое может нарушить жизнеспособность остающейся паренхимы. В то же время необходимость получения гистологического подтверждения природы опухоли делает показанной в любом случае пробную лапаротомию с целью биопсии печени. Если предоперационная диагностика в общем почти не вызывает сомнения, все же вплоть до лапаротомии может сохраняться известная неуверенность в силу атипичной артериографии или отсутствия альфа-фетопротеина. Нужно подчеркнуть, наконец, что с хирургической точки зрения отличие между гепатобластомой и гепатокарциномой, по-видимому, не имеет практического значения, если основываться на данных авторов, имеющих опыт с этими двумя типами злокачественных опухолей печени.
Оперативное вмешательство. Операция производится с точной компенсацией потери крови, что требует достаточных резервов крови, а также возможности контроля центрального венозного давления и артериального давления предварительно введенными соответствующими катетерами. Кроме того, во время всей операции нужно обеспечить постоянное наблюдение ЭКГ, диуреза и температуры.
Обследование проводится через широкий операционный доступ, позволяющий проведение полноценного контроля сосудов. Если для опухоли левой доли печени достаточна простая лапаротомия, то для опухоли правой доли лучше проводить торакофренолапаротомию.
Первый этап вмешательства состоит в полном обследовании брюшной полости для оценки особенностей опухоли, ее распространения и возможности удаления.
Гепатобластома макроскопически выглядит как опухоль большого размера, ее диаметр в 2/3 случаев более 10 см. Ее окраска немного отличается от остальной паренхимы, на поверхности которой выступает опухоль. Поверхность опухоли неровная, с большими подкапсульными венами. Иногда некоторые зоны имеют ангиоматозный вид. Консистенция опухоли неоднородная, так что плотные или твердые зоны чередуются с кистозными, соответствующими очагами некроза или внутриопухолевого кровоизлияния.
Гепатобластома чаще поражает правую долю печени; из 129 случаев, собранных за 10 лет в различных лечебных центрах в США, локализованные поражения одной доли справа были в 3 раза чаще, чем слева; поражение обеих долей наблюдалось в 2/3 случаев. В обзоре Французского общества детской хирургии имеются, однако, указания на почти равное число гепатэктомии правой и левой долей. Во всяком случае возможности экзереза определяются внутрипеченочной топографией, устанавливаемой при анализе анатомической ситуации во время операции в сопоставлении с артериографпчсскими данными. Для оценки распространения опухоли может быть полезна также операционная портография. Нужно, чтобы остающаяся часть печени сохраняла нормальную артериальную и портальную васкуляризацию; значительные размеры печени, однако, могут затруднить должную оценку до начала частичной гепатэктомии.
Если показания к резекции установлены, удаление опухоли проводят по принципам рациональной хирургии опухолей печени, т. е. путем гепатэктомии или лобэктомии правой или левой доли, расширенной при необходимости в соответствии с распространением опухоли. Удаление опухоли производится после контроля и выборочной, перевязки сосудов и желчных путей, принадлежащих к удаляемой части. За исключением редких опухолей, подвешенных к переднему краю печени, оказывается невозможным сделать простой экзерез путем клиновидной резекции, как для некоторых доброкачественных опухолей.
Гепатэктомия по поводу злокачественной опухоли всегда является трудной операцией, особенно при большой опухоли правой доли, расположенной парамедиально около главной борозды. Кроме того, как и при всякой операции на печени, нужно учитывать возможные аномалии артериальных и портальных сосудов и предусматривать операционную холангиографию для выявления особенностей конвергенции печеночных протоков и их положения относительно опухоли.
Осложнения гепатэктомии. Осложнения могут возникнуть на различных этапах удаления опухоли. Во-первых, при мобилизации (откидывании) блока печень - опухоль, что нарушает возврат венозной крови к сердцу за счет сдавдения полой вены. Во-вторых, во время освобождения задней поверхности печени, соприкасающейся с нижней полой веной, можно поранить надпеченочные вены на уровне их впадения в полую вену. Возникающее при этом внезапное кровотечение требует для его остановки наложения зажимов на нижнюю полую вену сверху и снизу печени. Опасность кровотечения дополняется возможностью газовой эмболии при засасывании воздуха в полую вену (этот риск меньше при открытой плевре), также как последствиями приостановки возврата крови к сердцу. Во всех сериях гепатэктомии по поводу злокачественных опухолей печени внутриоперационные и непосредственные осложнения были связаны с возникновением гемодинамических нарушений вследствие значительных кровотечений. Так, операционная летальность при гепатэктомии составила в среднем 23% в 8 крупных сериях, опубликованных в литературе и содержащих в целом 249 операций.
Поэтому для предупреждения этих геморрагических осложнений нужно обеспечить главным образом совершенную хирургическую технику в руках опытной группы хирургов и безупречную реанимацию. Следует подготовить по крайней мере четырехкратный объем крови для трансфузии. Очень важно учитывать, что чаще всего речь идет об очень маленьких детях, плохо переносящих резкие изменения гемодинамики. Так, по данным Общества детской хирургии, в 37 случаях гепатэктомии все больные, за исключением одного, были моложе 3 лет, в том числе 16 - моложе 1 года; среди них 9 умерли во время или сразу после операции вследствие кровотечения, быстро превысившего эквивалент одной массы крови.
Были предложены различные приемы для снижения опасности кровотечения в хирургии печени. Так, в заднепеченочную часть нижней полой вены вводился зонд с баллончиком, позволяющий создать внутрикавальный шунт, исключающий печень, но этому приему препятствует малый размер сосудов у маленьких детей. Некоторые авторы использовали контролируемую гипотермию, позволяющую проводить более длительный зажим ножки печени.
Если производится расширенная гепатэктомия по поводу опухоли с потерей значительной части здоровой паренхимы, то в послеоперационном периоде нужно ожидать появления метаболических нарушений. В результате нарушения возврата в общую циркуляцию значительной части крови из брюшных органов может развиться вторичный гиповолемический шок. Это происходит вследствие перерыва в поступлении по меньшей мере половины объема крови из надпеченочных вен, что объясняет моментальное развитие портальной гипертензии и отчасти связанное с ней вторичное возникновение асцита. Для предупреждения тяжелых нарушений углеводного обмена с гипогликемией необходимо почасовое наблюдение за гликемией и глюкозурией и их коррекция перфузией раствора глюкозы. Следствием значительной резекции печени может быть падение содержания альбумина и вторичное возникновение отеков. Кроме того, в течение 3-4 дней можно наблюдать снижение факторов коагуляции и временное увеличение билирубинемии.
Послеоперационное течение. В послеоперационной патологии доминируют инфекционные осложнения в виде подпеченочных очагов, чему способствует застой желчи, неполный гемостаз или локальные некрозы в оставленной паренхиме печени.
В отдаленные сроки после расширенной гепатэктомии происходит регенерация печени, у детей более совершенная, чем у взрослых, которая может привести к полному восстановлению первоначального объема печени в течение 6 месяцев. Сцинтиграфические исследования позволяют оценить эту эволюцию, а также выявить возможные местные рецидивы.
Результаты. Гепатобластома и гепатокарцинома являются опухолями с плохим прогнозом: они нечувствительны или мало поддаются лучевой терапии или химиотерапии; даже после хирургического удаления опухоли остается значительный риск рецидива.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Оперативное вмешательство. Операция производится с точной компенсацией потери крови, что требует достаточных резервов крови, а также возможности контроля центрального венозного давления и артериального давления предварительно введенными соответствующими катетерами. Кроме того, во время всей операции нужно обеспечить постоянное наблюдение ЭКГ, диуреза и температуры.
Обследование проводится через широкий операционный доступ, позволяющий проведение полноценного контроля сосудов. Если для опухоли левой доли печени достаточна простая лапаротомия, то для опухоли правой доли лучше проводить торакофренолапаротомию.
Первый этап вмешательства состоит в полном обследовании брюшной полости для оценки особенностей опухоли, ее распространения и возможности удаления.
Гепатобластома макроскопически выглядит как опухоль большого размера, ее диаметр в 2/3 случаев более 10 см. Ее окраска немного отличается от остальной паренхимы, на поверхности которой выступает опухоль. Поверхность опухоли неровная, с большими подкапсульными венами. Иногда некоторые зоны имеют ангиоматозный вид. Консистенция опухоли неоднородная, так что плотные или твердые зоны чередуются с кистозными, соответствующими очагами некроза или внутриопухолевого кровоизлияния.
Гепатобластома чаще поражает правую долю печени; из 129 случаев, собранных за 10 лет в различных лечебных центрах в США, локализованные поражения одной доли справа были в 3 раза чаще, чем слева; поражение обеих долей наблюдалось в 2/3 случаев. В обзоре Французского общества детской хирургии имеются, однако, указания на почти равное число гепатэктомии правой и левой долей. Во всяком случае возможности экзереза определяются внутрипеченочной топографией, устанавливаемой при анализе анатомической ситуации во время операции в сопоставлении с артериографпчсскими данными. Для оценки распространения опухоли может быть полезна также операционная портография. Нужно, чтобы остающаяся часть печени сохраняла нормальную артериальную и портальную васкуляризацию; значительные размеры печени, однако, могут затруднить должную оценку до начала частичной гепатэктомии.
Если показания к резекции установлены, удаление опухоли проводят по принципам рациональной хирургии опухолей печени, т. е. путем гепатэктомии или лобэктомии правой или левой доли, расширенной при необходимости в соответствии с распространением опухоли. Удаление опухоли производится после контроля и выборочной, перевязки сосудов и желчных путей, принадлежащих к удаляемой части. За исключением редких опухолей, подвешенных к переднему краю печени, оказывается невозможным сделать простой экзерез путем клиновидной резекции, как для некоторых доброкачественных опухолей.
Гепатэктомия по поводу злокачественной опухоли всегда является трудной операцией, особенно при большой опухоли правой доли, расположенной парамедиально около главной борозды. Кроме того, как и при всякой операции на печени, нужно учитывать возможные аномалии артериальных и портальных сосудов и предусматривать операционную холангиографию для выявления особенностей конвергенции печеночных протоков и их положения относительно опухоли.
Осложнения гепатэктомии. Осложнения могут возникнуть на различных этапах удаления опухоли. Во-первых, при мобилизации (откидывании) блока печень - опухоль, что нарушает возврат венозной крови к сердцу за счет сдавдения полой вены. Во-вторых, во время освобождения задней поверхности печени, соприкасающейся с нижней полой веной, можно поранить надпеченочные вены на уровне их впадения в полую вену. Возникающее при этом внезапное кровотечение требует для его остановки наложения зажимов на нижнюю полую вену сверху и снизу печени. Опасность кровотечения дополняется возможностью газовой эмболии при засасывании воздуха в полую вену (этот риск меньше при открытой плевре), также как последствиями приостановки возврата крови к сердцу. Во всех сериях гепатэктомии по поводу злокачественных опухолей печени внутриоперационные и непосредственные осложнения были связаны с возникновением гемодинамических нарушений вследствие значительных кровотечений. Так, операционная летальность при гепатэктомии составила в среднем 23% в 8 крупных сериях, опубликованных в литературе и содержащих в целом 249 операций.
Поэтому для предупреждения этих геморрагических осложнений нужно обеспечить главным образом совершенную хирургическую технику в руках опытной группы хирургов и безупречную реанимацию. Следует подготовить по крайней мере четырехкратный объем крови для трансфузии. Очень важно учитывать, что чаще всего речь идет об очень маленьких детях, плохо переносящих резкие изменения гемодинамики. Так, по данным Общества детской хирургии, в 37 случаях гепатэктомии все больные, за исключением одного, были моложе 3 лет, в том числе 16 - моложе 1 года; среди них 9 умерли во время или сразу после операции вследствие кровотечения, быстро превысившего эквивалент одной массы крови.
Были предложены различные приемы для снижения опасности кровотечения в хирургии печени. Так, в заднепеченочную часть нижней полой вены вводился зонд с баллончиком, позволяющий создать внутрикавальный шунт, исключающий печень, но этому приему препятствует малый размер сосудов у маленьких детей. Некоторые авторы использовали контролируемую гипотермию, позволяющую проводить более длительный зажим ножки печени.
Если производится расширенная гепатэктомия по поводу опухоли с потерей значительной части здоровой паренхимы, то в послеоперационном периоде нужно ожидать появления метаболических нарушений. В результате нарушения возврата в общую циркуляцию значительной части крови из брюшных органов может развиться вторичный гиповолемический шок. Это происходит вследствие перерыва в поступлении по меньшей мере половины объема крови из надпеченочных вен, что объясняет моментальное развитие портальной гипертензии и отчасти связанное с ней вторичное возникновение асцита. Для предупреждения тяжелых нарушений углеводного обмена с гипогликемией необходимо почасовое наблюдение за гликемией и глюкозурией и их коррекция перфузией раствора глюкозы. Следствием значительной резекции печени может быть падение содержания альбумина и вторичное возникновение отеков. Кроме того, в течение 3-4 дней можно наблюдать снижение факторов коагуляции и временное увеличение билирубинемии.
Послеоперационное течение. В послеоперационной патологии доминируют инфекционные осложнения в виде подпеченочных очагов, чему способствует застой желчи, неполный гемостаз или локальные некрозы в оставленной паренхиме печени.
В отдаленные сроки после расширенной гепатэктомии происходит регенерация печени, у детей более совершенная, чем у взрослых, которая может привести к полному восстановлению первоначального объема печени в течение 6 месяцев. Сцинтиграфические исследования позволяют оценить эту эволюцию, а также выявить возможные местные рецидивы.
Результаты. Гепатобластома и гепатокарцинома являются опухолями с плохим прогнозом: они нечувствительны или мало поддаются лучевой терапии или химиотерапии; даже после хирургического удаления опухоли остается значительный риск рецидива.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр