Рабдомиосаркома желчных путей, симптомы и лечение
Локализация рабдомиосарком или эмбриональных сарком в желчных путях является очень редкой: мы собрали 27 случаев по литературным данным и 3 собственных. Опухоль может развиваться во внепеченочных желчных, путях, распространяясь более или менее далеко по внутрипеченочным желчным путям, или поражает только эти последние, принимая тогда вид опухоли печени. Макроскопически такая опухоль, если удалить расширенный общий желчный проток, который она закупоривает, имеет классическую форму в виде грозди винограда, что не предрешает, однако, ее гистологического строения: два наших случая были типа миобластомы.
Как и другие опухоли с такой же гистологической картиной, эти эмбриональные саркомы встречаются главным o6paзом у детей 3-5 лет, крайние возрасты - 1 год и 11 лет.
Симптомы рабдомиосаркомы желчных путей. Клиническая картина рабдомиосаркомы желчных путей сводится к холестатической желтухе, с ее обычными клиническими и лабораторными признаками. Эта желтуха часто варьирует по интенсивности, обострения желтухи обычно сопровождаются лихорадкой. В 1/3 случаев имеется пальпируемая опухоль в правом подреберье. Рентгенологические исследования, ограниченные ввиду желтухи, могут сводиться к контрастированию двенадцатиперстной кишки с появлением в ней вдавления, соответствующего опухоли. Контрастирование желчных путей, если оно возможно, главным образом во время операции, может показать наличие полипоидных масс.
Практически вначале ставится диагноз затяжного гепатита с холестазом, затем - внешнего сдавления желчных путей или кисты общего желчного протока. Как правило, истинный диагноз устанавливается при операции и разрезе расширенных желчных путей.
В случае изолированного или преимущественно внутрипеченочного поражения, когда клиническая картина опухоли печени не сигнализирует о поражении желчных путей, точный диагноз устанавливается только при гистологическом исследовании.
В 26 из 27 опубликованных случаев наблюдался летальный исход через несколько недель или месяцев (максимальное выживание было 22 месяца) вследствие локально-регионального роста. Только в трех случаях были отдаленные метастазы. Из 3 наших больных 1 ребенок умер и 2 живут в течение 4 и 5 лет.
Лечение. Лечение главным образом хирургическое, начиная с простого выскабливания общего желчного протока до полного удаления внепеченочных желчных путей. Результаты лучевой терапии и химиотерапии, проведенной в нескольких случаях, неопределенные. Среди 3 излеченных больных, наблюдавшихся более 4 лет, только у одного произведено облучение опухоли (3900 рад или 39 Гр) после неполного удаления; в течение 2 лет он получал затем химиотерапию винкристином и актинохмицином D.
В наших 2 случаях с клиническим выздоровлением химиотерапия сочеталась с операцией. Двум больным, которые перенесли: один - правостороннюю гепатэктомию по поводу внутрипеченочной опухоли, другой - удаление внепеченочных желчных путей, радикальная операция была отложена после первой же биопсии. В течение 2 месяцев до операции им проводилась интенсивная химиотерапия, что привело к уменьшению опухоли. После операции в течение 18 месяцев продолжалось лечение теми же препаратами в сочетании с прокарбазином.
В третьем случае мы предприняли аналогичную химиотерапию в сочетании с облучением, что, однако не предотвратило фатального рецидива.
Мы считаем, что, как и при других рабдомиосаркомах у детей, существенное место должно быть отдано химиотерапии. Однако операция, так же как одна рентгенотерапия, не может дать выздоровления. Первая из них не может обеспечить удаления всех разветвлений опухоли во внепеченочных желчных путях, вторая не может быть дана в дозах, разрушающих опухоль, без повреждения всей печени. Поэтому мы отдает предпочтение сочетанию химиотерапии и операции, дополняемому при необходимости местным облучением. Возможно, хотя еще не доказано, что некоторые рабдомиосаркомы печени могут быть излечены одной химиотерапией, как это иногда наблюдается при других локализациях этой опухоли.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Как и другие опухоли с такой же гистологической картиной, эти эмбриональные саркомы встречаются главным o6paзом у детей 3-5 лет, крайние возрасты - 1 год и 11 лет.
Симптомы рабдомиосаркомы желчных путей. Клиническая картина рабдомиосаркомы желчных путей сводится к холестатической желтухе, с ее обычными клиническими и лабораторными признаками. Эта желтуха часто варьирует по интенсивности, обострения желтухи обычно сопровождаются лихорадкой. В 1/3 случаев имеется пальпируемая опухоль в правом подреберье. Рентгенологические исследования, ограниченные ввиду желтухи, могут сводиться к контрастированию двенадцатиперстной кишки с появлением в ней вдавления, соответствующего опухоли. Контрастирование желчных путей, если оно возможно, главным образом во время операции, может показать наличие полипоидных масс.
Практически вначале ставится диагноз затяжного гепатита с холестазом, затем - внешнего сдавления желчных путей или кисты общего желчного протока. Как правило, истинный диагноз устанавливается при операции и разрезе расширенных желчных путей.
В случае изолированного или преимущественно внутрипеченочного поражения, когда клиническая картина опухоли печени не сигнализирует о поражении желчных путей, точный диагноз устанавливается только при гистологическом исследовании.
В 26 из 27 опубликованных случаев наблюдался летальный исход через несколько недель или месяцев (максимальное выживание было 22 месяца) вследствие локально-регионального роста. Только в трех случаях были отдаленные метастазы. Из 3 наших больных 1 ребенок умер и 2 живут в течение 4 и 5 лет.
Лечение. Лечение главным образом хирургическое, начиная с простого выскабливания общего желчного протока до полного удаления внепеченочных желчных путей. Результаты лучевой терапии и химиотерапии, проведенной в нескольких случаях, неопределенные. Среди 3 излеченных больных, наблюдавшихся более 4 лет, только у одного произведено облучение опухоли (3900 рад или 39 Гр) после неполного удаления; в течение 2 лет он получал затем химиотерапию винкристином и актинохмицином D.
В наших 2 случаях с клиническим выздоровлением химиотерапия сочеталась с операцией. Двум больным, которые перенесли: один - правостороннюю гепатэктомию по поводу внутрипеченочной опухоли, другой - удаление внепеченочных желчных путей, радикальная операция была отложена после первой же биопсии. В течение 2 месяцев до операции им проводилась интенсивная химиотерапия, что привело к уменьшению опухоли. После операции в течение 18 месяцев продолжалось лечение теми же препаратами в сочетании с прокарбазином.
В третьем случае мы предприняли аналогичную химиотерапию в сочетании с облучением, что, однако не предотвратило фатального рецидива.
Мы считаем, что, как и при других рабдомиосаркомах у детей, существенное место должно быть отдано химиотерапии. Однако операция, так же как одна рентгенотерапия, не может дать выздоровления. Первая из них не может обеспечить удаления всех разветвлений опухоли во внепеченочных желчных путях, вторая не может быть дана в дозах, разрушающих опухоль, без повреждения всей печени. Поэтому мы отдает предпочтение сочетанию химиотерапии и операции, дополняемому при необходимости местным облучением. Возможно, хотя еще не доказано, что некоторые рабдомиосаркомы печени могут быть излечены одной химиотерапией, как это иногда наблюдается при других локализациях этой опухоли.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр