Резусная болезнь, водянка плода, симптомы или лечение

Тяжесть гемолиза у плода, по-видимому, отражается на уровне билирубина и билирубиноподобного пигмента в околоплодной жидкости. Бевис, описавший спектрофотометрическую характеристику билирубина и пигментов крови в околоплодной жидкости и связь их с исходом для плода, впервые предположил, что при резусной болезни может оказаться важным абдоминальный амниоцентез. Работу в этом направлении продолжали Уолкер и Лилли, которые сопоставили высоту "бугра" билирубина над "построенной" изолинией, соответствующей околоплодной жидкости без пигмента, с тяжестью резусной болезни в большой группе детей.

Первоначальный метод Лилли, предложенный для измерения пигмента в околоплодной жидкости, был модифицирован. Так, в частности, определялось отношение передачи при 490 и 520 нм, химические методы измерения билирубина были адаптированы для низких концентраций около 0,2 мг%, которые содержатся в околоплодной жидкости, и вычислялось отношение в ней билирубина к белку. Однако в общем предпочитается спектрофотометрический метод. Акушерскому отделению, вероятно, лучше полностью освоить какую-то одну методику и наблюдать за беременными в динамике, осуществляя тест 2-4 раза примерно между 28-й и 34-й неделей, чем взять разовую пробу околоплодной жидкости и пытаться разобраться в значении ее множественных анализов (например, концентрации билирубина, отношения билирубина к белку, отношения передачи при 490 или 520 нм) или в различных системах интерпретации спектрофотометрических кривых. Эти различные показатели могут дать в одно и то же время разные прогнозы относительно тяжести болезни. В Королевской больнице для матерей мы работали более 10 лет с первоначальным методом Лилли и вполне удовлетворены им.

Основными источниками ошибок при интерпретации результатов являются неправильное определение сроков беременности и примесь крови в околоплодной жидкости, обычно вследствие травмы плаценты. Эту травму можно уменьшить, если перед амниоцентезом точно установить локализацию плаценты. Пигмент гемоглобин искажает спектрофотометрическую кривую, так как полоса Soret близка к пику билирубина на 450 нм. Если кровь принадлежит плоду, то может возникнуть еще одна ошибка, так как плазма плода содержит достаточно билирубина для того, чтобы резко исказить результаты исследования околоплодной жидкости. Другие источники ошибок обсуждает Лилли, включая случаи близнецов с двумя околоплодными пузырями, когда требуется раздельная аспирация из каждого пузыря. Кроме того, данные о концентрации пигмента могут быть недостоверны при резких изменениях объема околоплодной жидкости, например развитии гпдраминона. Для того чтобы получать сопоставимые результаты, необходимо так же стандартизировать технику манипуляций с околоплодной жидкостью. Жидкость надо перевозить в лабораторию в коричневой бутыли, чтобы защитить пигмент от окисления на свету, держать при 4° С до анализа, центрифугировать и фильтровать через небольшой стандартизованный фильтр Зейтца; желательно анализировать ее не позднее 12 ч после забора. Хорошо приготовить мазок Клейхауэра из той части осадка, полученного при центрифугировании, которая, по-видимому, содержит эритроциты. Таким образом можно обнаружить кровотечение от плода в околоплодную жидкость. Такое кровотечение не только препятствует правильной интерпретации уровня билирубина, но при большой примеси крови плода может означать, что плод находится в опасности из-за продолжающейся кровопотери. Присутствие эритроцитов плода может быть выгодно в том отношении, что удастся определить их резусную группу, поставить прямую пробу Кумбса и даже в какой-то мере оценить степень эритробластоза по окрашенному мазку осадка.

Амниоцентез в основном опасен для плода, а не для матери. Случаи инфекции после амниоцентеза у матерей очень редки. Пункция плаценты может быть причиной кровотечения от плода в околоплодную жидкость, иногда летального. Фетальное кровотечение может быть также ретроплацентарным. Зипурский и соавторы обнаружили кровотечение от плода в материнскую циркуляторную систему (ТПК) у 4 из 13 женщин после амниоцентеза. Однако в более новой работе Кассади и соавторов, ТПК более 0,1 мл найдено только в 2 из 54 случаев амниоцентеза (4%). Эти исследователи пришли к выводу, что риск, усиления материнской иммунизации не больше, чем опасность беременности. Однако резус-положительные фетальные клетки у иммунизированных матерей быстро выводятся из циркулирующей крови, и частота их может быть, таким образом, недооценена. После амниоцентеза описано увеличение тира антител у матери, а также повышение температуры и озноб вскоре после этого вмешательства, вероятно, из-за небольшого ТПК. Амниоцентез не вполне безопасен для плода данной и последующих беременностей, Поэтому он применяется только в таких случаях, когда анамнез и уровень антител у матери указывают на реальную опасность гибели плода или новорожденного от резусной болезни. Показания к амниоцентезу, предложенные Лилли, можно вкратце изложить следующим образом:

1) резусная болезнь в анамнезе достаточно тяжелая, чтобы потребовать обменного переливания или вызвать рождение мертвого ребенка;

2) материнский титр антител против D, с или антигена Kell выше 1/8 согласно непрямой пробе Кумбса или титрованию с альбумином.

На практике подавляющее число беременных с таким анамнезом имеет титр антител выше 1/8. Этот уровень считается предельным, так как очень мало вероятно, что ребенок погибнет in utero или сразу после рождения ("живая водянка") от резусной болезни, если титр не будет более высоким на 35-й неделе беременности, т. с. на последней неделе, когда возможен амниоцентез. Однако каждая лаборатория должна установить тот минимальный титр, который в ее практике сопровождался гибелью плода от резусной болезни, и изменить показания к амниоцентезу на основе своего опыта. Боуман рекомендует делать амниоцентез у любой иммунизированной матери, у которой ранее родился мертвый ребенок по неизвестной причине. Когда материнские антитела определяются в микрограммах на 1 мл при помощи аутоанализатора, а не титруются, уровень, при котором показан амниоцентез, равен 1,5 мкг/мл или выше до 35-й недели при первой беременности с изоиммунизацией и 1 мкг/мл, если в анамнезе уже есть пораженный ребенок. На 600 беременностей не было случаев тяжелой резусной болезни при уровне ниже указанных цифр. Первый амниоцентез Лилли рекомендует делать между 28-й и 31-й неделей, а если анамнез неблагоприятный, то раньше. Нет смысла производить амниоцентез значительно раньше того времени, когда технически возможно внутриутробное переливание, т. е. примерно 25 недель, согласно данным большинства авторов.

При гемолитической болезни АВ0 нет необходимости в точном прогнозировании до родов, так как плод никогда не погибает только от этой причины. В частности, амниоцентез никогда не показан. Однако желательно взять на заметку наличие в материнской сыворотке альфа- или бета-гемолизинов. Таким образом, отделение для новорожденных будет заранее предупреждено, что у ребенка возможна данная форма неонатальной желтухи, при рождении будет определена его группа крови по системе АВ0 и он будет наблюдаться в первые дни жизни. Существуют возможности точного антенатального прогнозирования гемолитической болезни АВ0 при помощи свиных клеток АР или стандартизованных тестов на альфа- и бета-гемолизины плюс непрямая реакция Кумбса на сыворотке беременной, которая испытывается против А и В клеток после частичной централизации веществом групп крови А и В. Однако м этих мерах редко возникает необходимость.

Симптомы водянки плода

В самых тяжелых случаях резусной болезни развиваются генерализованные отеки, асцит и выпоты в плевре. Рождается мертвый плод или живой, но пораженный водянкой ребенок, у которого почти нет шансов выжить. Предполагается, что отеки вызваны.сердечной недостаточностью вследствие глубокой анемии (3-4 г% гемоглобина), которая всегда- имеется у таких детей. Рентгенологические признаки внутриутробной резусной болезни включают "позу Будды" из-за вздутия живота плода, отек подкожной ткани, видимый на волосистой части головы, и резкое увеличение плаценты, характерное для всех тяжелых случаев. У некоторых матерей наблюдаются гидрамнион, отеки ног и акушерское дефибринирование, если пораженный плод долго задерживается в матке.

При среднетяжелой резусной болезни у детей при рождении увеличены, печень и селезенка, кожа более или менее бледна, иногда с петехиями, а в первые 24 ч быстро развивается желтуха. Часто она заметна уже через 4-5 ч и без лечения степень ее нарастает в первые 3-4 дня. Резусная болезнь отличается от "физиологической" и большинства других форм желтухи у новорожденных, например гемолитической болезни АВ0, именно тем, что желтуха начинается в первые сутки. У детей с более глубокой анемией могут быть при рождении или развиться в дальнейшем кардиомегалия и сердечная недостаточность. У ребенка, родившегося после внутриутробных переливаний, можно заметить следы недавних пункций, и живот его может быть еще переполнен кровью, если роды наступили непредвиденно в первые дни вслед за трансфузией.

Основным источником риска для детей, родившихся без водянки и в принципе способных выжить, является ядерная желтуха. Классические ее признаки - опистотонус, крик высокой тональности, отсутствие рефлекса Моро на первой неделе, а затем генерализованные судороги в наиболее тяжелых случаях. У выживших детей ядерная желтуха всегда оставляет необратимое повреждение мозга. Позднее это проявляется в хореоатетозе, асимметричной спастичности и потере слуха на высокие частоты. В последние годы установлено, что после тяжелой неонатальной гипербилирубинемии, даже если клинические признаки я одной желтухи не были обнаружены, в отдаленные сроки может выявиться снижение интеллектуального коэффициента и познавательных функций.
 
В настоящее время ядерная желтуха должна быть редкостью, так как патогенез ее изучен и можно широко пользоваться обменными трансфузиями. Повреждение мозга обусловлено билирубиновой энцефалопатией вследствие того, что через гематоэнцефалический барьер проходит несвязанный и неконъюгированный билирубин. Внутри клеток билирубин подавляет дыхание и "разобщает" окислительное фосфорилирование. Многие годы уже известно, что базальные ганглии и другие участки мозга окрашены билирубином при ядерной желтухе. Развитие ядерной желтухи тесно связано с максимальным уровнем неконъюгированного ("непрямого") билирубина в сыворотке: это осложнение редко встречается, если уровень билирубина не превышает 20 мг%. Такой высокий уровень никогда не достигается до рождения, так как фетальный билирубин быстро выводится через плаценту в материнскую циркулирующую кровь.

Страница 2 - 2 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Митчел Уиллоуби