Резусная болезнь, водянка плода, симптомы или лечение

В работах Оделла и соавторов подчеркивается, что для клеток и митохондрий токсичен и повреждение мозга в неонатальном периоде вызывает именно свободный билирубин, не связанный с альбумином. При более тонком анализе познавательных функций в 5-летнем возрасте можно убедиться, что эти функции связаны со степенью насыщения альбумина билирубином в неонатальном периоде, а не с максимальным уровнем билирубина. В этой связи следует отметить, что такие анионные медикаменты, как сульфаниламиды, салицилаты и гепарин, некоторые натуральные органические анионы, как гематин, а также ацидоз и гипоальбуминемия могут увеличить опасность ядерной желтухи. Эти исследователи установили также, что продолжительность гипербилирубинемии более важна, чем ее максимальный уровень.

Ядерная желтуха встречается не только при резусной болезни. Она возможна при любой форме неонатальной желтухи, если уровень неконъюгированного билирубина превышает 20 мг%.

Синдром "сгустившейся" желчи означает вторичное появление механической желтухи, которая наслаивается на первоначальную гемолитическую желтуху. Теперь считается, что этот термин неточно определяет патогенез заболевания. Механическая фаза может быть вызвана интенсивным эритропоэзом внутри печени. К клиническим признакам относятся зеленоватый цвет кожи, бледный кал и плотная гепатоспленомегалия, сохраняющаяся до 15 недель.

Поздняя анемия может развиться между 2-й и 8-й неделей не только у тяжелобольных, но и у детей, которые вначале не нуждались в обменных переливаниях. Ввиду этого надо внимательно наблюдать за уровнем гемоглобина в течение первых 2 месяцев жизни.

Иногда можно встретить детей более старшего возраста с портальной гипертензией, у которых в младенчестве производились обменные переливания. Это является следствием тромбоза воротной вены из-за травмы или инфекции.

Лабораторные данные

При всех беременностях с резусной иммунизацией надо брать пуповинную кровь в свернувшемся виде и с антикоагулянтами и безотлагательно ее исследовать, чтобы установить, поражен ли ребенок, и если да, то насколько тяжело. Пораженные дети резус-положительны и дают положительную прямую реакцию Кумбса. В редких случаях уровень антител к D в материнской сыворотке слишком низкий для реакции при непрямой пробе Кумбса. Их можно обнаружить, только пользуясь обработанными ферментом D-положительными клетками. В этих случаях эритроциты ребенка могут оказаться резус-положительными, но прямая проба Кумбса будет отрицательной. К счастью, количество антител, необходимое для сенсибилизации эритроцитов к реактиву Кумбса (антитела против человеческого глобулина), точно соответствует количеству, которое придает клеткам чувствительность к фагоцитозу в ретикулоэндотелиальной системе и, следовательно, укорачивает их жизнь. Поэтому у детей с отрицательной прямой пробой Кумбса обычно нет других клинических или гематологических признаков гемолиза.

Свободные материнские антитела против D можно обнаружить также в сыворотке ребенка примерно в таком же титре, как и в материнской сыворотке. После рождения титр их в сыворотке ребенка падает по экспоненциальной кривой и они сохраняются до 7-8 недель.

В крови из пуповины, взятой с антикоагулянтами, определяют концентрацию гемоглобина, подсчитывают ретикулоциты и приготовляют ее мазок для оценки степени эритробластоза. На гемолиз у новорожденных указывают ретикулоцитоз выше 10%, 10 и более нормобластов на 100 лейкоцитов в мазке и гемоглобин ниже 15 г%. При наличии значительного гемолиза билирубин в сыворотке крови пуповины обычно превышает 3 мг%. На основании этих первоначальных данных определяются тяжесть резусной болезни и необходимость в раннем обменном переливании. Важно, чтобы результаты перечисленных тестов (резусная группа, прямая проба Кумбса, гемоглобин и билирубин) были сопоставлены и согласовались между собой. Так, например, отрицательная прямая проба Кумбса у резус-положительного ребенка, когда у матери есть антитела к D, требует проверки. Иногда эритроциты плода, сильно нагруженные материнскими антителами к D, могут дать "заблокированную" реакцию с антисывороткой против D, применяемой для определения группы, и могут быть ошибочно приняты за резус-отрицательные. У детей, родившихся после внутриутробных трансфузии, м циркулирующей крови могут преобладать резус-отрицательные эритроциты взрослых, дающие отрицательный результат при примой пробе Кумбса, Тем не менее билирубин сыворотки обычно превышает 3 мг% и бистро нарастает в первые часы после рождения.
 
У тяжело пораженных детей гемоглобин может составлять всего лишь 4 г% при резком эритробластозе в мазке крови и уровне билирубина 7 мг% и выше. При резусной болезни средней тяжести гемоглобин может достигать 15 г%, но билирубин обычно превышает 3 мг%, и степень эритробластоза пропорциональна анемии. У детей с легкой формой болезни, которые, возможно, и не нуждаются в специфическом лечении, содержание гемоглобина может быть выше 15 г%, а билирубина - ниже 3 мг%. Билирубин полностью "непрямой", т. е. неконъюгированный, за исключением тяжелобольных детей с тенденцией к синдрому сгустившейся желчи. При резусной болезни в мазке крови обычно нет сфероцитов, которые присутствуют при гемолитической болезни АВ0 и некоторых других формах гемолиза. В тяжелых случаях можно найти признаки мегалобластоза, но обычно они не связаны с дефицитом фолата. Кроме того, у тяжелобольных детей возможна тромбоцитопения с петехиями. В некоторых случаях тромбоцитопения вызвана внутрисосудистым свертыванием.

Лечение

Если тяжесть резусной болезни правильно прогнозирована до родов, то многие дети появляются на свет с уровнями гемоглобина около 10 л% и билирубина 5-8 мг%. Эти цифры относятся к концу беременности для детей "зоны I" и к 35-36-й неделе для детей "зоны II". Из детей зоны I у некоторых болезнь протекает легко с минимальной анемией, другие же резус-отрицательны и не поражены. Тяжело пораженные новорожденные ("живая водянка") с содержанием гемоглобина около 5 г% теперь должны встречаться редко и только среди детей зоны III, когда внутриутробная трансфузия оказалась безуспешной или после нее наступили непредвиденно преждевременные роды.

Если роды вызваны преждевременно вследствие резусной несовместимости, детям особенно угрожает болезнь гиалиновых мембран или идиопатический синдром дыхательных расстройств (СДР). Однако, если амниоцентез дает показатели, характерные для зоны II, то преждевременное родоразрешение необходимо. Для того чтобы определить оптимальные сроки родоразрешения и избежать, с одной стороны, опасности резусной болезни, а с другой - СДР, рекомендуется измерять отношение лецитина к сфингомиелину в околоплодной жидкости. Дипальмитоил-лецитин - это основной легочный сурфактант, и при СДР имеется его дефицит. Этот дефицит отражается и на составе околоплодной жидкости. При отношении лецитина к сфингомиелину ниже 1,5 после родов обычно развивается СРД, но при отношении более 2,0 риск СДР незначительный.

Из отдельных лечебных мер, применяемых после рождения ребенка, наиболее эффективна обменная трансфузия (ОТ), и педиатру приходится прежде всего решать вопрос о том, сделать ли сразу обменное переливание или отложить его и вначале просто наблюдать ребенка. Так или иначе, основная цель - предупредить повышение сывороточного билирубина сверх 20 мг%, так как при этом уровне возникает опасность ядерной желтухи. Ранняя ОТ уменьшает, риск, главным образом благодаря замене резус-положительных клеток ребенка, нагруженных антителами, и обреченных на гемолиз, перелитыми совместимыми резус-отрицательными клетками, которые имеют практически нормальный срок жизни в циркулирующей крови. Позднее следующая ОТ вымывает к тому же билирубин плазмы, который обычно повышается до 15-20 мг%. При ОТ удаляются также материнские антитела, что, вероятно, не столь существенно. На практике, объем эритроцитов обменивается на 80-90%, но концентрация билирубина снижается примерно лишь на 50%. Вероятно, это объясняется тем, что в процессе ОТ больше билирубина извлекается из внесосудистых фондов. ОТ действует положительно, быть может, и потому, что небольшое количество несвязанного билирубина может быть адсорбировано на поверхности нормальных перелитых клеток, хотя не поглощается собственными клетками ребенка, нагруженными антителами. После ОТ уровень гемоглобина повышается не всегда, так как в донорской крови его концентрация может быть не более 12 г%. Следовательно, немедленное повышение содержания гемоглобина можно видеть только у детей с относительной анемией; у детей, родившихся с гемоглобином около 14 г%, он может даже упасть во время ОТ. Тем не менее после ОТ у ребенка всегда остается адекватный уровень гемоглобина. Согласно общепринятому мнению, в случаях водянки с тяжелой анемией и сердечной недостаточностью можно достигнуть немедленного клинического эффекта, если при ОТ создать дефицит в 20-40 мл и тем самым уменьшить объем плазмы и центральное венозное давление. Однако исследования Брауса и соавторов показали, что у недоношенных детей с положительной пробой Кумбса объем крови нормален, а у доношенных имеется гиповолемия. Эти авторы полагают, что после ОТ не надо поддерживать дефицита объема.

Показания к немедленному ОТ не совсем одинаковы в разных родильных домах, но в основном они базируются на уровнях гемоглобина и билирубина в крови пуповины. Менее точными показателями тяжести болезни являются анамнез и титр материнских антител. Маккей полагает, что немедленная ОТ показана при гемоглобине в пуповииной крови ниже 12 г% или билирубине выше 5 мг%. Данн считает показанием гемоглобин в крови пуповины ниже 13,5 г% плюс билирубин выше 3,5 мг%. В Глазго в Королевской больнице для матерей показаниями к ОТ в первые часы после рождения являются содержание гемоглобина ниже 14 г% или билирубина выше 4 мг%. Такие клинические признаки тяжелого состояния ребенка, как резкая гепатоспленомегалия, золотистая спинномозговая жидкость и особенно отеки или асцит служат показанием к возможно более ранней ОТ. К рождению детей, у которых ожидается тяжелая форма болезни, мы готовим свежую резус-отрицательную кровь, подобранную к сыворотке матери, чтобы исключить задержку ОТ. У менее тяжело пораженных детей задержка на несколько часов допустима.

Показанием к более поздней или повторной ОТ является нарастающий уровень несвязанного билирубина, график которого позволяет предсказать, что через 72-96 ч будет достигнуто 20 мг% у доношенного или 18 мг% у недоношенного ребенка. Вследствие того что система глюкуронилтрансферазы еще не созрела, а возможно, из-за нарушенной печеночной экскреции, у недоношенных детей риск интоксикации билирубином больше, чем у доношенных.

Страница 3 - 3 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Митчел Уиллоуби