Неонатальная полицитемия
Если взять за норму показатели крови в более старшем возрасте, то у новорожденных они обычно находятся в полицитемических пределах. Контрас полагает, что венозный гематокрит выше 60% указывает на неонатальную полицитемию и что вязкость крови возрастает по экспоненциальной кривой при гематокрите, превышающем этот уровень. По мнению Оски и Наймана, признаком полицитемии является гематокрит выше 65% или уровень Нb выше 22 г% в любой момент на 1-й неделе жизни. По литературным данным, нормальный гематокрит венозной крови в 1-й день жизни равен 55±6,5%, а на 2-й и 3-й день - 51%. Ниже перечислены причины неонатальной полицитемии.
Причины неонатальной полицитемии:
Может быть вызвана плацентарной гипертрансфузией:
- трансфузией от близнеца близнецу;
- трансфузией от матери к плоду;
- задержкой пережатия пуповины.
Может быть связана:
- с недостаточностью плаценты;
- маловесные дети;
- переношенность;
- токсикозы беременности;
- прилежание плаценты.
Эндокринные и метаболические расстройства:
- врожденная гиперплазия надпочечников
- неонатальный тиреотоксикоз;
- диабет у матери.
Разные причины:
- синдром Дауна;
- гиперпластическая висцеромегалия.
Близнецу с полицитемией угрожают расстройство дыхания, застойная сердечная недостаточность, судороги, гипербилирубинемия и даже внутриутробная гибель. Для того чтобы предположить этот диагноз, необходимо, чтобы разница по гемоглобину между монохондриальными близнецами составляла минимум 5 г%. Однако иногда уровень гемоглобина у близнеца реципиента может достигать 30 г%, а гематокрит - 82%.
Михаель и Мауэр впервые описали трансфузию от матери к плоду. У 3 таких детей уровень гемоглобина составлял от 21,2 до 24,6 г%, а гематокрит - от 73 до 80%. Признаки перехода материнской крови в циркуляторную систему плода заключались не только в наличии большого количества зрелых клеток в крови плода, согласно методу Клейхауэра, но и в содержании гемоглобина F ниже 60%, присутствии эритроцитов с антигенами материнской группы крови в сосудах плода и IgA в его сыворотке. В этой связи может оказаться полезным недавно разработанный метод прямой идентификации эритроцитов, содержащих исключительно гемоглобин А в мазках крови. При рождении IgM и IgA в норме отсутствуют, если во внутриутробном периоде жизни не было перенесено инфекций и не было трансфузий от матери к плоду. Волч и соавторы описали ребенка с гепатитом, вызванным, возможно, переходом несовместимых лейкоцитов от матери. Андрюс и Томпсон обнаружили признаки трансфузии от матери к плоду только при двух из 207 повторных родов. Это указывает на ее относительную редкость.
Внутриутробная аноксия и недостаточность плаценты у детей с малой массой тела также связаны с полицитемией, но у таких детей уровень фетального гемоглобина выше, а не ниже, чем в норме. При синдроме Дауна полицитемия может быть следствием миелопролиферативных расстройств в костном мозге.
К осложнениям тяжелой неонатальной полицитемии любого происхождения относятся сонливость, судороги, расстройства дыхания, застойная сердечная недостаточность, приапизм, желтуха, тромбоз почечных вен и тетания. В основном эти осложнения являются следствием повышенной вязкости крови. Лечение детей с полицитемией и этими осложнениями одинаковое и заключается в частичных обменных трансфузиях, рассчитанных на уменьшение венозного гематокрита умеренно (до 60%); вместо цельной крови используется свежая замороженная плазма. Можно считать, что объем крови у такого ребенка равен приблизительно 100 мл на 1 кг массы тела. Общий объем обменного переливания может быть около 40 мл и может быть введен порциями по 10 мл. Баум впервые доказала положительный эффект уменьшения вязкости крови посредством частичной обменной трансфузии. Вопрос о том, следует ли лечить таким образом всех детей с высоким гематокритом независимо от наличия симптомов, пока остается открытым.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Причины неонатальной полицитемии:
Может быть вызвана плацентарной гипертрансфузией:
- трансфузией от близнеца близнецу;
- трансфузией от матери к плоду;
- задержкой пережатия пуповины.
Может быть связана:
- с недостаточностью плаценты;
- маловесные дети;
- переношенность;
- токсикозы беременности;
- прилежание плаценты.
Эндокринные и метаболические расстройства:
- врожденная гиперплазия надпочечников
- неонатальный тиреотоксикоз;
- диабет у матери.
Разные причины:
- синдром Дауна;
- гиперпластическая висцеромегалия.
Близнецу с полицитемией угрожают расстройство дыхания, застойная сердечная недостаточность, судороги, гипербилирубинемия и даже внутриутробная гибель. Для того чтобы предположить этот диагноз, необходимо, чтобы разница по гемоглобину между монохондриальными близнецами составляла минимум 5 г%. Однако иногда уровень гемоглобина у близнеца реципиента может достигать 30 г%, а гематокрит - 82%.
Михаель и Мауэр впервые описали трансфузию от матери к плоду. У 3 таких детей уровень гемоглобина составлял от 21,2 до 24,6 г%, а гематокрит - от 73 до 80%. Признаки перехода материнской крови в циркуляторную систему плода заключались не только в наличии большого количества зрелых клеток в крови плода, согласно методу Клейхауэра, но и в содержании гемоглобина F ниже 60%, присутствии эритроцитов с антигенами материнской группы крови в сосудах плода и IgA в его сыворотке. В этой связи может оказаться полезным недавно разработанный метод прямой идентификации эритроцитов, содержащих исключительно гемоглобин А в мазках крови. При рождении IgM и IgA в норме отсутствуют, если во внутриутробном периоде жизни не было перенесено инфекций и не было трансфузий от матери к плоду. Волч и соавторы описали ребенка с гепатитом, вызванным, возможно, переходом несовместимых лейкоцитов от матери. Андрюс и Томпсон обнаружили признаки трансфузии от матери к плоду только при двух из 207 повторных родов. Это указывает на ее относительную редкость.
Внутриутробная аноксия и недостаточность плаценты у детей с малой массой тела также связаны с полицитемией, но у таких детей уровень фетального гемоглобина выше, а не ниже, чем в норме. При синдроме Дауна полицитемия может быть следствием миелопролиферативных расстройств в костном мозге.
К осложнениям тяжелой неонатальной полицитемии любого происхождения относятся сонливость, судороги, расстройства дыхания, застойная сердечная недостаточность, приапизм, желтуха, тромбоз почечных вен и тетания. В основном эти осложнения являются следствием повышенной вязкости крови. Лечение детей с полицитемией и этими осложнениями одинаковое и заключается в частичных обменных трансфузиях, рассчитанных на уменьшение венозного гематокрита умеренно (до 60%); вместо цельной крови используется свежая замороженная плазма. Можно считать, что объем крови у такого ребенка равен приблизительно 100 мл на 1 кг массы тела. Общий объем обменного переливания может быть около 40 мл и может быть введен порциями по 10 мл. Баум впервые доказала положительный эффект уменьшения вязкости крови посредством частичной обменной трансфузии. Вопрос о том, следует ли лечить таким образом всех детей с высоким гематокритом независимо от наличия симптомов, пока остается открытым.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби