Гемолитические анемии в детском возрасте
Значительная часть гемолизов является корпускулярной: гемолиз наступает из-за поражения эритроцитов, энзиматического дефекта, возникает врожденный сфероцитоз, гемоглобинопатии, талассемия, отсутствие редуктазы глютатиона и др. Эти патомеханизмы не являются иммунологическими, хотя вторичная преходящая иммунная реакция может усугублять состояние больных.
Экстракорпускулярные гемолитические анемии поддерживаются иммунным механизмом. Характерно, что сыворотка больных растворяет и совместимые эритроциты других лиц.
Тепловые гемолитические анемии. В детском возрасте они сравнительно более часты. Причина их (предшествующая лихорадочная болезнь), как правило, остается невыясненной. Чаще всего они вызываются вирусом инфекционного мононуклеоза, реже - вирусом Коксаки или цитомегаловирусом. Антитела в отдельных случаях обладают определенной специфичностью Rh, в других случаях они имеют тип анти-Нr; антиген Нr является общей антигеновой детерминантой системы, которая имеется почти у каждого человека.
Среди клинических симптомов доминируют желтуха, гемоглобинурия, сывороточный билирубин непрямой. В более легких случаях гемоглобинурия отсутствует, но понижение содержания гаптоглобина в сыворотке указывает на скрытый гемолиз.
Попадающий из эритроцитов в сыворотку гемоглобин связывается не только с альбумином, но и с гаптоглобином, но связывающая емкость этого белка ограничена. Фермент нейраминидаза пневмококка, а также вируса гриппа за счет расщепления ацетилнейраминовой кислоты, находящейся на поверхности эритроцитов, освобождает находившийся до сих пор глубже, скрытый антиген "Т" (криптантиген). Против антигена "Т" могут образовываться антитела, и это приводит к временной аутоиммунной гемолитической анемии, вызываемой вирусом.
Замещение погибающих эритроцитов в случае острого заболевания может быть проведено только промытыми эритроцитами. В случае опоздания спонтанного улучшения можно давать кортикоиды, в крайнем случае - и азатиоприн.
Холодовые гемолитические анемии. В детском возрасте эта болезнь встречается очень редко: описано четыре хронических случая. В нашем собственном больничном материале имелось три таких случая; двое больных страдали врожденным сфероцитозом, антитела с оптимумом при низкой температуре вызывали у них прочное ухудшение состояния. Все три больных предварительно перенесли пневмонию, и, таким образом, можно предполагать, что образование холодовых агглютининов индуцировалось микоплазмой, которая по неизвестной причине персистировала больше одного года. Образование холодовых антител не может быть предупреждено обычным иммунодепрессивным лечением, опыт показывает, что спленэктомия в тяжелых случаях эффективна, в более легких случаях образование холодовых антител спонтанно прекращается. Ведущим симптомом является желтуха, ухудшающаяся под влиянием холода; синдром Рено встречается у детей только в исключительных случаях. Антитела являются анти-I-специфическими.
Читать далее о гемолитической анемии
Экстракорпускулярные гемолитические анемии поддерживаются иммунным механизмом. Характерно, что сыворотка больных растворяет и совместимые эритроциты других лиц.
Тепловые гемолитические анемии. В детском возрасте они сравнительно более часты. Причина их (предшествующая лихорадочная болезнь), как правило, остается невыясненной. Чаще всего они вызываются вирусом инфекционного мононуклеоза, реже - вирусом Коксаки или цитомегаловирусом. Антитела в отдельных случаях обладают определенной специфичностью Rh, в других случаях они имеют тип анти-Нr; антиген Нr является общей антигеновой детерминантой системы, которая имеется почти у каждого человека.
Среди клинических симптомов доминируют желтуха, гемоглобинурия, сывороточный билирубин непрямой. В более легких случаях гемоглобинурия отсутствует, но понижение содержания гаптоглобина в сыворотке указывает на скрытый гемолиз.
Попадающий из эритроцитов в сыворотку гемоглобин связывается не только с альбумином, но и с гаптоглобином, но связывающая емкость этого белка ограничена. Фермент нейраминидаза пневмококка, а также вируса гриппа за счет расщепления ацетилнейраминовой кислоты, находящейся на поверхности эритроцитов, освобождает находившийся до сих пор глубже, скрытый антиген "Т" (криптантиген). Против антигена "Т" могут образовываться антитела, и это приводит к временной аутоиммунной гемолитической анемии, вызываемой вирусом.
Замещение погибающих эритроцитов в случае острого заболевания может быть проведено только промытыми эритроцитами. В случае опоздания спонтанного улучшения можно давать кортикоиды, в крайнем случае - и азатиоприн.
Холодовые гемолитические анемии. В детском возрасте эта болезнь встречается очень редко: описано четыре хронических случая. В нашем собственном больничном материале имелось три таких случая; двое больных страдали врожденным сфероцитозом, антитела с оптимумом при низкой температуре вызывали у них прочное ухудшение состояния. Все три больных предварительно перенесли пневмонию, и, таким образом, можно предполагать, что образование холодовых агглютининов индуцировалось микоплазмой, которая по неизвестной причине персистировала больше одного года. Образование холодовых антител не может быть предупреждено обычным иммунодепрессивным лечением, опыт показывает, что спленэктомия в тяжелых случаях эффективна, в более легких случаях образование холодовых антител спонтанно прекращается. Ведущим симптомом является желтуха, ухудшающаяся под влиянием холода; синдром Рено встречается у детей только в исключительных случаях. Антитела являются анти-I-специфическими.
Читать далее о гемолитической анемии