Что приводит к развитию нарушений свертывания крови при болезни Виллебранда?

Болезнь Виллебранда объединяет группу нарушений фактора Виллебранда - многомерного гликопротеина, соединенного с VIII фактором в плазме. Он служит мостом между поврежденным эндотелием и адгезированными тромбоцитами и способствует прикреплению тромбоцитов. Болезнь Виллебранда - гетерогенное нарушение, вызываемое качественными и количественными нарушениями фактора Виллебранда. Любое нарушение может приводить к неправильному формированию розетки тромбоцитов и снижению концентрации VIII фактора в плазме (вследствие важной роли фактора Виллебранда в уменьшении клиренса VIII фактора из крови и в усилении его клеточного синтеза). Нарушения свертывания крови у детей с тяжелой формой гемофилии могут включать: удлинение времени кровотечения и частичного тромбопластинового времени; а также снижение свертывающей активности VIII фактора, содержания антигенной части VIII фактора и способности плазмы больного индуцировать агрегацию нормальных тромбоцитов в присутствии ристоцетина.