Синдром Рейе у детей

Какова этиология синдрома Рейе?

Причины возникновения неизвестны. Болезнь характеризуется выраженной митохондриальной недостаточностью, которая приводит к появлению характерных симптомов ацидоза, гипераммониемии и гипокетоновой гипогликемии. При биопсии печени обнаруживаются жировая инфильтрация, минимальное воспаление и ультраструктурные изменения в митохондриях.

Каковы проявления двух фаз синдрома Рейе?

Продромальная фаза (период): легкая инфекция верхних дыхательных путей или вирусные заболевания (в том числе грипп, ветряная оспа, аденовирус, вирус Эпштейна-Барр, герпес, краснуха, свинка).

Острая фаза (период): злокачественная рвота без лихорадки, в некоторых случаях прогрессирование энцефалопатии с развитием делирия, ступора, судорог, комы.
 

Почему снижается заболеваемость синдромом Рейе?

Точного объяснения этому нет. Однако уменьшение использования аспирина может быть ключевым фактором снижения частоты синдрома Рейе в США и других развитых странах. В нескольких контролируемых исследованиях обнаружена статистическая связь между приемом аспирина в период, предшествующий вирусному заболеванию, и развитием синдрома Рейе. Хотя этиологическая роль аспирина и не была доказана, в 1980-х гг. снизилось как применение аспирина, так и заболеваемость синдромом Рейе. К 1984 г. средний возраст больных с этим диагнозом увеличился, что, возможно, является следствием более редкого использования аспирина у детей.

Можно ли детям, больным гриппом или ветряной оспой, назначать Пепто-Бисмол?

Пепто-Бисмол содержит субсалицилат висмута, и не ясно, в равной ли степени субсалицилат и ацетилсалициловая кислота, содержащаяся в аспирине, способствуют развитию синдрома Рейе. Поскольку риск теоретически существует, рекомендуется не назначать субсалицилат висмута при ветряной оспе и гриппоподобных заболеваниях.

Какие заболевания имеют проявления, сходные с таковыми при синдроме Рейе?

Инфекции ЦНС (менингит, энцефалит).

Геморрагический шок с энцефалопатией.

Отравление токсинами/лекарствами (салицилаты, гипоглицин А).

Метаболические заболевания:
- нарушения цикла мочевины;
- органические ацидемии;
- нарушения окисления жирных кислот.

Системный дефицит карнитина.

Следует ли принимать в подарок неспелый плод дерева аскее во время посещения Карибских островов?

Только не ешьте его. Этот фрукт содержит гипоглицин А - токсин, вызывающий ямайскую рвотную болезнь, иногда со смертельным исходом. Начинается она с развития рвоты и гипогликемии, переходящей иногда в стеатоз печени и кому. Заболевание по своим симптомам напоминает синдром Рейе.