Гематология новорожденных
Когда у плода происходит переход синтеза с фетального гемоглобина на взрослый?
Переход с синтеза гемоглобина F на синтез гемоглобина А у плода начинается примерно с 32-й недели гестации. К моменту рождения примерно 50-65% составляет гемоглобин F.Как изменяются критерии анемии в зависимости от гестационного возраста?
Большинство авторов за критерий наличия анемии для доношенных детей принимают содержание гемоглобина в венозной крови менее 13,0 г/дл, в капиллярной крови менее 14,5 г/дл. У недоношенных новорожденных при гестационном возрасте более 32 недель используются те же значения, поскольку уровень гемоглобина у них лишь минимально отличается от такового у доношенных детей.Как изменяется содержание гемоглобина в первые несколько дней жизни?
У всех новорожденных в первые несколько часов жизни содержание гемоглобина слегка повышается (так как происходит гемоконцентрация), а затем несколько снижается к концу первых суток. У здоровых доношенных новорожденных концентрация гемоглобина на первой неделе жизни остается относительно стабильной. Однако, если масса тела при рождении ниже 1500 г, но соответствует сроку гестации, можно отметить ежедневное снижение содержания гемоглобина на 1-1,5 г/дл на протяжении этого периода.Каковы показания к переливанию эритроцитарной массы недоношенным детям?
Эритроцитарную массу с заместительной целью необходимо переливать недоношенным детям, находящимся в критических состояниях или перенесшим большую кровопотерю во время родов, повторно после родов или имевшим другие варианты кровопотери. Следует также проводить трансфузию с целью нормализации транспорта кислорода новорожденным с анемией, требующим дополнительной кислородотерапии с концентрацией кислорода в воздушной смеси 30%. За детьми с гематокритным числом венозной крови более 35%, находящимися на искусственной вентиляции легких и являющихся кислородозависимыми, следует внимательно наблюдать. Проводить заместительные трансфузии клинически здоровым новорожденным не рекомендуется. За "здоровыми" недоношенными следует внимательно следить, поскольку у них могут проявиться признаки анемии (плохая прибавка массы, тахикардия, апноэ, брадикардия). Клиническое состояние недоношенных детей, с приступами апноэ и брадикардии и не реагирующих на применение метилксантина, может улучшиться после проведения трансфузий. Другие показания для переливания эритроцитарной массы определены нечетко.Каким новорожденным можно переливать облученную кровь?
Облученную кровь следует переливать всем недоношенным и детям с массой тела менее 1500 г.Чем отличается забор крови у недоношенных детей от такового у взрослых?
Забор 1 мл крови у недоношенного ребенка с массой 1000 г эквивалентен взятию 70 мл крови у взрослого.Какие антигены составляют резус-фактор?
Резус-фактор составляют 6 антигенов: С, с, D, d, Е, е. Тяжело протекающий изоиммунный конфликт наиболее часто обусловлен несовместимостью по D-антигену. Другие антигены резус-фактора (Е, С, с) также могут вызвать развитие гемолитической болезни с клиникой умеренных или выраженных отеков (до водянки) у плода.Как предотвратить развитие гемолитической болезни новорожденного вследствие резус-несовместимости?
У несенсибилизированных резус-отрицательных женщин во время беременности необходимо определить антитела приблизительно на 28-й неделе гестации и профилактически ввести им 300 мг антирезусного иммуноглобулина. Если рождается резус-положительный ребенок, то матери после родов следует ввести дополнительную дозу антирезусного иммуноглобулина. В случае значительной фетоматеринской трансфузии доза иммуноглобулина может быть введена еще во время родов.Почему прямой тест Кумбса у детей с гемолитической болезнью новорожденного по АВ0-несовместимости часто отрицательный или слабоположительный?
Расположение антигенов на поверхности эритроцитов новорожденного отличается от такового у взрослого. Кроме того, происходит абсорбция сывороточных антител естественными А- и В-агглютиногенами, присутствующими в тканях организма, пище и грамотрицательных бактериях.Как доказать, что причиной анемии новорожденного является фетоматеринская кровопотеря?
Тест Клейхауэра-Бетке позволяет обнаружить эритроциты плода в кровотоке матери, поскольку эритроцитам с фетальным гемоглобином свойственна меньшая элюция в кислой среде. В окрашенном мазке крови матери эритроциты плода темнее, и это позволяет определить их процентное содержание. Обнаружение 1% фетальных клеток в кровотоке матери соответствует потере плодом 50 мл крови.Как выявляется полицитемия?
О полицитемии свидетельствует показатель гематокрита венозной крови, равный 65%. Это больше нормальных показателей у новорожденных детей с двумя стандартными отклонениями. Гематокритное число венозной крови выше 65% свидетельствует о значительном нарастании ее вязкости. Высокое гематокритное число является лучшим индикатором увеличения вязкости, поскольку во многих лабораториях не производят ее прямого определения.Как полицитемия манифестирует клинически?
Полицитемия часто проявляется изменениями ЦНС в виде угнетения, тремора и возбуждения. В тяжелых случаях отмечаются судороги. Характерна также гипогликемия. При полицитемии отмечаются клинические симптомы и со стороны других органов и систем: ЖКТ (рвота, вздутие живота, некротический энтероколит), почек (тромбоз почечных вен, почечная недостаточность) и сердечно-легочной системы (респираторный дистресс, застойная сердечная недостаточность). К периферическим проявлениям относятся гангрена и приапизм (длительная болезненная эрекция полового члена). Однако отметим, что у детей с полицитемией клинические проявления могут отсутствовать.В каких случаях надо лечить детей с полицитемией?
Поскольку полицитемия может быть обусловлена различными причинами, то определить, что является в настоящий момент более значимым - сам этиологический фактор или длительное повышение вязкости, трудно. Существуют противоречивые рекомендации. Многие авторы советуют проводить частичное обменное переливание крови, несмотря на отсутствие клинических проявлений, детям, имеющим гематокритное число центральной венозной крови 70% (на фоне корреляции с лабораторно определяемой вязкостью), или при гематокритном числе 65%, если у новорожденного есть характерные для полицитемии клинические проявления.Каковы отсроченные проявления полицитемии новорожденных?
У детей, перенесших полицитемию в раннем неонатальном периоде, в дальнейшем чаще отмечаются неврологические расстройства, проблемы с обучением в школе, двигательные нарушения и задержка речевого развития по сравнению с контрольной группой детей 1 -го года жизни.Как диагностировать ДВС-синдром у новорожденного?
Лабораторные изменения при ДВС-синдроме включают наличие фрагментированных эритроцитов в мазках периферической крови, увеличение протромбинового времени, парциального тромбопластинового времени и тромбинового времени, снижение содержания V и VIII факторов свертывания крови и фибриногена. В некоторых случаях можно обнаружить продукты деградации фибрина.Как лечить новорожденного с ДВС-синдромом?
Лечить следует основное заболевание, а не только нарушения свертывания. Во многих случаях после устранения первопричины специфическая коррекция уже не требуется. При нарушении свертывания крови рекомендуется терапия с включением свежезамороженной плазмы и тромбоцитарной массы. Можно сделать обменное переливание цельной свежей крови в случае, когда перегрузка объемом является главной проблемой. Тем не менее использование второго метода лечения не доминирует при ДВС-синдроме. В настоящее время использование гепарина при ДВС-синдроме показано лишь в случаях тромбоза крупных сосудов и при молниеносном течении пурпуры.Как разграничить раннюю и позднюю формы геморрагической болезни новорожденного?
По неясным эволюционным причинам при отсутствии добавки витамина К у новорожденных происходит снижение витамин К-зависимых кофакторов свертывания до 50%. Этот отмечается в первые 3 дня жизни. Грудное молоко содержит небольшое количество витамина К.Ранняя геморрагическая болезнь может выявиться в первые дни жизни у детей, которых кормили только грудным молоком и которым не вводили при рождении витамин К профилактически. У них наблюдаются клинические проявления различных кровотечений (из пуповинного остатка, при отсечении крайней плоти). Группу риска по развитию тяжелых внутричерепных кровоизлияний сразу или вскоре после рождения составляют дети, чьи матери получали во время беременности препараты, ускоряющие метаболизм витамина К (например варфарин, противосудорожные препараты, противотуберкулезные средства).
Поздняя геморрагическая болезнь чаще возникает между 1 и 3 месяцами жизни у детей, кормящихся только грудным молоком, у которых развились симптомы диареи различной этиологии. Эти дети обычно не получали витамин К после рождения или получали его внутрь. Хотя прием внутрь витамина К может предупредить развитие поздних форм геморрагической болезни, оптимальные пероральные дозы, длительность курса и формы витамина К требуют дополнительного уточнения.