Классификация форм болезни Гиршпрунга

А. Анатомические формы болезни Гиршпрунга

I Ректальная:
1) с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом),
2) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом)

II. Ректосигмоидная:
1) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки
2) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом)

III. Сегментарная:
1) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной
2) с двумя сегментами и нормальным участком кишки между ними

IV. Субтотальная:
1) с поражением левой половины толстой кишки,
2) с распространением процесса на правую половину толстой кишки

V. Тотальная - поражение всей толстой кишки (иногда части тонкой)

Б. Клинические стадии болезни Гиршпрунга
I. Компенсированная (1 и 2-й степени);
II. Субкомпенсированная (1-й и 2-й степени);
III. Декомпенсированная (1-й и 2-й степени)

По нашим данным, ректальная форма встречалась в 25% наблюдений, ректосигмоидная - в 70%, сегментарная - в 1,5%, субтотальная - в 3%, тотальная - в 0,5% наблюдений.