Заболевания соединительной ткани
Представление о системных аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани впервые было развито Bouillaud в классических исследованиях, посвященных ревматизму, при котором наряду с соединительной тканью суставов поражается сердце. Эта концепция; целиком основывалась на клинических данных, экспериментальное изучение болезней соединительной ткани было начато лишь в 30-х годах нашего столетия. Klinge указывал на фибриноидные изменения у сенсибилизированных животных и считал, что причиной заболевания у людей является сенсибилизация. Он уже тогда объединил состояния, за исключением склеродермии, в группу, которая и в наше время называется «болезни соединительной ткани». Klemperer предложил термин «коллагенозы», так как считал, что изменяются не столько клеточные элементы, сколько соединительнотканные волокна основного вещества. В то время полагали, что существенную роль играют химические изменения коллагена. Klemperer сам называл свою концепцию эвристической и выступал против не вполне обоснованного применения термина «коллагенозы», который, однако, способствовал лучшему пониманию своеобразных заболеваний данной группы. Тем не менее этим термином стали пользоваться очень широко, хотя первоначальные представления не подтвердились. Так, оказалось, что фибриноидный некроз не является сугубо специфичным для этих заболеваний и может наблюдаться при язве желудка, панкреонекрозе, артериальной гипертензии и т. д.
В настоящее время к заболеваниям соединительной ткани относят системную красную волчанку (СКВ), ревматоидный артрит, склеродермию, полимиозит, узелковый периартериит. Наиболее распространен ревматоидный артрит (0,5-1 % населения). На 100 случаев ревматоидного артрита приходится 25 случаев СКВ, 15 - склеродермии, 10 - полимиозита и 3 - узелкового периартериита.
Абсолютных доказательств иммунопатогенеза названных заболеваний нет. Возражения против термина «коллагенозы» в известной мере объясняются этим. Фибриноидные изменения могут развиться как вследствие отложения иммунных комплексов, так и в результате аллергической реакции клеточного типа. Первые представления о едином патогенезе основывались на предположении об аутоиммунизации. Как будет показано ниже, действительно, при всех этих заболеваниях обнаруживают иммунные феномены и признаки аутоиммунизации. Доказательства же иммунопатогенеза получены по существу лишь при Lupus erythematodes visceralis и с ограничением при ревматоидном артрите. Вероятно, существенную роль во всех случаях аутоиммунизации играет нарушение механизмов иммунорегуляции. Так, имеются сообщения о разной степени выраженности дефектов клеток-супрессоров, нарушении продукции IL-2. В этой связи могут определяться не только ревматоидный и антинуклеарные, но и другие факторы аутоиммунных расстройств. О дефекте иммунорегуляторного звена свидетельствует тот факт, что речь идет о выработке главным образом тех аутоантител, которые встречаются и известны в качестве «естественных». Согласно другой теории, основную роль в развитии этих заболеваний приписывают медленным вирусным инфекциям, при этом обычно исходят из экспериментальной модели волчанки. Обстоятельное изучение этих данных еще не принесло существенных успехов.
Несомненно, при названных состояниях важную роль играют генетические факторы. Об этом свидетельствуют эпидемиологические и семейные исследования, однако тип генетически детерминированных дефектов еще не вполне ясен. Наряду с отменой естественной иммунологической толерантности отмечают особую предрасположенность к вирусным инфекциям, а также другие сдвиги не иммунной природы.
В настоящее время к заболеваниям соединительной ткани относят системную красную волчанку (СКВ), ревматоидный артрит, склеродермию, полимиозит, узелковый периартериит. Наиболее распространен ревматоидный артрит (0,5-1 % населения). На 100 случаев ревматоидного артрита приходится 25 случаев СКВ, 15 - склеродермии, 10 - полимиозита и 3 - узелкового периартериита.
Абсолютных доказательств иммунопатогенеза названных заболеваний нет. Возражения против термина «коллагенозы» в известной мере объясняются этим. Фибриноидные изменения могут развиться как вследствие отложения иммунных комплексов, так и в результате аллергической реакции клеточного типа. Первые представления о едином патогенезе основывались на предположении об аутоиммунизации. Как будет показано ниже, действительно, при всех этих заболеваниях обнаруживают иммунные феномены и признаки аутоиммунизации. Доказательства же иммунопатогенеза получены по существу лишь при Lupus erythematodes visceralis и с ограничением при ревматоидном артрите. Вероятно, существенную роль во всех случаях аутоиммунизации играет нарушение механизмов иммунорегуляции. Так, имеются сообщения о разной степени выраженности дефектов клеток-супрессоров, нарушении продукции IL-2. В этой связи могут определяться не только ревматоидный и антинуклеарные, но и другие факторы аутоиммунных расстройств. О дефекте иммунорегуляторного звена свидетельствует тот факт, что речь идет о выработке главным образом тех аутоантител, которые встречаются и известны в качестве «естественных». Согласно другой теории, основную роль в развитии этих заболеваний приписывают медленным вирусным инфекциям, при этом обычно исходят из экспериментальной модели волчанки. Обстоятельное изучение этих данных еще не принесло существенных успехов.
Несомненно, при названных состояниях важную роль играют генетические факторы. Об этом свидетельствуют эпидемиологические и семейные исследования, однако тип генетически детерминированных дефектов еще не вполне ясен. Наряду с отменой естественной иммунологической толерантности отмечают особую предрасположенность к вирусным инфекциям, а также другие сдвиги не иммунной природы.