Этиология и патогенез системной красной волчанки
Развитие системной красной волчанки провоцируется инфекционными, генетическими и гормональными факторами. Предполагается значение вирусной инфекции (РНК-содержащие вирусы и медленные вирусы-ретровирусы); подтверждением этого являются антитела к различным вирусам в крови, парамиксовирусные и онкорнавирусные внутриклеточные цитоплазматические включения у больных с системной красной волчанкой. Обнаружено сходство иммунных нарушений при СКВ и ВИЧ-инфекции.
Важное значение имеет генетический фактор - наследственная предрасположенность к СКВ. У больных с системной красной волчанкой имеет место генетически детерминированная дисфункция клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, наследственный дефицит системы комплемента. СКВ ассоциирована с некоторыми антигенами системы HLA. Высокий риск заболеть системной красной волчанкой имеют лица с ложноположительной реакцией Вассермана.
Важную роль в развитии СКВ играет гормональный фактор - дисбаланс эстрогенов и андрогенов в организме. Гиперэстрогения является фактором риска СКВ, поэтому заболевание чаще развивается у девушек и молодых женщин с высокой гормональной насыщенностью организма эстрогенами. У юношей, больных системной красной волчанкой, гормональная насыщенность организма андрогенами низкая, часто наблюдаются проявления гипоандрогении и задержка полового развития.
Из факторов внешней среды, провоцирующих СКВ, основное значение имеет массивное ультрафиолетовое облучение (гиперинсоляция).
Основа патогенеза системной красной волчанки - дисфункция иммунной системы, дисбаланс Т-лимфоцитов-хелперов и Т-лимфоцитов-супрессоров, патологическая гиперактивность В-лимфоцитов и неконтролируемая продукция аутоантител к клеткам различных органов и тканей. Это вызывает развитие аутоиммунного волчаночного воспаления различной локализации. Из множества аутоантител в патогенезе системной красной волчанки основное значением имеют: аутоантитела к ядрам клеток (антинуклеарный фактор - АНФ), аутоантитела к ДНК (анти-ДНК), аутоантитела к фосфолипидам (антифосфолипидные антитела - анти-ФЛ), волчаночный антикоагулянт (аутоантитела к факторам гемокоагуляции).
Антигены и аутоантитела формируют иммунные комплексы (ИК), которые циркулируют в крови - циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и откладываются в сосудистой стенке, в коже, в серозных оболочках, в почечных клубочках - фиксированные иммунные комплексы (ФИК). Это вызывают развитие системного иммунокомплексного васкулита, иммунокомплексного дерматита, полисерозита, гломерулонефрита.
Для системной красной волчанки характерна системная дезорганизация соединительной ткани (мукоидное и фибриноидное набухание), генерализованное поражение микроциркуляторного сосудистого русла (иммунокомплексный васкулит), аутоиммунное поражение клеточных ядер (кариопикноз и кариорексис). В результате разрушения клеточных ядер из них освобождаются нуклеопротеиды и в очагах волчаночного воспаления накапливаются хроматиновые массы, формирующие гематоксилиновые тельца.
Характерно образование аутоантител к клеткам периферической кропи, особенно к лейкоцитам и тромбоцитам. Вследствие этого при системной красной волчанке развивается аутоиммунная лейкопения и аутоиммунная тромбоцитопения, реже - аутоиммунная гемолитическая анемия.
Обломки разрушенных ядер клеток крови фагоцитируются нейтрофилами, которые превращаются в LE-клетки. LE-феномен очень характерен, но не специфичен для СКВ и может наблюдаться при других аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных опухолях, лимфопролиферативных заболеваниях, инфекционном эндокардите, сепсисе, туберкулезе.
LE-клетки - это нейтрофилы периферической крови, содержащие округлое или овальное включение из фагоцитированных нуклеопротеидов, которое окрашивается гематоксилин-эозином в яркий фиолетово-лиловый цвет (гематоксилиновое включение). LE-клетки могут формировать LE-розетки. Не все обломки ядер разрушенных клеток периферической крови фагоцитируются нейтрофилами, свободно циркулирующие в плазме крови хроматиновые сгустки называются гематоксилиновыми тельцами Гросса.
Читать далее Симптомы системной красной волчанки
Важное значение имеет генетический фактор - наследственная предрасположенность к СКВ. У больных с системной красной волчанкой имеет место генетически детерминированная дисфункция клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, наследственный дефицит системы комплемента. СКВ ассоциирована с некоторыми антигенами системы HLA. Высокий риск заболеть системной красной волчанкой имеют лица с ложноположительной реакцией Вассермана.
Важную роль в развитии СКВ играет гормональный фактор - дисбаланс эстрогенов и андрогенов в организме. Гиперэстрогения является фактором риска СКВ, поэтому заболевание чаще развивается у девушек и молодых женщин с высокой гормональной насыщенностью организма эстрогенами. У юношей, больных системной красной волчанкой, гормональная насыщенность организма андрогенами низкая, часто наблюдаются проявления гипоандрогении и задержка полового развития.
Из факторов внешней среды, провоцирующих СКВ, основное значение имеет массивное ультрафиолетовое облучение (гиперинсоляция).
Основа патогенеза системной красной волчанки - дисфункция иммунной системы, дисбаланс Т-лимфоцитов-хелперов и Т-лимфоцитов-супрессоров, патологическая гиперактивность В-лимфоцитов и неконтролируемая продукция аутоантител к клеткам различных органов и тканей. Это вызывает развитие аутоиммунного волчаночного воспаления различной локализации. Из множества аутоантител в патогенезе системной красной волчанки основное значением имеют: аутоантитела к ядрам клеток (антинуклеарный фактор - АНФ), аутоантитела к ДНК (анти-ДНК), аутоантитела к фосфолипидам (антифосфолипидные антитела - анти-ФЛ), волчаночный антикоагулянт (аутоантитела к факторам гемокоагуляции).
Антигены и аутоантитела формируют иммунные комплексы (ИК), которые циркулируют в крови - циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и откладываются в сосудистой стенке, в коже, в серозных оболочках, в почечных клубочках - фиксированные иммунные комплексы (ФИК). Это вызывают развитие системного иммунокомплексного васкулита, иммунокомплексного дерматита, полисерозита, гломерулонефрита.
Для системной красной волчанки характерна системная дезорганизация соединительной ткани (мукоидное и фибриноидное набухание), генерализованное поражение микроциркуляторного сосудистого русла (иммунокомплексный васкулит), аутоиммунное поражение клеточных ядер (кариопикноз и кариорексис). В результате разрушения клеточных ядер из них освобождаются нуклеопротеиды и в очагах волчаночного воспаления накапливаются хроматиновые массы, формирующие гематоксилиновые тельца.
Характерно образование аутоантител к клеткам периферической кропи, особенно к лейкоцитам и тромбоцитам. Вследствие этого при системной красной волчанке развивается аутоиммунная лейкопения и аутоиммунная тромбоцитопения, реже - аутоиммунная гемолитическая анемия.
Обломки разрушенных ядер клеток крови фагоцитируются нейтрофилами, которые превращаются в LE-клетки. LE-феномен очень характерен, но не специфичен для СКВ и может наблюдаться при других аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных опухолях, лимфопролиферативных заболеваниях, инфекционном эндокардите, сепсисе, туберкулезе.
LE-клетки - это нейтрофилы периферической крови, содержащие округлое или овальное включение из фагоцитированных нуклеопротеидов, которое окрашивается гематоксилин-эозином в яркий фиолетово-лиловый цвет (гематоксилиновое включение). LE-клетки могут формировать LE-розетки. Не все обломки ядер разрушенных клеток периферической крови фагоцитируются нейтрофилами, свободно циркулирующие в плазме крови хроматиновые сгустки называются гематоксилиновыми тельцами Гросса.
Читать далее Симптомы системной красной волчанки