Симптомы системной красной волчанки
Факторами, провоцирующими развитие СКВ у подростков, являются: гиперинсоляция (активное ультрафиолетовое облучение, длительное пребывание под прямыми лучами солнца), различные аллергические реакции, иммунизация организма (введение вакцин или сывороток), беременность, роды, аборты.
Для системной красной волчанки характерны полисиндромность и прогрессирующее течение. Ранние клинические проявления системной красной волчанки у подростков: лихорадка (субфебрильная, фебрильная или высокая), прогрессирующее похудание (иногда до степени кахексии), выпадение волос (иногда до степени алопеции), поражение кожи и суставов. Возможен дебют системной красной волчанкой с поражения почек или ЦНС, такие случаи болезни протекают особенно тяжело, быстро прогрессируют и являются прогностически неблагоприятными.
Поражение кожи. Известно около 30 вариантов кожных изменений при системной красной волчанке. Для подростков наиболее характерны: эритема в форме бабочки на лице; волчаночная эритема на других участках кожи; геморрагические высыпания; сетчатое или ветвистое (древовидное) ливедо; дискоидная красная волчанка (единичные или множественные дискоидные очаги гиперемии кожи с воспалительной инфильтрацией, гиперкератозом и рубцовой атрофией в центре); диссеменированная красная волчанка (множественные эритематозные высыпания по всему телу); экссудативная эритема (синдром Роуэлла); волчаночный хейлит; волчаночный стоматит; эрозии или язвочки на слизистой оболочке рта или носа.
Очень характерна фотосенсибилизация с развитием фотодерматоза. Вследствие аутоиммунной тромбоцитопении у подростков с СКВ возможна кровоточивость и развитие тромбоцитопенияческой пурпуры (синдром Верльгофа).
Особая форма СКВ - подострая кожная красная волчанка - характеризуется множественными, часто сливающимися между собой аннулярными очагами гиперемии с гипопигментацией и телеангиоэктазиями в центре.
У 20-25% подростков кожный синдром является первым проявлением болезни, у 60-70% подростков - поражение кожи появляется на разных этапах заболевания, у 10-15% подростков с системной красной волчанкой кожные изменения отсутствуют.
Поражение сосудов при СКВ у подростков проявляется синдромом Рейно, капилляритами кончиков пальцев рук, дигитальным или пальмарным васкулитом на кистях рук. Грозное осложнение системного волчаночного васкулита - диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) с гангренами пальцев или дистальных отделов конечностей и кровотечениями различной локализации (наиболее опасны желудочно-кишечные кровотечения). ДВС-синдром является одной из причин смерти подростков с СКВ.
Поражение ретикуло-эндотелнальной системы (РЭС) проявляется увеличением периферических лимфоузлов (лимфаденопатия), печени (гепатомегалия), селезенки (спленомегалия). СКВ с выраженной пролиферативной реакцией РЭС следует дифференцировать от лимфопролиферативных заболеваний, сепсиса, инфекционного эндокардита.
Поражение опорно-двигательного аппарата. Наиболее характерен суставной синдром, который часто бывает первым проявлением болезни. У подростков с СКВ бывают артралгии или развивается волчаночный артрит (иммунокомплексный экссудативный синовит).
При системной красной волчанке возможно поражение любых суставов, но наиболее характерны артриты суставов кистей рук (лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых). Часто поражаются коленные и голеностопные суставы. При люпус - артрите в пораженных суставах преобладают экссудативные изменения (болезненная воспалительная припухлость, локальная гипертермия и локальная гиперемия). Возможен воспалительный выпот в полость сустава, который содержит LE-клетки, АНФ и анти-ДНК. Течение волчаночного артрита у подростков в большинстве случаев острое, подострое или рецидивирующее. Реже развивается хронический ревматоидоподобный полиартрит.
В отличие от ревматоидного артрита, волчаночный артрит - неэрозивный, недеформирующий и неанктозирующий. При хроническом течении системной красной волчанки возможно формирование ревматоидоподобных деформаций суставов кистей рук, без анкилозирования.
У подростков с системной красной волчанкой бывают миалгии; возможно развитие волчаночного миозита, который необходимо дифференцировать от ювенильного дерматомиозита. У подростков с системной красной волчанкой часто формируются асептические некрозы головок бедренных костей или головок плечевых костей, реже костей запястья или предплюсны.
Поражение серозных оболочек - волчаночный серозит - сухой (фибринозный), экссудативный (серозно-фибринозный) или адгезивный (слипчивый, спаечный) плеврит, перикардит, тевроперикардит. Плевральный и перикардиальный выпот при СКВ содержит большое количество LE-клеток, АНФ и анти-ДНК. Основной метод диагностики люпус-перикардита - эхокардиографический, люпус-плеврита-рентгенологический. Характерны межплевральные, плевро-перикардиальные и плевро-диафрагмальные спайки с высоким стоянием купола диафрагмы.
Поражение легких - волчаночный пульмонит (пневмонит) представляет собой иммунокомплексное поражение легких (легочный васкулит с лимфоцитарной инфильтрацией в интерстиции межальвеолярных перегородок и серозно-фибринозным экссудатом в альвеолах). Клинические проявления люпус-пульмонита - кашель, дыхательная недостаточность (одышка) вследствие альвеолярно-капиллярного блока и влажные крепитирующие хрипы в легких. Рентгенологические признаки люпус-пульмонита - усиление и деформация сосудистого и интерстициального легочного рисунка; характерны дисковидные ателектазы в базальных отделах легких; возможно формирование единичных или множественных сосудистых инфильтратов различных размеров (чаще в прикорневых отделах легких). Волчаночный пульмонит следует дифференцировать от банальных пневмоний и туберкулеза легких.
Поражение сердца - волчаночный кардит чаще проявляется люпус-миокардитом или миоперикардитом с увеличением размеров сердца, нарушениями ритма и проводимости, снижением сердечного выброса и развитием сердечной недостаточности. Для диагностики люпус-кардита используют электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца.
При системной красной волчанке у подростков возможно поражение эндокарда - волчаночный эндокардит Либмана - Сакса (люпус-эндокардит) с формированием пороков сердца (митральная недостаточность, аортальная недостаточность). В отличие от ревматических, при волчаночных пороках сердца гемо-динамические нарушения незначимые. В редких случаях у подростков с СКВ на фоне люпус-кардита развивается коронарит. Возможно поражение аорты и ее крупных ветвей - волчаночный аортит.
Поражение органов пищеварения. В желудочно-кишечном тракте вследствие васкулита возможно формирование сосудистых эрозий или язв, которые могут осложниться кровотечением. Поражение брюшины (серозит) и васкулит мезентериальных сосудов являются причиной абдоминального синдрома (абдоминальный волчаночный криз), который проявляется сильными болями в животе с симптомами раздражения брюшины, часто с тошнотой и рвотой, иногда с диареей.
Абдоминальный синдром при системной красной волчанке необходимо дифференцировать от кишечных инфекций и острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. У подростков с СКВ возможно развитие волчаночного гепатита с увеличением печени, гиперферментемией и гипербилирубинемией.
Поражение почек - люпус-нефрит - наиболее характерное висцеральное проявление СКВ у подростков. Основа волчаночного нефрита - иммунокомплексное поражение почечных клубочков и почечных сосудов - иммунокомплексный гломерулонефрит.
Выделяют несколько вариантов люпус-нефрита:
1) мезангиально-пролиферативный;
2) мезангиально-капиллярный;
3) мембранозный;
4) мембранозно-пролиферативный;
5) фибропластический (склерозирующий).
У подростков с системной красной волчанкой возможно развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит с формированием эпителиальных «полулуний» в 50% и более почечных клубочков).
Морфологические изменения в почках при СКВ выявляются значительно чаще, чем клинические проявления люпус-нефрита.
Характерные признаки волчаночного нефрита - отложение иммуноглобулинов и иммунных комплексов в почечных гломерулах (в гломерулярной базальной мембране, субэндотелиально или субэпителиально); эндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах почечных клубочков; феномен «проволочных петель» вследствие васкулита почечных сосудов; фибриноидный некроз почечных капилляров; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы; интерстицишхьные лимфоцитарные инфильтраты.
Клинические проявления волчаночного нефрита:
1) мочевой синдром (протеинурия, гематурия, лимфоцитурия);
2) отечный синдром;
3) вторичная артериальная гипертензия (АГ). У 30-40% подростков с люпус-нефритом развивается нефротический синдром. Для волчаночного нефрита характерна гипокомплементемия. Исход люпус-нефрита - развитие хронической почечной недостаточности (ХПН), которая определяет прогноз заболевания и является одной из причин смерти при СКВ.
Клинические формы люпус-нефрита:
1. Нефрит с изолированным мочевым синдромом (протеинурия, эритроцитурия, лимфоцитурия) без экстраренальных проявлений (отечного синдрома и АГ) и нарушения функций почек.
2. Нефрит с выраженным мочевым синдромом, нефритическими отеками, АГ и развитием ХПН.
3. Нефрит с нефротическим синдромом (макропротеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, нефротические отеки).
4. Быстропрогрессирующий нефрит с макропротеинурией, нефротическим синдромом, высокой АГ, быстрым развитием ХПН и неблагоприятным прогнозом.
Поражение нервной системы - нейро-люпус - проявляется разнообразной неврологической или психопатологической симптоматикой. Механизмы поражения головного мозга при СКВ:
1. Иммунокомплексный васкулит церебральных артерий.
2. Гиалиновая дегенерация церебральных артерий и артериол.
3. Тромбозы мозговых сосудов.
4. Инфаркты и мелкие геморрагии в головном мозге.
5. Аутоиммунное поражение головного мозга антинейрональными и антинейроглиальнымиаутоантителами.
6. Дезорганизация соединительнотканного каркаса головного мозга. Наиболее характерный вариант поражения ЦНС при системной красной волчанке у подростков - церебральный васкулит. Реже развивается аутоиммунный волчаночный менингоэнцефалит, который необходимо дифференцировать от инфекционных менингитов и энцефалитов. В редких случаях возможно развитие миелита, полиневрита.
Основные клинические проявления нейро-люпуса у подростков:
1. Астено-невротический синдром.
2. Головные боли (часто мигренеподобные).
3. Эпилептиформный синдром (судорожные припадки).
4. Хроническая церебро-васкулярная недостаточность.
5. Динамические (преходящие) нарушения мозгового кровообращения.
6. Острые нарушения мозгового кровообращения - ишемические инсульты (инфаркты головного мозга).
7. Внутричерепная гипертензия.
8. Психические расстройства (нарушения поведения, аффективные синдромы, шизофреноподобный синдром, острые психозы, снижение интеллекта иногда до степени деменции).
Осложнения нейро-люпуса:
1. Нарушения зрения, иногда до полной слепоты, вследствие тромбоваскулита сосудов сетчатки или глазных артерий, ишемии зрительных нервов.
2. Парезы, параличи.
3. Мозговая кома, которая является одной из причин смерти при СКВ. Для диагностики нейро-люпуса используют транскраниальную допплерографию мозгфию головного мозга. Для дифференциации волчаночного и инфекционного менингоэнцефалитов показано проведение люмбальной пункции с исследованием спинно-мозговой жидкости.
Антифосфолипидный синдром (АФЛС) развивается при образовании большого количества аутоантител к фосфолипидам (антифосфолипидные антитела-АФЛ) или кардиолипинам (антикардиолипиновые антитела - АКЛ). Эти аутоантитела являются иммунологическими маркерами АФЛС. При взаимодействии АФЛ с фосфолипидами происходит связывание и поглощение естественных антикоагулянтов и эндогенных гепаринов; АФЛ повреждают эндотелий сосудов, стимулируют адгезию и агрегацию тромбоцитов. Это приводит к внутрисосудистой гиперкоагуляции крови и тромбообразованию. Для АФЛС характерны тромбозы артериальных и (или) венозных сосудов различной локализации и тромбоэмболические осложнения в различных сосудистых бассейнах.
Основные клинические проявления АФЛС при СКВ у подростков: сетчатое или древовидное (ветвистое) ливедо на коже; флеботромбозы и тромбофлебиты вен нижних конечностей, которые часто осложняются рецидивирующими тромбоэмболиями легочной артерии (ТЭЛА); поражение ЦНС (тромбозы мозговых сосудов, рецидивирующие ишемические инсульты - инфаркты головного мозга). Возможно поражение сердца - тромбозы коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда; приклапанные или пристеночные внутрисердечные тромбозы, которые часто осложняются тромбоэмболиями в сосудистые бассейны большого круга кровообращения. Иногда поражаются почки - тромбозы почечных артерий или вен, микротромбозы почечных клубочков (гломерулотромбозы) с развитием вторичной АГ.
Для АФЛС у молодых женщин очень характерен синдром акушерской патологии - привычное невынашивание беременности (повторные выкидыши) вследствие тромбозов и инфарктов плаценты. Тяжелым осложнением АФЛС у подростков с СКВ является ДВС-синдром.
Вследствие образования АКЛ для АФЛС характерна положительная реакция Вассермана. Подтверждение диагноза АФЛС - высокие титры АФЛ и АКЛ в крови.
АФЛС в большинстве случаев ассоциирован с СКВ, значительно реже встречается первичный (идиопатический) АФЛС.
Читать далее Лабораторная диагностика системной красной волчанки
Для системной красной волчанки характерны полисиндромность и прогрессирующее течение. Ранние клинические проявления системной красной волчанки у подростков: лихорадка (субфебрильная, фебрильная или высокая), прогрессирующее похудание (иногда до степени кахексии), выпадение волос (иногда до степени алопеции), поражение кожи и суставов. Возможен дебют системной красной волчанкой с поражения почек или ЦНС, такие случаи болезни протекают особенно тяжело, быстро прогрессируют и являются прогностически неблагоприятными.
Поражение кожи. Известно около 30 вариантов кожных изменений при системной красной волчанке. Для подростков наиболее характерны: эритема в форме бабочки на лице; волчаночная эритема на других участках кожи; геморрагические высыпания; сетчатое или ветвистое (древовидное) ливедо; дискоидная красная волчанка (единичные или множественные дискоидные очаги гиперемии кожи с воспалительной инфильтрацией, гиперкератозом и рубцовой атрофией в центре); диссеменированная красная волчанка (множественные эритематозные высыпания по всему телу); экссудативная эритема (синдром Роуэлла); волчаночный хейлит; волчаночный стоматит; эрозии или язвочки на слизистой оболочке рта или носа.
Очень характерна фотосенсибилизация с развитием фотодерматоза. Вследствие аутоиммунной тромбоцитопении у подростков с СКВ возможна кровоточивость и развитие тромбоцитопенияческой пурпуры (синдром Верльгофа).
Особая форма СКВ - подострая кожная красная волчанка - характеризуется множественными, часто сливающимися между собой аннулярными очагами гиперемии с гипопигментацией и телеангиоэктазиями в центре.
У 20-25% подростков кожный синдром является первым проявлением болезни, у 60-70% подростков - поражение кожи появляется на разных этапах заболевания, у 10-15% подростков с системной красной волчанкой кожные изменения отсутствуют.
Поражение сосудов при СКВ у подростков проявляется синдромом Рейно, капилляритами кончиков пальцев рук, дигитальным или пальмарным васкулитом на кистях рук. Грозное осложнение системного волчаночного васкулита - диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) с гангренами пальцев или дистальных отделов конечностей и кровотечениями различной локализации (наиболее опасны желудочно-кишечные кровотечения). ДВС-синдром является одной из причин смерти подростков с СКВ.
Поражение ретикуло-эндотелнальной системы (РЭС) проявляется увеличением периферических лимфоузлов (лимфаденопатия), печени (гепатомегалия), селезенки (спленомегалия). СКВ с выраженной пролиферативной реакцией РЭС следует дифференцировать от лимфопролиферативных заболеваний, сепсиса, инфекционного эндокардита.
Поражение опорно-двигательного аппарата. Наиболее характерен суставной синдром, который часто бывает первым проявлением болезни. У подростков с СКВ бывают артралгии или развивается волчаночный артрит (иммунокомплексный экссудативный синовит).
При системной красной волчанке возможно поражение любых суставов, но наиболее характерны артриты суставов кистей рук (лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых). Часто поражаются коленные и голеностопные суставы. При люпус - артрите в пораженных суставах преобладают экссудативные изменения (болезненная воспалительная припухлость, локальная гипертермия и локальная гиперемия). Возможен воспалительный выпот в полость сустава, который содержит LE-клетки, АНФ и анти-ДНК. Течение волчаночного артрита у подростков в большинстве случаев острое, подострое или рецидивирующее. Реже развивается хронический ревматоидоподобный полиартрит.
В отличие от ревматоидного артрита, волчаночный артрит - неэрозивный, недеформирующий и неанктозирующий. При хроническом течении системной красной волчанки возможно формирование ревматоидоподобных деформаций суставов кистей рук, без анкилозирования.
У подростков с системной красной волчанкой бывают миалгии; возможно развитие волчаночного миозита, который необходимо дифференцировать от ювенильного дерматомиозита. У подростков с системной красной волчанкой часто формируются асептические некрозы головок бедренных костей или головок плечевых костей, реже костей запястья или предплюсны.
Поражение серозных оболочек - волчаночный серозит - сухой (фибринозный), экссудативный (серозно-фибринозный) или адгезивный (слипчивый, спаечный) плеврит, перикардит, тевроперикардит. Плевральный и перикардиальный выпот при СКВ содержит большое количество LE-клеток, АНФ и анти-ДНК. Основной метод диагностики люпус-перикардита - эхокардиографический, люпус-плеврита-рентгенологический. Характерны межплевральные, плевро-перикардиальные и плевро-диафрагмальные спайки с высоким стоянием купола диафрагмы.
Поражение легких - волчаночный пульмонит (пневмонит) представляет собой иммунокомплексное поражение легких (легочный васкулит с лимфоцитарной инфильтрацией в интерстиции межальвеолярных перегородок и серозно-фибринозным экссудатом в альвеолах). Клинические проявления люпус-пульмонита - кашель, дыхательная недостаточность (одышка) вследствие альвеолярно-капиллярного блока и влажные крепитирующие хрипы в легких. Рентгенологические признаки люпус-пульмонита - усиление и деформация сосудистого и интерстициального легочного рисунка; характерны дисковидные ателектазы в базальных отделах легких; возможно формирование единичных или множественных сосудистых инфильтратов различных размеров (чаще в прикорневых отделах легких). Волчаночный пульмонит следует дифференцировать от банальных пневмоний и туберкулеза легких.
Поражение сердца - волчаночный кардит чаще проявляется люпус-миокардитом или миоперикардитом с увеличением размеров сердца, нарушениями ритма и проводимости, снижением сердечного выброса и развитием сердечной недостаточности. Для диагностики люпус-кардита используют электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца.
При системной красной волчанке у подростков возможно поражение эндокарда - волчаночный эндокардит Либмана - Сакса (люпус-эндокардит) с формированием пороков сердца (митральная недостаточность, аортальная недостаточность). В отличие от ревматических, при волчаночных пороках сердца гемо-динамические нарушения незначимые. В редких случаях у подростков с СКВ на фоне люпус-кардита развивается коронарит. Возможно поражение аорты и ее крупных ветвей - волчаночный аортит.
Поражение органов пищеварения. В желудочно-кишечном тракте вследствие васкулита возможно формирование сосудистых эрозий или язв, которые могут осложниться кровотечением. Поражение брюшины (серозит) и васкулит мезентериальных сосудов являются причиной абдоминального синдрома (абдоминальный волчаночный криз), который проявляется сильными болями в животе с симптомами раздражения брюшины, часто с тошнотой и рвотой, иногда с диареей.
Абдоминальный синдром при системной красной волчанке необходимо дифференцировать от кишечных инфекций и острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. У подростков с СКВ возможно развитие волчаночного гепатита с увеличением печени, гиперферментемией и гипербилирубинемией.
Поражение почек - люпус-нефрит - наиболее характерное висцеральное проявление СКВ у подростков. Основа волчаночного нефрита - иммунокомплексное поражение почечных клубочков и почечных сосудов - иммунокомплексный гломерулонефрит.
Выделяют несколько вариантов люпус-нефрита:
1) мезангиально-пролиферативный;
2) мезангиально-капиллярный;
3) мембранозный;
4) мембранозно-пролиферативный;
5) фибропластический (склерозирующий).
У подростков с системной красной волчанкой возможно развитие быстро прогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит с формированием эпителиальных «полулуний» в 50% и более почечных клубочков).
Морфологические изменения в почках при СКВ выявляются значительно чаще, чем клинические проявления люпус-нефрита.
Характерные признаки волчаночного нефрита - отложение иммуноглобулинов и иммунных комплексов в почечных гломерулах (в гломерулярной базальной мембране, субэндотелиально или субэпителиально); эндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах почечных клубочков; феномен «проволочных петель» вследствие васкулита почечных сосудов; фибриноидный некроз почечных капилляров; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы; интерстицишхьные лимфоцитарные инфильтраты.
Клинические проявления волчаночного нефрита:
1) мочевой синдром (протеинурия, гематурия, лимфоцитурия);
2) отечный синдром;
3) вторичная артериальная гипертензия (АГ). У 30-40% подростков с люпус-нефритом развивается нефротический синдром. Для волчаночного нефрита характерна гипокомплементемия. Исход люпус-нефрита - развитие хронической почечной недостаточности (ХПН), которая определяет прогноз заболевания и является одной из причин смерти при СКВ.
Клинические формы люпус-нефрита:
1. Нефрит с изолированным мочевым синдромом (протеинурия, эритроцитурия, лимфоцитурия) без экстраренальных проявлений (отечного синдрома и АГ) и нарушения функций почек.
2. Нефрит с выраженным мочевым синдромом, нефритическими отеками, АГ и развитием ХПН.
3. Нефрит с нефротическим синдромом (макропротеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, нефротические отеки).
4. Быстропрогрессирующий нефрит с макропротеинурией, нефротическим синдромом, высокой АГ, быстрым развитием ХПН и неблагоприятным прогнозом.
Поражение нервной системы - нейро-люпус - проявляется разнообразной неврологической или психопатологической симптоматикой. Механизмы поражения головного мозга при СКВ:
1. Иммунокомплексный васкулит церебральных артерий.
2. Гиалиновая дегенерация церебральных артерий и артериол.
3. Тромбозы мозговых сосудов.
4. Инфаркты и мелкие геморрагии в головном мозге.
5. Аутоиммунное поражение головного мозга антинейрональными и антинейроглиальнымиаутоантителами.
6. Дезорганизация соединительнотканного каркаса головного мозга. Наиболее характерный вариант поражения ЦНС при системной красной волчанке у подростков - церебральный васкулит. Реже развивается аутоиммунный волчаночный менингоэнцефалит, который необходимо дифференцировать от инфекционных менингитов и энцефалитов. В редких случаях возможно развитие миелита, полиневрита.
Основные клинические проявления нейро-люпуса у подростков:
1. Астено-невротический синдром.
2. Головные боли (часто мигренеподобные).
3. Эпилептиформный синдром (судорожные припадки).
4. Хроническая церебро-васкулярная недостаточность.
5. Динамические (преходящие) нарушения мозгового кровообращения.
6. Острые нарушения мозгового кровообращения - ишемические инсульты (инфаркты головного мозга).
7. Внутричерепная гипертензия.
8. Психические расстройства (нарушения поведения, аффективные синдромы, шизофреноподобный синдром, острые психозы, снижение интеллекта иногда до степени деменции).
Осложнения нейро-люпуса:
1. Нарушения зрения, иногда до полной слепоты, вследствие тромбоваскулита сосудов сетчатки или глазных артерий, ишемии зрительных нервов.
2. Парезы, параличи.
3. Мозговая кома, которая является одной из причин смерти при СКВ. Для диагностики нейро-люпуса используют транскраниальную допплерографию мозгфию головного мозга. Для дифференциации волчаночного и инфекционного менингоэнцефалитов показано проведение люмбальной пункции с исследованием спинно-мозговой жидкости.
Антифосфолипидный синдром (АФЛС) развивается при образовании большого количества аутоантител к фосфолипидам (антифосфолипидные антитела-АФЛ) или кардиолипинам (антикардиолипиновые антитела - АКЛ). Эти аутоантитела являются иммунологическими маркерами АФЛС. При взаимодействии АФЛ с фосфолипидами происходит связывание и поглощение естественных антикоагулянтов и эндогенных гепаринов; АФЛ повреждают эндотелий сосудов, стимулируют адгезию и агрегацию тромбоцитов. Это приводит к внутрисосудистой гиперкоагуляции крови и тромбообразованию. Для АФЛС характерны тромбозы артериальных и (или) венозных сосудов различной локализации и тромбоэмболические осложнения в различных сосудистых бассейнах.
Основные клинические проявления АФЛС при СКВ у подростков: сетчатое или древовидное (ветвистое) ливедо на коже; флеботромбозы и тромбофлебиты вен нижних конечностей, которые часто осложняются рецидивирующими тромбоэмболиями легочной артерии (ТЭЛА); поражение ЦНС (тромбозы мозговых сосудов, рецидивирующие ишемические инсульты - инфаркты головного мозга). Возможно поражение сердца - тромбозы коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда; приклапанные или пристеночные внутрисердечные тромбозы, которые часто осложняются тромбоэмболиями в сосудистые бассейны большого круга кровообращения. Иногда поражаются почки - тромбозы почечных артерий или вен, микротромбозы почечных клубочков (гломерулотромбозы) с развитием вторичной АГ.
Для АФЛС у молодых женщин очень характерен синдром акушерской патологии - привычное невынашивание беременности (повторные выкидыши) вследствие тромбозов и инфарктов плаценты. Тяжелым осложнением АФЛС у подростков с СКВ является ДВС-синдром.
Вследствие образования АКЛ для АФЛС характерна положительная реакция Вассермана. Подтверждение диагноза АФЛС - высокие титры АФЛ и АКЛ в крови.
АФЛС в большинстве случаев ассоциирован с СКВ, значительно реже встречается первичный (идиопатический) АФЛС.
Читать далее Лабораторная диагностика системной красной волчанки