Васкулиты, причины развития васкулитов, симптомы и лечение


При наличии каких клинических признаках следует предполагать васкулит?

Наиболее важны следующие признаки:
- лихорадка неизвестной этиологии;
- пальпирующаяся пурпура, васкулитная крапивница, некроз дермы;
- многократные мононевриты (тяжелая форма сенсомоторной периферической нейропатии);
- "беспричинные" артриты, миозиты, серозиты;
- "беспричинные" поражения легких, сердечно-сосудистой системы или почек;
- сопутствующие изменения лабораторных показателей, в том числе лейкоцитоз, эозинофилия, гипокомплементемия, криоглобулинемия, повышение содержания циркулирующих иммунных комплексов, повышение СОЭ, выявление С-реактивного белка.

Что собой представляет клиническая триада болезни Бехчета?

Афтозный стоматит, изъязвления наружных половых органов, увеит. Болезнь Бехчета - это васкулит неизвестной этиологии. У детей в 2/3 случаев отмечаются полиартрит и воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта, в связи с чем вместо болезни Бехчета часто ошибочно диагностируются воспалительные заболевания толстого кишечника.

Кто первым описал заболевание, впоследствии названное пурпурой Геноха-Шенлейна?

Тот, кому нечего делать, возможно, будет доказывать, что синдром Геноха-Шенлейна должен называться пурпурой Шенлейна-Геноха, так как Шенлейн в 1837 г. установил связь пурпуры с артралгией, а затем Генох в 1874 г. выявил связь этих симптомов с желудочно-кишечными симптомами и в 1899 г. - связь с поражением почек. На самом деле предшественником этих венских светил был Уильям Хеберден, издавший в 1806 г. "Комментарии к истории и лечению заболевания". В этой работе он привел историю болезни 5-летнего мальчика с болями в суставах и в животе, с петехиями, с кровью в стуле и макрогематурией. Вы сможете избежать трудностей, если будете называть это заболевание анафилактоидной пурпурой или геморрагическим васкулитом. Следует отметить, что сыпь вначале похожа на сыпь, характерную для крапивницы.

Как изменяются лабораторные показатели при геморрагическом васкулите?

Часто бывают повышены показатели острой фазы воспаления, в том числе СОЭ, и отмечается умеренный лейкоцитоз. Тромбоцитопении не бывает никогда. На поражение почек указывают микрогематурия и протеинурия. ГВ является IgA-опосредованным заболеванием, поэтому отмечается повышенная концентрация IgA в сыворотке и IgA обнаруживается при использовании метода иммунофлюоресценции в биоптатах кожи и почки (IgA обнаруживается в тех же биоптатах при болезни Берже, которую некоторые расценивают как геморрагический васкулит без пурпуры). Кроме того, регулярно выявляются циркулирующие иммунные комплексы и криоглобулины, содержащие IgA.

Какие типы поражений кожи встречаются при геморрагическом васкулите?

Геморрагический васкулит является одним из видов васкулита с гиперчувствительностью и, соответственно, для него характерно лейкоцитокластическое воспаление артериол, капилляров и венул. На начальных стадиях заболевания преобладают уртикарные высыпания, которые могут сопровождаться зудом и жжением. Эти высыпания трансформируются в ярко розовую пятнисто-папулезную сыпь. При повреждении стенок сосуда происходит кровоизлияние в кожу, что приводит к появлению нетромбоцитопенических петехий и пурпуры, элементы которой можно пропальпировать.

Поражение каких других органов и систем, кроме кожи, характерно для геморрагического васкулита?

В большинстве случаев при геморрагическом васкулите поражаются опорно-двигательная система, желудочно-кишечный тракт и почки.

- Наиболее часто встречающимся проявлением абдоминального синдрома является колика (70%), которая нередко сочетается с тошнотой, рвотой и желудочно-кишечным кровотечением. Почти в 30% случаев эти симптомы возникают незадолго до появления высыпаний на коже. Инвагинация наблюдается примерно в 5% случаев.

- Почки поражаются примерно в 50% случаев. Как правило, они вовлекаются в патологический процесс на начальной стадии заболевания, причем могут наблюдаться патологические изменения различной степени выраженности - от микрогематурии до нефротического синдрома.

- Поражение суставов в большинстве случаев бывает обусловлено развитием периартикулярного отека в области коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов и обычно не связано с истинным артритом.

- У 15% мальчиков поражается мошонка. Могут иметь место эпидидимит, орхит, перекрут яичек, кровоизлияния в мошонку.

Как часто у детей с геморрагическим васкулитом развиваются хронические заболевания почек?

Отдаленный прогноз во многом зависит от начального поражения почек. У '% больных с тяжелой формой нефрита с полулуниями, подтвержденной биопсией, в течение года развивается терминальная почечная недостаточность. У 45% взрослых больных, у которых патология изначально развивалась как нефрит и/или нефротический синдром, повышается артериальное давление и снижаются почечные функции. Если единственным симптомом поражения почек является микрогематурия, отдаленный прогноз благоприятный. Таким образом, терминальная почечная недостаточность развивается менее чем у 5% всех больных с геморрагическим васкулитом.

Почему у больных с геморрагическим васкулитом не всегда удается диагностировать инвагинацию?

1. Инвагинация может развиться быстро, без предшествующих абдоминальных симптомов.
 
2. Инвагинация при геморрагическом васкулите почти в 50% случаев подвздошно-подвздошная (не связанная с геморрагическим васкулитом инвагинация в 75% случаев является подвздошно-толстокишечной). Это обстоятельство увеличивает вероятность получения ложноотрицательного результата при проведении исследования с использованием клизмы с барием.

3. Разнообразие возможных осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта при геморрагическом васкулите (например могут развиваться панкреатит, холецистит, гастрит) способствует "смазыванию" клинической картины.

4. У больных с геморрагическим васкулитом и без инвагинации в 50-75% случаев отмечаются мелена, положительный гваяколовый тест на скрытую кровь в стуле и боли в животе, что может приводить к гиподиагностике.

В каких случаях при лечении геморрагического васкулита показаны кортикостероиды?

На сегодняшний день вопрос относительно показаний для назначения кортикостероидов при геморрагическом васкулите остается открытым. Преднизолон в дозе 1-2 мг/кг/сут в течение 5-7 суток обычно назначают при тяжелой форме абдоминального синдрома, чтобы уменьшить риск развития инвагинации. Кортикостероиды используют для уменьшения выраженности васкулита, когда поражены легкие, мошонка, ЦНС. Иногда их назначают при сильных болях в суставах, если салицилаты или нестероидные противовоспалительные препараты противопоказаны (например при тяжелой форме абдоминального синдрома). Многие исследователи считают, что раннее назначение кортикостероидов не уменьшает риск развития осложнений со стороны почек в отдаленном будущем, но дебаты еще продолжаются.

С какими причинными факторами связывают развитие геморрагического васкулита?

Геморрагический васкулит, скорее всего, представляет собой иммунную патологию. Для его развития необходимо наличие провоцирующего антигена. В роли такого антигена могут выступать любые микроорганизмы или лекарственные препараты. В анамнезе подавляющего большинства детей с геморрагическим васкулитом имеется указание на перенесенное инфекционное заболевание, обычно инфекцию верхних дыхательных путей. Почти в 50% случаев можно серологически подтвердить тот факт, что ранее больной ребенок с геморрагическим васкулитом перенес стрептококковую инфекцию. Развитие геморрагического васкулита может быть обусловлено применением пенициллина, сульфаниламидов, тиазидов и аспирина.

Что представляет собой триада гранулематоза Вегенера?

Синусит, пневмонит и гломерулонефрит. Наличие у пациента некротизирующего гранулематозного васкулита можно предположить при обнаружении в его крови непрямых иммунофлюоресцентных антител к цитоплазме нейтрофилов. Для подтверждения диагноза производят биопсию слизистой оболочки верхних или нижних дыхательных путей.

Какие заболевания, кроме гранулематоза Вегенера, характеризуются поражением легких и почек?

- Синдром Гудпасчера.
- Болезнь Черджа-Страусса.
- Геморрагический васкулит.
- Системная красная волчанка.
- Лимфоматозный грануломатоз.
 

Какие инфекции могут быть связаны с развитием васкулита?

Вирусные:
- ВИЧ-инфекция, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, вирус Эпштейна-Барра, ветряная оспа, парвовирусная инфекция.

Бактериальные и грибковые:
- подострый бактериальный эндокардит, диссеминированный сепсис, вызванный Staphylococcus, Pseudomonas и т. д., условно патогенная флора при иммунодефицитных состояниях.

Инфекции, вызванные микобактериями:
- туберкулез.

Спирохетозы:
- сифилис.

Риккетсиозы:
- пятнистая лихорадка Скалистых гор, сыпной тиф, везикулезный риккетсиоз.

Читать подробнее о лечении васкулитов

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Лиман Талф

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: