Синдром Фелти, симптомы и лечение
Синдромом Фелти называют сочетание хронического полиартрита со спленомегалией и лейкопенией. Впервые его описал Felty в 1924 г. До 1965 г. было сообщено о 200 случаях. Чаще всего болеют женщины в период менопаузы.
Симптомы соответствует ревматоидному артриту. Спленомегалия обычно умеренная. Число лейкоцитов уменьшается. Характерна гранулоцитопения. Прямой связи между увеличением селезенки и лейкопенией нет.
Серологические данные аналогичны таковым при ревматоидном артрите. Иногда положителен LE-тест. АНФ обнаруживают чаще, чем при ревматоидном артрите; в 85% случаев отмечают его специфичность в отношении гранулоцитов (при ревматоидном артрите только в 15% случаев). Концентрация С-активирующих антител выше, чем при артрите. Почти регулярно присутствуют циркулирующие ИК и особенно часто «промежуточные» комплексы с коэффициентом седиментации 9S и 15 S.
Механизм нейтропении неясен. Иногда она протекает циклически. В костном мозге обычно обнаруживают достаточное количество клеток. В высоком проценте случаев удается выявить антитела к гранулоцитам. Выраженной специфичностью относительно гранулоцитов обладает и АНФ. В 2/3 случаев в сыворотке обнаруживают еще малоизученный фактор, который ингибирует созревание гранулоцитов в костном мозге. Определенную роль играют и иммунные комплексы. Соответствующие включения находят гораздо чаще, чем при ревматоидном артрите. Их выявляют при инкубации сыворотки больных синдромом Фелти с нормальными лейкоцитами, особенно если исследование проводится при комнатной температуре. Эти результаты показывают, что наряду с цитопенией имеют место более или менее выраженные функциональные дефекты (нарушение хемотаксиса, фагоцитоза и бактерицидности). Так развивается предрасположенность к инфекциям. Следующий фактор приводит к изменению кинетики гранулоцитов, а также к скоплению клеток в области венул и селезенки. И, наконец, фактором, ответственным за аномальный супрессорный эффект, считают недостаточность колониестимулирующего фактора. Резко выраженная лейкопения является прогностически неблагоприятным признаком. Нередко она сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Ввиду того что при синдроме Фелти не обнаружено абсолютно характерных признаков, а спленомегалия и лейкопения могут наблюдаться и при типичном артрите, среди исследователей преобладает мнение, что данный синдром не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой вариант ревматоидного артрита. От истинного синдрома Фелти нужна отличать псевдовариант заболевания: случайную комбинацию артрита со спленомегалией, болезнью Ходжкина, лимфомой.
Лечение проводится так же, как и при ревматоидном артрите. Кортикоиды значительного влияния на гематологические показатели не оказывают. Спленэктомия не рекомендуется при резко выраженной лейкопении и рецидивирующих инфекциях. Часто она приносит лишь временное улучшение, так как лейкоциты разрушаются другими элементами фагоцитарной системы.
Симптомы соответствует ревматоидному артриту. Спленомегалия обычно умеренная. Число лейкоцитов уменьшается. Характерна гранулоцитопения. Прямой связи между увеличением селезенки и лейкопенией нет.
Серологические данные аналогичны таковым при ревматоидном артрите. Иногда положителен LE-тест. АНФ обнаруживают чаще, чем при ревматоидном артрите; в 85% случаев отмечают его специфичность в отношении гранулоцитов (при ревматоидном артрите только в 15% случаев). Концентрация С-активирующих антител выше, чем при артрите. Почти регулярно присутствуют циркулирующие ИК и особенно часто «промежуточные» комплексы с коэффициентом седиментации 9S и 15 S.
Механизм нейтропении неясен. Иногда она протекает циклически. В костном мозге обычно обнаруживают достаточное количество клеток. В высоком проценте случаев удается выявить антитела к гранулоцитам. Выраженной специфичностью относительно гранулоцитов обладает и АНФ. В 2/3 случаев в сыворотке обнаруживают еще малоизученный фактор, который ингибирует созревание гранулоцитов в костном мозге. Определенную роль играют и иммунные комплексы. Соответствующие включения находят гораздо чаще, чем при ревматоидном артрите. Их выявляют при инкубации сыворотки больных синдромом Фелти с нормальными лейкоцитами, особенно если исследование проводится при комнатной температуре. Эти результаты показывают, что наряду с цитопенией имеют место более или менее выраженные функциональные дефекты (нарушение хемотаксиса, фагоцитоза и бактерицидности). Так развивается предрасположенность к инфекциям. Следующий фактор приводит к изменению кинетики гранулоцитов, а также к скоплению клеток в области венул и селезенки. И, наконец, фактором, ответственным за аномальный супрессорный эффект, считают недостаточность колониестимулирующего фактора. Резко выраженная лейкопения является прогностически неблагоприятным признаком. Нередко она сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Ввиду того что при синдроме Фелти не обнаружено абсолютно характерных признаков, а спленомегалия и лейкопения могут наблюдаться и при типичном артрите, среди исследователей преобладает мнение, что данный синдром не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой вариант ревматоидного артрита. От истинного синдрома Фелти нужна отличать псевдовариант заболевания: случайную комбинацию артрита со спленомегалией, болезнью Ходжкина, лимфомой.
Лечение проводится так же, как и при ревматоидном артрите. Кортикоиды значительного влияния на гематологические показатели не оказывают. Спленэктомия не рекомендуется при резко выраженной лейкопении и рецидивирующих инфекциях. Часто она приносит лишь временное улучшение, так как лейкоциты разрушаются другими элементами фагоцитарной системы.