Миокардиопатия, лечение миокардиопатии


Группа миокардиопатий включает многочисленные заболевания миокарда довольно разной этиологии. При этом без видимой причины развивается гипертрофия преимущественно левого желудочка и нарастают явления недостаточности кровообращения. Чаще страдают молодые женщины. Признаки порока, миокардита или выраженной коронарной недостаточности отсутствуют. Другие причины поражения миокарда (болезнь накопления, коллагенозы и т. п.) тоже не обнаруживаются.

При гистологическом исследовании находят диффузные дегенеративные изменения миокарда с пролиферацией соединительной ткани, вплоть до выраженного фиброза. В типичных случаях совершенно отсутствуют воспалительные изменения, коронарные сосуды не поражены. Причинами патологии считают алкоголизм, воспаления вирусной этиологии, наследственные дефекты, недостаточное питание, а также аутоиммунные процессы. О последних свидетельствуют факты обнаружения антител к антигенам ткани миокарда (от 20 до 35-90% случаев), а также отложения Ig в сарколемме и субсарколеммной области. При наличии антител наблюдают выраженную симптоматику и длительное течение заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия. Это заболевание характеризуется главным образом нарушением процесса наполнения желудочков. Этим термином обозначают прежде всего эндокардит Леффлера и эндокардиофиброз. Обычно у обследуемых больных имеются значительные различия по возрасту, полу, частоте эмболических осложнений. Выделяют следующие стадии заболевания:

- стадия некроза (около 5 недель) с эозинофильным миокардитом и коронаритом;

- стадия тромбоза (около 10 недель) с уплотнением эндокарда и нарастающим образованием тромбов на фоне уменьшения выраженности инфильтрации;

- стадия фиброза (около 2 лет) с развитием эндокардиофиброза.

Значительную роль в патогенетическом механизме отводят эозинофилам.

Пристеночный фибропластический эндокардит с эозинофилией. Клинику заболевания, известного уже почти столетие, подробно описал в 1936 г. W. Loffler. Чаще всего страдают мужчины 30-50 лет. На переднем плане стоят симптомы поражения сердца, размеры которого увеличиваются. Нередко выслушиваются шумы, однако развернутая картина порока сердца развивается только при переходе процесса на сосочковые мышцы и сухожильные нити. Часто наблюдаемые изменения ЭКГ бывают неспецифичными. У большинства больных отмечают признаки сердечной недостаточности, особенно по большому кругу, иногда на фоне констриктивного перикардита. Кроме того, обнаруживают множественные инфаркты органов вследствие образования париетальных тромбов. Причина увеличения селезенки неясна. Очень часто выявляют генерализованный артериит, что позволяет считать изменения эндокарда лишь одним из симптомов общего сосудистого поражения. Таким же образом можно трактовать и развивающийся в некоторых случаях гломерулонефрит.

СОЭ большей частью повышена, число лейкоцитов значительно увеличено. Обязательно наблюдается эозинофилия.

Заболевание развивается постепенно с повышения температуры тела нехарактерного типа, но иногда начинается с острого эмболического криза. Дальнейшее течение большей частью прогрессирующее. Продолжительность заболевания колеблется от нескольких месяцев до 3-4 лет. Причинами смерти являются сердечная недостаточность и эмболии.

Морфология. На основании данных морфологических исследований выделяют стадии болезни. Острая (1-я) стадия характеризуется эндомиокардитом и ангиитом, который протекает в разных органах, легких, мозге, почках, селезенке и т. д. Во 2-й стадии выявляют значительную эозинофильную инфильтрацию эндокарда и субэндокардиального пространства. В области измененных участков формируются тромбы. В 3-й - происходит образование грануляционной ткани с выраженным фибропластическим превращением и распространением в глубь миокарда. Процесс начинается большей частью с верхушки сердца, распространяясь по всей внутренней поверхности с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных нитей. Фиброзные разрастания ведут к нарушению функции сердца.

Этиология. Об участии иммунных механизмов свидетельствует наблюдение, что в анамнезе почти 1/4 больных отмечены аллергические заболевания (астма, крапивница, ринит). Сам W. Loffler предполагал инфекционно-аллергический генез заболевания, считая, что в его основе лежит интенсивная защитная реакция на ослабленный, но длительно действующий инфекционный агент. Воск рассматривал заболевание как особую форму аллергических артериитов. По клиническим и морфологическим признакам оно близко к узелковому периартерииту. Кроме того, предполагается сенсибилизация не только к бактериям, но и к лекарственным препаратам, паразитам животных, растительным аллергенам. Не исключается также аутоиммунный процесс. В отдельных случаях удается обнаружить аутоантитела и отложения иммуноглобулинов между миофибриллами. Вместе с тем исчерпывающего объяснения этому явлению нет.

Лечение. На переднем плане стоит симптоматическое лечение (гликозиды, антикоагулянты). Фибропластические изменения в эндокарде можно уменьшить с помощью кортикостероидов. Необходимо также исключить предполагаемый аллерген. При бактериальных или паразитарных инфекциях показаны соответствующие химиотерапевтические средства.

Эндомиокардиофиброз характеризуется прогрессирующим фиброзным утолщением эндокарда с вовлечением в процесс миокарда и развитием недостаточности кровообращения. При гистологическом исследовании обнаруживают фиброзную ткань, в части случаев с массивной клеточной инфильтрацией (преимущественно лимфоцитами и плазматическими клетками). Прогрессирует атрофия миокарда. В интерстициальном пространстве выявляют умеренную лимфоцитарную инфильтрацию. Почти в 1/3 случаев в области фиброзирования находят интрамуральные тромбы.

Заболевание было впервые описано в Уганде, а затем в других государствах Центральной и Южной Африки. Единичные случаи наблюдались в Японии, Шри-Ланке, США и Великобритании.

Патогенез неясен. Считают, что в его развитии играют роль инфекции, недостаточное питание, алкоголизм, атипично протекающий ревматизм, а также иммунные механизмы. В 53- 71% случаев удавалось обнаружить антитела к антигенам ткани миокарда с помощью метода иммунофлюоресценции. Особенно часто определяли криоглобулины смешанного типа IgG/IgM (88% случаев). По данным одного эпидемиологического исследования оказалось, что аутоантитела к антигенам ткани миокарда, как и другие органоспецифические антитела, например к антигенам тканей щитовидной железы и желудка, часто выявляют при обследовании населения Уганды. Поэтому предполагается взаимосвязь между малярийной инфекцией и склонностью к аутоиммунным расстройствам (например, в форме заболеваний почек или развития лимфомы Беркитта). Отложения Ig находят прежде всего в сарколеммных и субсарколеммных областях и гораздо реже в эндокарде. Отложения фибрина, распространенные в эндокарде и вокруг клеток сердечной мышцы связаны с криоглобулинами, которым приписывают первичную патогенетическую роль. Фиброз, по-видимому, развивается как реакция на отложение этих комплексов. При этом остается неясным значение вторично образующихся антител к антигенам ткани миокарда.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: