Буллезный пемфигоид в иммунологии
Для этой группы заболеваний характерно образование крупных субэпидермальных пузырей на пораженной эритемой коже. Наряду с пемфигоидом в узком смысле названная группа заболеваний включает злокачественную форму, а также доброкачественный пемфигоид слизистой оболочки.
Идиопатическая форма. Клиника. Одновременное появление пузырей и эритемы - основной симптом Pemphigoid polymorpher, как и пузырчатки обыкновенной. Образование пузырей происходит беспорядочно, при этом слизистые оболочки поражаются не во всех случаях. Как правило, заболевают лица преклонного возраста. Прогноз более благоприятный, чем при пузырчатке обыкновенной.
Морфология. Пузыри расположены субэпидермально. Различают две основные формы. При слабо выраженных инфильтратах (отсутствие воспаления, мономорфная картина) пузырь формируется из небольших вакуолей, которые локализуются между отростками базальных клеток на границе дермы и эпидермиса. При значительных инфильтратах (воспаление, клеточный полиморфизм) пузыри образуются как результат множественных отеков в сосочковом слое. Они наполнены эозинофильными лейкоцитами, лимфоцитами и гистиоцитами. При электронной микроскопии отмечают нарушение целостности ткани, в частности между клетками базального слоя и базальной мембраной. Последняя иногда без особых изменений, хотя может быть уплотнена, иметь неясные очертания и отличаться фрагментарностью.
Иммунология. Иммуноглобулины, локализованные на базальной мембране, были продемонстрированы с помощью прямой иммунофлюоресценции, что соответствует данным электронной микроскопии. Они расположены линейно и состоят преимущественно из IgG, в отдельных случаях также из IgA, IgM и IgD. Кроме того, в очаге поражения и окружающем пространстве присутствуют такие факторы, как С1 q, С3, С4, С3-проактиватор и пропердин. Антитела, фиксированные на базальной мембране, связывают комплемент in vivo. С помощью непрямой техники иммунофлюоресценции были обнаружены циркулирующие антитела к структурам базальной мембраны эпидермиса. На ранней стадии заболевания они, как правило, отсутствуют. Это следует учитывать при диагностике и определении прогноза болезни. Тест на выявление этих антител оказался положительный в 70% случаев, однако не всегда отмечается корреляция с клиническим статусом больного. Сыворотки больных содержат циркулирующие ИК, которые частично представлены комплексом антиген- антитело на базальной мембране. Выделить и идентифицировать антиген базальной мембраны еще не удалось, тем не менее было показано, что структуры разных зон базальной мембраны несут особые характерные для них детерминанты. Поэтому становится понятной гетерогенность антител к указанным антигенам.
Sams разработал патогенетическую концепцию заболевания, исходя из следующих иммунологических данных:
1 - пемфигус-антитела реагируют с антигеном базальной мембраны;
2 - происходит активация системы комплемента;
3 - секретируются хемотаксические факторы, воздействующие на лейкоциты;
4 - усиливается активность лизосомных ферментов лейкоцитов, повреждающих базальную мембрану.
Следует заметить, что в отличие от пузырчатки обыкновенной перенос пемфигус-сыворотки больных в организм обезьян приводит к связыванию специфических антител in vivo, однако бег образования пузырей. Отсутствие достаточно достоверной корреляции между титром антител и клиническим течением опровергает эту концепцию.
Привлекает внимание тот факт, что парапемфигоид наблюдают в сочетании с аутоиммунными расстройствами, особенно с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, а также с другими формами дерматозов, с пернициозной анемией и состояниями, сопровождаемыми выработкой АНФ.
Лечение. Эффективны кортикоиды и иммуносупрессанты.
Пемфигоид в качестве паранеопластического синдрома. Описаны случаи сочетания парапемфигоида со злокачественной тимомой. Основные клинические и гистологические данные в целом не отличаются от таковых при доброкачественной форме. Примечательно, что у больных отсутствуют отложения Ig, но выявляются комплемент и сывороточные аутоантитела, которые служат наиболее вероятными диагностическими критериями этого синдрома.
Доброкачественный рубцовый пемфигоид слизистых оболочек. Картина заболевания характерна для хронического буллезного дерматоза. В процесс вовлекаются слизистые оболочки, а на пораженных участках образуются рубцы. При тяжелом заболевании слизистых оболочек глаз возникает реальная опасность слепоты. Пузыри образуются субэпидермально. После первых довольно противоречивых данных было установлено, что на базальной мембране могут обнаруживаться IgG, IgA, IgM. и комплемент. Кроме того, у больных выявляют циркулирующие антитела.
Читать далее Лечение буллезного пемфигоида
Идиопатическая форма. Клиника. Одновременное появление пузырей и эритемы - основной симптом Pemphigoid polymorpher, как и пузырчатки обыкновенной. Образование пузырей происходит беспорядочно, при этом слизистые оболочки поражаются не во всех случаях. Как правило, заболевают лица преклонного возраста. Прогноз более благоприятный, чем при пузырчатке обыкновенной.
Морфология. Пузыри расположены субэпидермально. Различают две основные формы. При слабо выраженных инфильтратах (отсутствие воспаления, мономорфная картина) пузырь формируется из небольших вакуолей, которые локализуются между отростками базальных клеток на границе дермы и эпидермиса. При значительных инфильтратах (воспаление, клеточный полиморфизм) пузыри образуются как результат множественных отеков в сосочковом слое. Они наполнены эозинофильными лейкоцитами, лимфоцитами и гистиоцитами. При электронной микроскопии отмечают нарушение целостности ткани, в частности между клетками базального слоя и базальной мембраной. Последняя иногда без особых изменений, хотя может быть уплотнена, иметь неясные очертания и отличаться фрагментарностью.
Иммунология. Иммуноглобулины, локализованные на базальной мембране, были продемонстрированы с помощью прямой иммунофлюоресценции, что соответствует данным электронной микроскопии. Они расположены линейно и состоят преимущественно из IgG, в отдельных случаях также из IgA, IgM и IgD. Кроме того, в очаге поражения и окружающем пространстве присутствуют такие факторы, как С1 q, С3, С4, С3-проактиватор и пропердин. Антитела, фиксированные на базальной мембране, связывают комплемент in vivo. С помощью непрямой техники иммунофлюоресценции были обнаружены циркулирующие антитела к структурам базальной мембраны эпидермиса. На ранней стадии заболевания они, как правило, отсутствуют. Это следует учитывать при диагностике и определении прогноза болезни. Тест на выявление этих антител оказался положительный в 70% случаев, однако не всегда отмечается корреляция с клиническим статусом больного. Сыворотки больных содержат циркулирующие ИК, которые частично представлены комплексом антиген- антитело на базальной мембране. Выделить и идентифицировать антиген базальной мембраны еще не удалось, тем не менее было показано, что структуры разных зон базальной мембраны несут особые характерные для них детерминанты. Поэтому становится понятной гетерогенность антител к указанным антигенам.
Sams разработал патогенетическую концепцию заболевания, исходя из следующих иммунологических данных:
1 - пемфигус-антитела реагируют с антигеном базальной мембраны;
2 - происходит активация системы комплемента;
3 - секретируются хемотаксические факторы, воздействующие на лейкоциты;
4 - усиливается активность лизосомных ферментов лейкоцитов, повреждающих базальную мембрану.
Следует заметить, что в отличие от пузырчатки обыкновенной перенос пемфигус-сыворотки больных в организм обезьян приводит к связыванию специфических антител in vivo, однако бег образования пузырей. Отсутствие достаточно достоверной корреляции между титром антител и клиническим течением опровергает эту концепцию.
Привлекает внимание тот факт, что парапемфигоид наблюдают в сочетании с аутоиммунными расстройствами, особенно с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, а также с другими формами дерматозов, с пернициозной анемией и состояниями, сопровождаемыми выработкой АНФ.
Лечение. Эффективны кортикоиды и иммуносупрессанты.
Пемфигоид в качестве паранеопластического синдрома. Описаны случаи сочетания парапемфигоида со злокачественной тимомой. Основные клинические и гистологические данные в целом не отличаются от таковых при доброкачественной форме. Примечательно, что у больных отсутствуют отложения Ig, но выявляются комплемент и сывороточные аутоантитела, которые служат наиболее вероятными диагностическими критериями этого синдрома.
Доброкачественный рубцовый пемфигоид слизистых оболочек. Картина заболевания характерна для хронического буллезного дерматоза. В процесс вовлекаются слизистые оболочки, а на пораженных участках образуются рубцы. При тяжелом заболевании слизистых оболочек глаз возникает реальная опасность слепоты. Пузыри образуются субэпидермально. После первых довольно противоречивых данных было установлено, что на базальной мембране могут обнаруживаться IgG, IgA, IgM. и комплемент. Кроме того, у больных выявляют циркулирующие антитела.
Читать далее Лечение буллезного пемфигоида