Классификация и вопросы топики, морфогенеза и патогенеза опухолей мозга
Опухоли задней черепной ямки у детей встречаются примерно в 2 раза чаще, чем опухоли супратенториальные; в то же время у взрослых опухоли задней черепной ямки встречаются в 3 раза реже, чем опухоли большого мозга.
Второй особенностью опухолей головного мозга в детском возрасте является частота расположения их по средней линии мозга (70%). Это опухоли червя мозжечка и IV желудочка, продолговатого мозга, варолиева моста, шишковидной железы, треть - его желудочка и диэнцефалон, хиазмальной области, краниофарингиомы.
По Л. И. Смирнову, это показательно в том отношении, что опухоли часто зарождаются там, где в процессе онтогенеза нервной системы «особенно выражены процессы расщепления, смыкания, отшнурования». М. А. Скворцов писал, что «камбиальные элементы почти во всех органах сохраняются не только в течение раннего, но и позднего детства (до 10 лет) и, следовательно, могут служить материалом для развития опухолей». Действительно, в детском возрасте нам часто приходится встречаться с врожденными опухолями - краниофарингиомами, холестеатомами, пинеаломами, дермоидами, тератомами. Очень часто приходится констатировать нейроэктодермальные опухоли в самом раннем детском возрасте, с первых месяцев жизни; в ряде наблюдений они сочетаются с врожденными уродствами развития черепа и центральной нервной системы и других органов.
Процесс дизэмбриогенеза в мозговой онкологии детского возраста играет, по-видимому, определенную роль. Указанная теория не раскрывает полностью проблемы патогенеза опухолей мозга, но подчеркивает известную частоту возникновения опухолей мозга у детей в связи с врожденными дефектами развития нервной системы. Конечно, это не единственная причина развития опухолевого новообразования. Толчком к этому развитию или причиной ускорения роста опухоли может быть ряд эндогенных и экзогенных факторов.
В анамнестических записях нередко отмечается бывшая травма черепа и мозга или инфекционное заболевание, вслед за которыми начало выявляться опухолевое поражение головного мозга. Нередко можно уточнить, что изменение обмена веществ при смене гормональных функций и эндокринные нарушения играют тоже определенную роль в быстроте развития новообразования. Так, по материалам Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко выявлено, что наибольшее количество опухолей головного мозга было в возрасте 6-10 лет, т. е. в том периоде детства, когда угасает функция зобной железы. Число больных с опухолевыми новообразованиями в возрасте 12-16 лет сократилось примерно вдвое. В этот период интенсивную гормональную роль играет гипофиз, щитовидная железа и дальше включаются в функцию половые железы. Понятно, это только общие соображения, основанные на статистических данных и не подкрепленные еще детальным изучением роли гормональных факторов и лабораторными биохимическими изысканиями. В мозговой онкологии как частности общей онкологии нет единой причины, вызывающей опухолевое новообразование, но имеется совокупность факторов, обусловливающих формирование этой опухоли.
В классификации опухолей головного мозга мы придерживаемся положения Л. И. Смирнова. Для детского возраста эта классификация остается в силе. Однако у детей мы встречаемся с относительно меньшей частотой различных форм опухолей. Больше всего наблюдаем нейроэктодермальные опухоли (по отдельным авторам, почти до 70%), т. е. примерно в 2 раза чаще, чем у взрослых, и значительно реже менинго-сосудистые опухоли.
Основные опухоли головного мозга - это астроцитомы, количество которых, по разным литературным источникам, колеблется в пределах от 28 до 50%. Астроцитомы нередко занимают большую протяженность в черве и гемисферах мозжечка, а также в третьем желудочке мозга с переходом на подкорковые образования. Примерно до 50% всех астроцитом головного мозга, помимо опухолевой ткани, состоят из множественных мелких кист или одно- и многокамерных больших кист.
Астроцитомы - медленно растущие доброкачественные опухоли. Тем не менее в раннем детском и начальном школьном возрасте астроцитомы отличаются более бурным и быстрым ростом по сравнению с астроцитомами у детей старшего школьного возраста. Когда астроцитому оперируют повторно в старшем школьном возрасте, ее дальнейший рост нередко угасает, и уже значительно реже отмечается продолженный рост опухоли.
Другая наиболее частая форма нейроэктодермальных опухолей у детей - это медуллобластомы, которые встречаются, по данным различных авторов, от 16 до 25%. Интересно отметить, что в отдельные годы число заболевших медуллобластомами то уменьшалось примерно вдвое, то вновь достигало своей прежней цифры. Опухоль по своим биологическим свойствам злокачественная - инфильтративно и быстро растущая, иногда с острым началом заболевания, с температурными колебаниями, особенно в тот период заболевания, когда начинаются метастазы по субарахноидальным пространствам, в эпендиму желудочков мозга или по оболочкам спинного мозга.
Заболевание медуллобластомой, чаще в дошкольном и раннем школьном возрасте, развивается в короткие сроки, исчисляемые месяцами, и быстро приводит к печальному исходу. Метастазы по субарахноидальным пространствам обычно множественные, распространенные, часто охватывающие весь спинной мозг как бы футляром. Удаление этих метастазов технически не представляется возможным.
Следующие по частоте опухоли - эпендимомы - встречаются, по различным авторам, от 4 до 6% среди опухолей головного мозга у детей. Локализация их - IV, боковые и III желудочки мозга. Иногда эпендимомы представляют собой массивные опухоли, заполняющие целиком полости желудочков мозга, а иногда прорастают через стенку желудочков на поверхность коры мозга.
Остальные формы нейроэктодермальных опухолей - невриномы, олигодендроглиомы, мультиформные спонгиобластомы - встречаются у детей, но не составляют значительных групп.
Относительно редко наблюдаются у детей опухоли менингососудистого ряда - арахноидэндотелиомы (в пределах 5%) и ангиоретикуломы (до 4%). Арахноидэндотелиомы растут длительно и также долго не дают знать о своем существовании. Ангиоретикуломы - обычно кистозные опухоли с богатой сосудистой сетью, обширны по распространению и очень кровоточивы.
Помимо частоты расположения опухолей по средней линии и значительного преобладания опухолей субтенториальной локализации, помимо частоты врожденных форм опухолей, мы можем подчеркнуть еще следующее. Опухоли детского возраста, в первую очередь астроцитомы, имеют большую склонность к формированию кист. Ткань опухолевого новообразования у детей чаще, чем у взрослых, подвергается распаду и превращению в жидкое содержимое с большим количеством белка. Происходит ли это в результате быстрого роста опухоли и неполноценности сосудов или аутолиз опухоли у детей совершается в результате быстро меняющегося обмена веществ, особенно водного, сказать трудно, но формирование кист в опухолях мозга у детей - часто наблюдаемый факт.
В результате, надо думать, тех же причин, а также особенностей минерального обмена у детей примерно в 20% всех опухолей мозга имеется петрифицирование опухолей. Это может быть при всех формах опухолей мозга у детей, но чаще встречается при олигодендроглиомах, спонгиобластомах, туберкуломах, холестеатомах и особенно при краниофарингиомах (до 70% всех краниофарингиом), пинеаломах, арахноидэндотелиомах и др.
Для детского возраста характерно относительно быстрое течение опухолевого новообразования, когда оно вышло из своего скрытого периода существования. Характерна также большая распространенность опухолевого новообразования, захватывающего обширную территорию мозговой ткани, часто без грубого проявления очаговых симптомов, если в процесс не вовлечены стволовые отделы мозга.
Кровоизлияния в опухоль у детей наблюдаются значительно реже, чем у взрослых, и констатируются преимущественно в далеко зашедших стадиях опухолевого поражения.
Второй особенностью опухолей головного мозга в детском возрасте является частота расположения их по средней линии мозга (70%). Это опухоли червя мозжечка и IV желудочка, продолговатого мозга, варолиева моста, шишковидной железы, треть - его желудочка и диэнцефалон, хиазмальной области, краниофарингиомы.
По Л. И. Смирнову, это показательно в том отношении, что опухоли часто зарождаются там, где в процессе онтогенеза нервной системы «особенно выражены процессы расщепления, смыкания, отшнурования». М. А. Скворцов писал, что «камбиальные элементы почти во всех органах сохраняются не только в течение раннего, но и позднего детства (до 10 лет) и, следовательно, могут служить материалом для развития опухолей». Действительно, в детском возрасте нам часто приходится встречаться с врожденными опухолями - краниофарингиомами, холестеатомами, пинеаломами, дермоидами, тератомами. Очень часто приходится констатировать нейроэктодермальные опухоли в самом раннем детском возрасте, с первых месяцев жизни; в ряде наблюдений они сочетаются с врожденными уродствами развития черепа и центральной нервной системы и других органов.
Процесс дизэмбриогенеза в мозговой онкологии детского возраста играет, по-видимому, определенную роль. Указанная теория не раскрывает полностью проблемы патогенеза опухолей мозга, но подчеркивает известную частоту возникновения опухолей мозга у детей в связи с врожденными дефектами развития нервной системы. Конечно, это не единственная причина развития опухолевого новообразования. Толчком к этому развитию или причиной ускорения роста опухоли может быть ряд эндогенных и экзогенных факторов.
В анамнестических записях нередко отмечается бывшая травма черепа и мозга или инфекционное заболевание, вслед за которыми начало выявляться опухолевое поражение головного мозга. Нередко можно уточнить, что изменение обмена веществ при смене гормональных функций и эндокринные нарушения играют тоже определенную роль в быстроте развития новообразования. Так, по материалам Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко выявлено, что наибольшее количество опухолей головного мозга было в возрасте 6-10 лет, т. е. в том периоде детства, когда угасает функция зобной железы. Число больных с опухолевыми новообразованиями в возрасте 12-16 лет сократилось примерно вдвое. В этот период интенсивную гормональную роль играет гипофиз, щитовидная железа и дальше включаются в функцию половые железы. Понятно, это только общие соображения, основанные на статистических данных и не подкрепленные еще детальным изучением роли гормональных факторов и лабораторными биохимическими изысканиями. В мозговой онкологии как частности общей онкологии нет единой причины, вызывающей опухолевое новообразование, но имеется совокупность факторов, обусловливающих формирование этой опухоли.
В классификации опухолей головного мозга мы придерживаемся положения Л. И. Смирнова. Для детского возраста эта классификация остается в силе. Однако у детей мы встречаемся с относительно меньшей частотой различных форм опухолей. Больше всего наблюдаем нейроэктодермальные опухоли (по отдельным авторам, почти до 70%), т. е. примерно в 2 раза чаще, чем у взрослых, и значительно реже менинго-сосудистые опухоли.
Основные опухоли головного мозга - это астроцитомы, количество которых, по разным литературным источникам, колеблется в пределах от 28 до 50%. Астроцитомы нередко занимают большую протяженность в черве и гемисферах мозжечка, а также в третьем желудочке мозга с переходом на подкорковые образования. Примерно до 50% всех астроцитом головного мозга, помимо опухолевой ткани, состоят из множественных мелких кист или одно- и многокамерных больших кист.
Астроцитомы - медленно растущие доброкачественные опухоли. Тем не менее в раннем детском и начальном школьном возрасте астроцитомы отличаются более бурным и быстрым ростом по сравнению с астроцитомами у детей старшего школьного возраста. Когда астроцитому оперируют повторно в старшем школьном возрасте, ее дальнейший рост нередко угасает, и уже значительно реже отмечается продолженный рост опухоли.
Другая наиболее частая форма нейроэктодермальных опухолей у детей - это медуллобластомы, которые встречаются, по данным различных авторов, от 16 до 25%. Интересно отметить, что в отдельные годы число заболевших медуллобластомами то уменьшалось примерно вдвое, то вновь достигало своей прежней цифры. Опухоль по своим биологическим свойствам злокачественная - инфильтративно и быстро растущая, иногда с острым началом заболевания, с температурными колебаниями, особенно в тот период заболевания, когда начинаются метастазы по субарахноидальным пространствам, в эпендиму желудочков мозга или по оболочкам спинного мозга.
Заболевание медуллобластомой, чаще в дошкольном и раннем школьном возрасте, развивается в короткие сроки, исчисляемые месяцами, и быстро приводит к печальному исходу. Метастазы по субарахноидальным пространствам обычно множественные, распространенные, часто охватывающие весь спинной мозг как бы футляром. Удаление этих метастазов технически не представляется возможным.
Следующие по частоте опухоли - эпендимомы - встречаются, по различным авторам, от 4 до 6% среди опухолей головного мозга у детей. Локализация их - IV, боковые и III желудочки мозга. Иногда эпендимомы представляют собой массивные опухоли, заполняющие целиком полости желудочков мозга, а иногда прорастают через стенку желудочков на поверхность коры мозга.
Остальные формы нейроэктодермальных опухолей - невриномы, олигодендроглиомы, мультиформные спонгиобластомы - встречаются у детей, но не составляют значительных групп.
Относительно редко наблюдаются у детей опухоли менингососудистого ряда - арахноидэндотелиомы (в пределах 5%) и ангиоретикуломы (до 4%). Арахноидэндотелиомы растут длительно и также долго не дают знать о своем существовании. Ангиоретикуломы - обычно кистозные опухоли с богатой сосудистой сетью, обширны по распространению и очень кровоточивы.
Помимо частоты расположения опухолей по средней линии и значительного преобладания опухолей субтенториальной локализации, помимо частоты врожденных форм опухолей, мы можем подчеркнуть еще следующее. Опухоли детского возраста, в первую очередь астроцитомы, имеют большую склонность к формированию кист. Ткань опухолевого новообразования у детей чаще, чем у взрослых, подвергается распаду и превращению в жидкое содержимое с большим количеством белка. Происходит ли это в результате быстрого роста опухоли и неполноценности сосудов или аутолиз опухоли у детей совершается в результате быстро меняющегося обмена веществ, особенно водного, сказать трудно, но формирование кист в опухолях мозга у детей - часто наблюдаемый факт.
В результате, надо думать, тех же причин, а также особенностей минерального обмена у детей примерно в 20% всех опухолей мозга имеется петрифицирование опухолей. Это может быть при всех формах опухолей мозга у детей, но чаще встречается при олигодендроглиомах, спонгиобластомах, туберкуломах, холестеатомах и особенно при краниофарингиомах (до 70% всех краниофарингиом), пинеаломах, арахноидэндотелиомах и др.
Для детского возраста характерно относительно быстрое течение опухолевого новообразования, когда оно вышло из своего скрытого периода существования. Характерна также большая распространенность опухолевого новообразования, захватывающего обширную территорию мозговой ткани, часто без грубого проявления очаговых симптомов, если в процесс не вовлечены стволовые отделы мозга.
Кровоизлияния в опухоль у детей наблюдаются значительно реже, чем у взрослых, и констатируются преимущественно в далеко зашедших стадиях опухолевого поражения.