Остеобластокластома, симптомы и лечение
Остеобластокластома, или гигантоклеточная опухоль, относится к группе опухолей собственно костной ткани остеогенного происхождения. Это новообразование описывалось также под названиями: опухоль из миелоплаксов (гигантские клетки), местный фиброзный остит, местная фиброзная остеодистрофия, коричневая опухоль, юношеская кистозно-фиброзная остеодистрофия, гигантома, остеокластома и др. F. Stewart предложил термин «остеокластома». По предложению крупнейшего советского патологоанатома-остеолога А. В. Русакова, опухоли дано название «остеобластокластома», которое наиболее точно отражает сущность процесса.
В отечественной литературе впервые на доброкачественный характер «центральных сарком с гигантскими клетками» обратил внимание в своей диссертации И. Дружинин; затем гигантоклеточные опухоли описали В. И. Кузьмин и А, Д. Павловский и гигантоклеточные саркомы - Э. Мейер.
В отечественной и зарубежной литературе долгое время сохранялся термин «фиброзная остеодистрофия», включавший группу разнообразных заболеваний нерасшифрованной природы. Классификация Christeller различала генерализованную и местную формы остеодистрофии. Характер первой был точно установлен в 1918 г. L. Halshofer и связан с гиперфункцией паращитовидной железы (болезнь Реклингхаузена). Получила самостоятельное выделение и форма остеодистрофии в виде деформирующего остита (болезнь Педжета). Природа же местной остеодистрофии долго оставалась неясной. В дискуссии по докладу В. Р. Брайцева на XIX съезде российских хирургов в 1927 г. Т. П. Краснобаев высказал мысль, что под этим названием скрывается несколько заболеваний, совершенно различных по происхождению. С описанием в 1938 г. L. Lichtenstein фиброзной дисплазии стало ясно, что фиброзная остеодистрофия включала два самостоятельных процесса - «фиброзную дисплазию» - порок развития костной ткани, морфологически очень близкий в своих отдельных формах к опухолям, и гигантоклеточную опухоль - остеобластокластому, кистозная форма которой рассматривалась до этого как остеодистрофия.
Остеобластокластома в отличие от дистрофического процесса имеет все особенности опухоли: наличие автономного роста, сопровождающегося разрастанием специфических клеток с разрушением здоровой костной ткани, способность давать рецидивы, озлокачествляться через многие годы и даже давать метастазы. Эти положения относятся как ко взрослым, так и к детям, как к литическим, так и к кистозным формам.
Не находившая долго своего места в классификации костных поражений так называемая костная киста рассматривается теперь как одна из форм остеобластокластомы. На морфологическую близость гигантоклеточных опухолей и «костных кист» у детей еще в 1938 г. указывали В. Coley и R. Peterson. А. В. Русаковым и его учениками была доказана идентичность этих заболеваний.
Если базироваться только на клинико-рентгенологических признаках, тогда можно оправдать выделение костных кист в отдельное заболевание, но в том-то и состоит огромная заслуга А. В. Русакова и его школы, что они обратили внимание на морфологические особенности остеобластокластомы, на необычность ее кровообращения и усмотрели в гигантоклеточной опухоли и костной кисте общие звенья единого опухолевого процесса, объединяемого термином остеобластокластома.
Нами детская или юношеская костная киста рассматривается как одна из форм остеобластокластомы - гигантоклеточной опухоли; кисты с активным ростом мы относим к активно-кистозной форме остеобластокластомы; кисты, не проявляющие роста, - к исходу остеобластокластомы (пассивно-кистозная форма). Быстрорастущие остеобластокластомы с обширным лизисом костной ткани относятся к литической форме остеобластокластомы.
В литературе различают остеобластокластому доброкачественную и злокачественную. У детей злокачественные остеобластокластомы встречаются редко. В 1958 г. G. Taubert сообщил о 2 больных (12 и 18 лет) с первично злокачественной гигантоклеточной опухолью головки плечевой кости в одном случае и нижнего конца локтевой кости - в другом. В обоих случаях произведена ампутация конечностей. G. Taubert считал, что злокачественные гигантоклеточные опухоли являются особой формой остеолитической остеогенной саркомы, ослабленной злокачественности. Нами описаны 3 детей с первично злокачественной формой остеобластокластомы. Возраст, локализация и другие клинические признаки и рентгенологическая картина ничем не отличали эти наблюдения от типичного течения остеогенной саркомы. Диагноз злокачественной опухоли гигантоклеточного характера установлен только на биопсии или вскрытии. Мы высказываем свое несогласие с мнением G. Taubert о более мягком клиническом течении злокачественных гигантоклеточных опухолей у детей по сравнению с остеогенной саркомой. В 1961 г. нами описаны вторично озлокачествленные случаи остеобластокластом у детей.
Симптомы. Клиническое течение кистозных форм и литической формы доброкачественной остеобластокластомы неодинаково. Опухоли первой группы долго текут бессимптомно и в половине случаев обнаруживаются только при появлении патологического перелома, очень характерного для этого вида новообразований. Опухоль выявляется при значительном разрастании патологической ткани внутри кости, когда появляется болезненность при отсутствии внешних деформаций. Лишь при большом разрастании определяется вздутие кости, появляется сеть расширенных кожных вен, ограничение движений в суставе. Литическая остеобластокластома растет быстро, с болевым синдромом, напоминая клинически саркому, однако контрактура близлежащего сустава в отличие от саркомы наступает редко.
Наиболее часто остеобластокластомы у детей поражают верхний метафиз плечевой кости и верхний метафиз бедренной кости (шейка бедра и межвертельная область), далее по частоте следует нижний метафиз бедра, большеберцовая и малоберцовая кости. Если гигантоклеточные опухоли у взрослых первично локализуются в эпифизе, у детей они развиваются в метафизе. Литические формы способны разрушать эпифизарный хрящ и распространяться по эпифизу, но они никогда не проникают в сустав, суставной хрящ остается интактным. Активно-кистозная форма не распространяется на эпифизарный хрящ, а растет к центру диафиза и по ширине, вызывая резкое истончение кортикального слоя и вздутие кости.
Несмотря на преимущественно доброкачественный характер остеобластокластом у детей, они, разрастаясь, вызывают большие, порой непоправимые, разрушения. Прорастание эпифизарного хряща ведет к замедлению роста соответствующего сегмента конечности; перелом, ложный сустав с обширным дефектом кости и значительные боли не позволяют пользоваться конечностью.
Злокачественные остеобластокластомы протекают по типу остеогенных сарком с бурным ростом и большими разрушениями кости. Отличить эту форму опухоли от остеогенной саркомы у детей можно только гистологически. Тактика при лечении ее такая же, как при остеогенной саркоме, а прогноз для жизни одинаково плохой при обоих видах опухолей.
В состав опухолевой ткани входят клеточные элементы - производные эндоста: ткань активных форм опухоли состоит из волокнистой аргирофильной стромы, одноядерных клеток остеобластов и многоядерных гигантских клеток остеокластов, которые заполняют межклеточные щели. Остеобластокластома в активных формах (активно-кистозная и литическая) отличается обильным развитием «сосудов» - кровяных щелей, на них обращал внимание еще В. И. Кузьмин.
Дифференциальная диагностика доброкачественных остеобластокластом у детей должна проводиться со всеми заболеваниями, дающими на рентгенограмме симптом костной кисты или лизис костной ткани: фиброзной дисплазией, литической формой остеогенной саркомы, паратиреоидной остеодистрофией, костнотуберкулезным очагом и аневризмальной кистой кости. Частая заболеваемость детей костным туберкулезом является причиной нередких диагностических ошибок при дифференциальной диагностике его с литической формой остеобластокластомы. При больших разрушениях кости, прогрессирующих, несмотря на длительный покой и специфическую терапию, в первую очередь следует думать об остеобластокластоме. Очень существенно, что при ней отсутствует окружающий остеопороз кости, разрушения идут от метафиза, проникновение опухоли в эпифиз возможно только в позднем периоде заболевания. Дифференциальная диагностика отдельных кист при паратиреоидной остеодистрофии с остеобластокластомой возможна путем рентгенологического изучения всего скелета и биохимических исследований.
Лечение доброкачественных остеобластокластом оперативное. Выбор вида операции определяется формой опухоли, локализацией, возрастом ребенка. При литических формах эффективна только обширная резекция кости с пораженной надкостницей, так как этот вид опухоли очень склонен к рецидивам. При кистозных формах остеобластокластом у детей можно ограничиться поднадкостничной резекцией. Дефекты костей заполняются ауто- или гомокостью, в виде трансплантатов. Лучевая терапия из-за опасностей озлокачествления остеобластокластомы и нарушения зон роста у детей применяться не должна.
В отечественной литературе впервые на доброкачественный характер «центральных сарком с гигантскими клетками» обратил внимание в своей диссертации И. Дружинин; затем гигантоклеточные опухоли описали В. И. Кузьмин и А, Д. Павловский и гигантоклеточные саркомы - Э. Мейер.
В отечественной и зарубежной литературе долгое время сохранялся термин «фиброзная остеодистрофия», включавший группу разнообразных заболеваний нерасшифрованной природы. Классификация Christeller различала генерализованную и местную формы остеодистрофии. Характер первой был точно установлен в 1918 г. L. Halshofer и связан с гиперфункцией паращитовидной железы (болезнь Реклингхаузена). Получила самостоятельное выделение и форма остеодистрофии в виде деформирующего остита (болезнь Педжета). Природа же местной остеодистрофии долго оставалась неясной. В дискуссии по докладу В. Р. Брайцева на XIX съезде российских хирургов в 1927 г. Т. П. Краснобаев высказал мысль, что под этим названием скрывается несколько заболеваний, совершенно различных по происхождению. С описанием в 1938 г. L. Lichtenstein фиброзной дисплазии стало ясно, что фиброзная остеодистрофия включала два самостоятельных процесса - «фиброзную дисплазию» - порок развития костной ткани, морфологически очень близкий в своих отдельных формах к опухолям, и гигантоклеточную опухоль - остеобластокластому, кистозная форма которой рассматривалась до этого как остеодистрофия.
Остеобластокластома в отличие от дистрофического процесса имеет все особенности опухоли: наличие автономного роста, сопровождающегося разрастанием специфических клеток с разрушением здоровой костной ткани, способность давать рецидивы, озлокачествляться через многие годы и даже давать метастазы. Эти положения относятся как ко взрослым, так и к детям, как к литическим, так и к кистозным формам.
Не находившая долго своего места в классификации костных поражений так называемая костная киста рассматривается теперь как одна из форм остеобластокластомы. На морфологическую близость гигантоклеточных опухолей и «костных кист» у детей еще в 1938 г. указывали В. Coley и R. Peterson. А. В. Русаковым и его учениками была доказана идентичность этих заболеваний.
Если базироваться только на клинико-рентгенологических признаках, тогда можно оправдать выделение костных кист в отдельное заболевание, но в том-то и состоит огромная заслуга А. В. Русакова и его школы, что они обратили внимание на морфологические особенности остеобластокластомы, на необычность ее кровообращения и усмотрели в гигантоклеточной опухоли и костной кисте общие звенья единого опухолевого процесса, объединяемого термином остеобластокластома.
Нами детская или юношеская костная киста рассматривается как одна из форм остеобластокластомы - гигантоклеточной опухоли; кисты с активным ростом мы относим к активно-кистозной форме остеобластокластомы; кисты, не проявляющие роста, - к исходу остеобластокластомы (пассивно-кистозная форма). Быстрорастущие остеобластокластомы с обширным лизисом костной ткани относятся к литической форме остеобластокластомы.
В литературе различают остеобластокластому доброкачественную и злокачественную. У детей злокачественные остеобластокластомы встречаются редко. В 1958 г. G. Taubert сообщил о 2 больных (12 и 18 лет) с первично злокачественной гигантоклеточной опухолью головки плечевой кости в одном случае и нижнего конца локтевой кости - в другом. В обоих случаях произведена ампутация конечностей. G. Taubert считал, что злокачественные гигантоклеточные опухоли являются особой формой остеолитической остеогенной саркомы, ослабленной злокачественности. Нами описаны 3 детей с первично злокачественной формой остеобластокластомы. Возраст, локализация и другие клинические признаки и рентгенологическая картина ничем не отличали эти наблюдения от типичного течения остеогенной саркомы. Диагноз злокачественной опухоли гигантоклеточного характера установлен только на биопсии или вскрытии. Мы высказываем свое несогласие с мнением G. Taubert о более мягком клиническом течении злокачественных гигантоклеточных опухолей у детей по сравнению с остеогенной саркомой. В 1961 г. нами описаны вторично озлокачествленные случаи остеобластокластом у детей.
Симптомы. Клиническое течение кистозных форм и литической формы доброкачественной остеобластокластомы неодинаково. Опухоли первой группы долго текут бессимптомно и в половине случаев обнаруживаются только при появлении патологического перелома, очень характерного для этого вида новообразований. Опухоль выявляется при значительном разрастании патологической ткани внутри кости, когда появляется болезненность при отсутствии внешних деформаций. Лишь при большом разрастании определяется вздутие кости, появляется сеть расширенных кожных вен, ограничение движений в суставе. Литическая остеобластокластома растет быстро, с болевым синдромом, напоминая клинически саркому, однако контрактура близлежащего сустава в отличие от саркомы наступает редко.
Наиболее часто остеобластокластомы у детей поражают верхний метафиз плечевой кости и верхний метафиз бедренной кости (шейка бедра и межвертельная область), далее по частоте следует нижний метафиз бедра, большеберцовая и малоберцовая кости. Если гигантоклеточные опухоли у взрослых первично локализуются в эпифизе, у детей они развиваются в метафизе. Литические формы способны разрушать эпифизарный хрящ и распространяться по эпифизу, но они никогда не проникают в сустав, суставной хрящ остается интактным. Активно-кистозная форма не распространяется на эпифизарный хрящ, а растет к центру диафиза и по ширине, вызывая резкое истончение кортикального слоя и вздутие кости.
Несмотря на преимущественно доброкачественный характер остеобластокластом у детей, они, разрастаясь, вызывают большие, порой непоправимые, разрушения. Прорастание эпифизарного хряща ведет к замедлению роста соответствующего сегмента конечности; перелом, ложный сустав с обширным дефектом кости и значительные боли не позволяют пользоваться конечностью.
Злокачественные остеобластокластомы протекают по типу остеогенных сарком с бурным ростом и большими разрушениями кости. Отличить эту форму опухоли от остеогенной саркомы у детей можно только гистологически. Тактика при лечении ее такая же, как при остеогенной саркоме, а прогноз для жизни одинаково плохой при обоих видах опухолей.
В состав опухолевой ткани входят клеточные элементы - производные эндоста: ткань активных форм опухоли состоит из волокнистой аргирофильной стромы, одноядерных клеток остеобластов и многоядерных гигантских клеток остеокластов, которые заполняют межклеточные щели. Остеобластокластома в активных формах (активно-кистозная и литическая) отличается обильным развитием «сосудов» - кровяных щелей, на них обращал внимание еще В. И. Кузьмин.
Дифференциальная диагностика доброкачественных остеобластокластом у детей должна проводиться со всеми заболеваниями, дающими на рентгенограмме симптом костной кисты или лизис костной ткани: фиброзной дисплазией, литической формой остеогенной саркомы, паратиреоидной остеодистрофией, костнотуберкулезным очагом и аневризмальной кистой кости. Частая заболеваемость детей костным туберкулезом является причиной нередких диагностических ошибок при дифференциальной диагностике его с литической формой остеобластокластомы. При больших разрушениях кости, прогрессирующих, несмотря на длительный покой и специфическую терапию, в первую очередь следует думать об остеобластокластоме. Очень существенно, что при ней отсутствует окружающий остеопороз кости, разрушения идут от метафиза, проникновение опухоли в эпифиз возможно только в позднем периоде заболевания. Дифференциальная диагностика отдельных кист при паратиреоидной остеодистрофии с остеобластокластомой возможна путем рентгенологического изучения всего скелета и биохимических исследований.
Лечение доброкачественных остеобластокластом оперативное. Выбор вида операции определяется формой опухоли, локализацией, возрастом ребенка. При литических формах эффективна только обширная резекция кости с пораженной надкостницей, так как этот вид опухоли очень склонен к рецидивам. При кистозных формах остеобластокластом у детей можно ограничиться поднадкостничной резекцией. Дефекты костей заполняются ауто- или гомокостью, в виде трансплантатов. Лучевая терапия из-за опасностей озлокачествления остеобластокластомы и нарушения зон роста у детей применяться не должна.