Классификация форм эпилепсии
Классификация форм эпилепсии, как и всякая другая, носит и всегда будет носить лишь приблизительный и предварительный характер, так как реальная действительность несравненно богаче и разнообразнее наших логических понятий. Чем строже придерживаться классификационной схемы, тем больше оказывается атипических случаев, не охватываемых данной схемой. Данные патогенетического исследования лишь условно могут быть применены к отдельному больному. Среди множества лиц вегетативно-лабильных, страдающих эндокринными нарушениями или принадлежащих к атлетическому либо диспластическому типу, лишь немного таких, которые склонны к судорожным припадкам.
Клиническая картина. С клинической точки зрения припадки делятся: по интенсивности эпилептического разряда - на большие и малые; по распространенности разряда - на генерализованные (в которые вовлечена вся нервная система) и очаговые (ограниченные определенным участком мозга) и, наконец, по локализации эпилептогенного очага - на корковые, подкорковые, диэнцефальные, мезэнцефальные и мозжечковые. Пенфилд и Джаспер предлагают следующую схему. Во-первых, они различают возникающие в сером веществе коры локализованные церебрально-очаговые припадки - с двигательными и сенсорными инициальными явлениями, висцеральными ощущениями, психическими расстройствами и автоматизмами. Во-вторых, они выделяют возникающие в стволе головного мозга центрэнцефальные припадки, при которых электроэнцефалографические изменения появляются одновременно в обоих полушариях (сюда относятся малые припадки, миоклонический малый припадок, большой припадок центрэнцефального происхождения с симметричными судорожными проявлениями, автоматизмы типа малого припадка и продолжительные психомоторные автоматизмы). Наконец, эти авторы описывают нелокализованные церебральные припадки как результат диффузной мозговой аномалии или экстрацеребрального расстройства.
Малые припадки. В отношении этого понятия существуют наибольшие разногласия. Крайндлер понимает под ним все пароксизмальные явления, которые выражаются во внезапно появляющихся расстройствах сознания, а на электроэнцефалограмме всегда сопровождаются комплексом пик-волна 3 в секунду. Наличие или отсутствие автоматических движений не показательно. Этот автор, помимо малых припадков с комплексом пик-волна 3 в секунду (с подгруппами простых абсансов, малых припадков с автоматизмами и миоклонических малых припадков с множественными пиками), причисляет к малым припадкам также психомоторные и психосенсорные приступы. Мы считаем, однако, более целесообразным включить в общее понятие малых припадков только следующие: абсансы, сопровождающиеся легкими двигательными явлениями типа малых припадков, акинетические припадки с комплексом пик-волна 3 в секунду и миоклонические припадки с множественными пиками на электроэнцефалограмме, а также неполные большие припадки, которые в большинстве случаев являются их модификацией.
При генуинной эпилепсии, которая лишь в 30% случаев сопровождается на электроэнцефалограмме специфическими судорожными потенциалами, наблюдаются, по Юнгу, общие изменения и билатеральные судорожные потенциалы без наличия очага; часто замедление, нерегулярность и увеличение амплитуды волн. Характерно сохранение дельта-волн (до 1 минуты) по окончании гипервентиляции.
Из 1571 больного эпилепсией в Бетеле за истекший год у 44% была констатирована генуинная эпилепсия, у 38% - симптоматическая, а относительно диагноза у остальных 18% не было единого мнения.
Именно потому, что новые диагностические возможности углубили понимание многообразных и сложных отношений между расстройствами, свидетельствующими об экзогенном поражении головного мозга, и расстройствами, связанными с эндогенной готовностью организма, во многих случаях трудно провести резкую границу между обеими формами припадков. Напрашивается мысль, что при очаговой и диффузной симптоматической эпилепсии предрасположение имеет определенное значение, тем более что одно и то же вредное воздействие на мозг далеко не у всех и не всегда приводит к появлению припадков. С этой оговоркой различие между симптоматической и генуинной эпилепсией сохраняет все же свое практическое значение. Пенфилд и Джаспер не согласны с отождествлением центрэнцефальных припадков с генуинными; в анамнезе все большего числа больных центрэнцефальными припадками оказываются тяжелые роды.
Возраст. С точки зрения времени начала судорожного заболевания различают прежде всего эпилепсию детскую и позднюю, но также эпилепсию пубертатную, инволюционную и старческую. В первые два года жизни главными причинами болезни являются родовые травмы, врожденные уродства и дегенеративные заболевания, в возрасте от 2 до 10 лет - фебрильный тромбоз и травмы, в возрасте от 10 до 20 лет - патологическое предрасположение и половое созревание, в возрасте от 20 до 35 лет - новообразования, а в остальные годы - артериосклероз.
Электроэнцефалография. Леннокс и другие, строя свою классификацию малых припадков по картине биотоков мозга, нашли, что комплексы пик-волна 3 в секунду свойственны обычно триаде малых припадков, пик-волна 1,5-2 в секунду - вариантам малых припадков, а локализованные в височной области судорожные разряды - психомоторным припадкам.
Суточное распределение припадков. Связанное с вегетативными функциями влияние суточных ритмов на появление припадков побудило Джанца разделить их на эпилепсии ночные, эпилепсии пробуждения и эпилепсии диффузные. Больные, у которых припадки появляются вскоре после засыпания или, еще чаще, незадолго до пробуждения, засыпают, по словам этого автора, без труда, просыпаются бодрыми, чувствуют себя по утрам хорошо выспавшимися и работоспособными.
Припадки ночной эпилепсии, которая может возникнуть в любом возрасте, повторяются обычно через приблизительно равные промежутки времени и обнаруживают склонность к серийному течению. Расстройство сна как провоцирующий фактор большой роли при этом не играет. Эти больные эпилепсией являются солидными людьми с развитыми социальными интересами и навыками. Патологический процесс у них отличается своеобразной наклонностью к прогредиентности с изменением психики и деменцией. Указанный вид эпилепсии относится к эндогенной группе, а патогенетически он связан с лобным и стволовым отделом мозга. При утренней эпилепсии (эпилепсия пробуждения) припадки наступают спустя 1-2 часа после пробуждения, иногда в момент разрядки после предшествующего напряжения. Эти больные засыпают с трудом и не сразу, просыпаются медленно, в плохом состоянии и лишь постепенно "входят в свою колею".
Расстройства сна, волнения, алкогольный эксцесс, инфекции, умственное напряжение могут провоцировать припадки, промежутки между которыми зависят от образа жизни больного. Начинается этот вид эпилепсии в критические моменты развития: совпадение во времени начала менструаций, климактерия и беременности, с одной стороны, и начала первых припадков - с другой, здесь более очевидно, чем при ночной эпилепсии. Подобные больные эпилепсией часто отличаются стремлением к удовольствиям, к бездеятельности и к эксцессам, асоциальными тенденциями и отсутствием целеустремленности, но обладают хорошим интеллектом и меньшей склонностью к деменции. При диффузной эпилепсии большие припадки с самого же начала происходят без какой бы то ни было приуроченности к тому или иному времени суток.
Если ночная эпилепсия и в значительной мере утренняя характерны для генуинной группы, то диффузная эпилепсия чаще относится к симптоматической; нерегулярность припадков и многообразие провоцирующих моментов могут считаться выражением экзогенно-реактивного типа эпилептических заболеваний. Патогенетическим субстратом диффузной эпилепсии является поверхность головного мозга, в особенности центрально-теменная область.
Преобладающий характер болезни. Под этим разумеется тот клинический факт, что больные делятся на беспокойных (в закрытых отделениях) и спокойных (в открытых).
Эпилепсия процессуальная и эпилепсия стационарная. У беспокойных больных (группа А) имеется активный патологический процесс, интенсифицирующийся перед припадком, временно ослабевающий после припадка, а в тяжелых случаях никогда вполне не затихающий. По окончании припадка у больного появляется чувство освобождения от какой-то внутренней напряженности, которая становилась все тягостнее. Продолжительность такого светлого промежутка различна в зависимости от формы припадка и интенсивности патологического процесса, который вновь вызывает это внутреннее напряжение. У спокойных больных (группа Б), если не говорить о тех, у кого после долгой болезни наблюдается изменение психики и интеллектуальная деградация, в периоде между приступами обычно не выявляется никаких уклонений от нормы. После припадка больные не чувствуют никакого облегчения, в большинстве случаев их самочувствие остается без изменений, а иногда даже ухудшается.
По аналогии с шизофренией, при которой, так же как и при генуинной эпилепсии, нет пока оснований говорить о каком-либо мозговом процессе, группу А можно назвать процессуальной эпилепсией, группу Б - стационарной эпилепсией, а форму с далеко зашедшими изменениями психики - дефектной эпилепсией. Подобно же тому, как при неактивно-дефектной шизофрении возможны новые вспышки активного процесса, между группами А и Б также не существует неподвижных границ.
Реакция обеих групп на лекарственную терапию. У большинства больных уменьшение припадков сопровождается достигнутым с помощью медикаментозных средств хорошим самочувствием, у других же такое подавление припадков вызывает угнетенное настроение, раздражительность и склонность к агрессивным действиям. Иногда эти явления настолько выражены, что больных приходится изолировать. В подобных случаях подавление припадков не может быть главной целью. Используемые медикаментозные средства не ликвидируют здесь "необходимость" припадка, отсутствие которого может довести больного до покушения на самоубийство или по крайней мере резко снизить его работоспособность. Эти больные из группы А сами "томятся" по припадку как по средству избавления от тягостного самочувствия и нередко просят уменьшить лекарственные дозы.
У ряда наблюдавшихся нами больных, припадки которых удалось предотвратить с помощью ряда современных фармакологических средств, возникали на короткое время исключительные состояния с затемнением сознания, страхами, идеями ущерба, ипохондрическими переживаниями, импульсивными действиями и делириозными состояниями. В некоторых случаях может наступить опасное для жизни нарушение вегетативных функций, и тогда дозу препаратов необходимо уменьшить. Врачи и обслуживающий персонал отделений для группы А обычно умеют определять, в скольких припадках "нуждается" тот или иной больной в определенный промежуток времени, чтобы не представлять опасности ни для окружающих, ни для самого себя. Тогда дозы назначенных лекарств снижаются, но лишь настолько, чтобы в течение нескольких дней у больного было не более 1-2 припадка, с целью предупредить опасность сумеречного состояния.
Отношение между обеими группами и различными формами припадков. Эпилептический разряд может осуществляться в форме различных припадков, причем большие генерализованные судорожные припадки обычно вызывают большее облегчение, чем малые. Это особенно очевидно в тех случаях, когда длительное дисфорическое состояние заканчивается большим припадком. У некоторых больных облегчение наступает лишь после ряда припадков, разделенных небольшими промежутками. Одни становятся дисфоричными и конфликтными после психомоторных припадков (но не после больших), другие чувствуют облегчение после сумеречных состояний.
Аллен сообщает о больных, у которых после легких припадков возникали навязчивости, а после больших припадков этих явлений не было. Один студент заявил, что перед наступлением абсансов он ощущает усталость и с трудом усваивает содержание лекций, а после абсанса чувствует себя увереннее и способен хорошо сосредоточиваться. В течение многих лет один больной примерно раз в неделю ночью беспокойно спал, просыпался около 4 часов, чтобы отправиться в туалет, после чего уже заснуть не мог, так как у него появилось сердцебиение. Около 7 часов утра начинались абсансы, которые, все учащаясь, приводили к большому припадку, после которого больной около 8 дней чувствовал себя хорошо. У некоторых больных Мускенс нашел другого рода "компенсацию": у них регулярно появляются и продолжаются часами головные боли, которые не могут быть устранены лекарствами, но проходят после короткого сна; часто спустя лишь несколько лет они по утрам или во сне сменяются миоклоническими подергиваниями, которые переходят в большой эпилептический припадок. Двигательные припадки могут, по наблюдениям этого автора, сменяться мышечными подергиваниями.
Взгляд, что судороги представляют собой "разряд постепенно усиливающегося патологического состояния" высказывал уже Парацельс, сравнивавший судорожный припадок с грозовым разрядом или с извержением вулкана. Войерхав полагает, что после припадка больной эпилепсией чувствует себя в течение ряда дней бодрым потому, что эпилептические судороги обезвредили "вредную материю". Наблюдение, что после подавления припадков наступает ухудшение состояния больного, также не ново. Уже Джексон писал об эпилептиках, которые заявляли, что с уменьшением числа припадков они чувствуют себя хуже, а после припадка - лучше. Сельбах объясняет это антагонизмом между психическими и двигательными проявлениями.
Припадки как разряды электроактивности. Предположение Джексона, что при судорожных припадках происходит разряд высокого напряжения, нашло подтверждение в электроэнцефалографической записи судорожных потенциалов. Причину тенденции к пароксизмальным разрядам, наблюдаемой в сером веществе, этот автор усматривает в васкулярно обусловленном изменении трофики нервных клеток.
Припадок как рефлекторное явление в рамках утратившего активность процесса. Только что изложенная теория, согласно которой эпилептический припадок целесообразен в том смысле, что в нем выражается стремление организма - осуществляющееся, правда, в лучшем случае на время - восстановить утраченный гомеостаз ("фрустрированный адаптационный синдром"), применима только к припадкам типа разрядов и в рамках эпилепсии с характером процесса. У больных группы Б, значительно более многочисленной, припадки не только не вызывают улучшения состояния, но нередко еще более ухудшают самочувствие и снижают работоспособность. Здесь припадок представляется не столько взрывом ставшей невыносимой напряженности, сколько выражением процесса, который утратил свою активность. Пароксизмальный процесс в подобных случаях, по-видимому, в значительной степени стал независимым от того обменного процесса, который приводит к разряду; он стал в известной мере автономным и вызывается теперь разнообразными раздражениями по типу рефлекса. Подобные припадки, наблюдаемые при стационарной или дефектной эпилепсии, близки к припадкам, характерным для рефлекторной эпилепсии. Они отличаются от последних прежде всего тем, что проявляются не сразу же, как это бывает, например, после раздражения рубца, а лишь некоторое время спустя, что случается после злоупотребления алкоголем, бессонницы, нарушения диеты или прекращения приема лекарств. При этом раздражения, непосредственно провоцирующие припадок, в большинстве случаев неизвестны.
Один из наших больных мог трением рубца на роговой оболочке левого глаза вызывать генерализованные припадки, которые начинались уже несколько секунд спустя. Маловероятно, чтобы за такое короткое время мог сработать механизм возрастающего возбуждения парасимпатической и индуктивным путем - симпатической системы вплоть до поворота к максимальной симпатикотонии. То обстоятельство, что больной в течение короткого времени мог вызывать припадки несколько раз подряд, служит опровержением того мнения, будто непосредственно перед провоцированием существовала высокая судорожная готовность, которая в этот момент и привела к самопроизвольному разряду.
Уже Вогт знал, что, помимо разрядов, вызываемых максимальным напряжением (группа А), имеются и другие, вызываемые "случайными, часто весьма малыми раздражениями" (группа Б). В последнем случае патогенетическая роль обменных нарушений отступает на задний план и преобладающее значение приобретают нейрофизиологические факторы. Возможно, что мозговые повреждения, например рубцы, возникшие в результате воспалений, ушибов, интоксикации головного мозга или массивных судорожных припадков, вызванных эпилептическим процессом, приводят - благодаря ослаблению тормозящих механизмов - к повышенной центральной нервной возбудимости, усиление которой ведет к тому, что самые разнообразные раздражения могут вызывать припадки.
При ослаблении тормозящих механизмов в головном мозгу наблюдается тенденция к автоматизации однажды уже возникших процессов, как это было показано в упоминавшихся выше экспериментах, когда, непрерывно вводя животному кислород, адреналин и питание, удавалось увеличить продолжительность судорожного припадка, вызванного одним единственным электрическим раздражением, до полутора часов. В рамках спонтанного судорожного процесса максимум такой автоматизации мы видим в эпилептическом статусе, который нельзя объяснить принципом разряда. Процесс, первоначально целесообразный, каким является припадок, освобождающий от ставшего невыносимым напряжения, становится здесь бессмысленным в смысле дистелеологии, которая наблюдается также при других биологических явлениях, да и в прочих областях действительности. Чем сложнее система, тем больше опасность разрушения взаимодействия функций, тем больше, следовательно, опасность автоматизации отдельных систем и превращения телеологически осмысленного биологического процесса в чисто причинный и в основном механизированный.
Головной мозг превосходит все остальные органы сложностью своей структуры и чрезвычайной дифференцированностью. Его вес составляет только около 2% веса всего организма, тогда как потребление им кислорода, как уже отмечалось, составляет около 20% того, что потребляет весь организм. Потребность головного мозга в энергетических ресурсах огромна. Достаточно на несколько секунд прекратить приток крови к нервной клетке, в которой ввиду ее специализированности существует мало энергетических запасов, чтобы функции ее нарушились и она быстро погибла. Вследствие высокого потребления энергии и незначительности ее запасов головной мозг, этот орган "высшего значения", становится в то же время органом "высшей уязвимости".
По сравнению с другими органами головной мозг есть орган по преимуществу "энергетический". Он воспринимает электромагнитные волны и преобразует их в зрительные и слуховые восприятия. В его наиболее высоко развитых отделах вырабатываются электрические потенциалы, которые в качестве явлений, сопровождающих соматические вегетативные и нервные процессы, могут регистрироваться в форме различных по своей структуре биотоков. Всякое нарушение мозговых процессов внутреннего или внешнего происхождения может выражаться в виде расстройства регуляции энергетического баланса, в утрате дифференцированной специфичности отдельных областей мозга, в возрастающей дизритмии, в появлении судорожных потенциалов и в гиперсинхронизации, которая в конечном счете приводит к разряду.
Разграничение процессуальной эпилепсии и стационарной эпилепсии. Абсолютно бесспорных признаков, на основании которых следовало бы отнести определенные формы и виды припадков к той или иной из обеих групп, не существует: как большие, так и разнообразные малые припадки в рамках генуинного или симптоматического заболевания могут быть выражением эпилепсии процессуальной или эпилепсии стационарной.
Разграничение обеих групп важно главным образом для терапевтических целей. В "чистых" случаях процессуальной эпилепсии наркотики, действующие угнетающим образом на клеточный обмен, окружающие раздраженную ганглиозную клетку наркотическим барьером и, как говорит Сельбах, подавляющие "силу слабых эрготропных противорегуляций", непригодны. Здесь все усилия должны быть направлены на то, чтобы мобилизовать заложенные в организме уравновешивающие силы, бороться не с припадком, а с теми его условиями, которые коренятся в патологически измененных обменных процессах. Путем нормализации этих процессов нужно, по словам Сельбаха, "предотвратить необходимость в противорегуляционном кризе". Эрготропные вещества типа эфедрина, первитина, АКТГ, кортизона оказываются сверхсильными раздражителями и без того чрезвычайно лабильной системы больного эпилепсией и поэтому скорее провоцируют припадок, чем способствуют восстановлению гомеостаза.
У некоторых больных, по клиническим критериям относившихся к группе А, нам удалось с помощью введения провоцирующего припадок кардиазола в малых дозах (от 40 до 60 капель 10% раствора 3 раза в день) заметно сократить продолжительность дисфорических состояний, которые до этого были затяжными и регулярными. На протяжении последующих 6 месяцев эти состояния стали реже, слабее и короче, но после отмены кардиазола вновь усилились и участились. В некоторых случаях после этой терапии припадки также стали реже, в остальных же случаях их частота не изменилась. С помощью этого эпилептогенного средства удается как бы превратить периодически возникающие "мощные извержения вулкана" в незначительные вспышки. Что касается группы Б, то здесь нужно, избегая раздражений, способных вызывать припадки, стремиться к снижению повышенной возбудимости и лабильности центральной системы, чтобы с помощью успокаивающих средств предупреждать появление рефлекторных припадков, которые не дают никакого облегчения, а нередко даже ухудшают самочувствие больного. Идеальным было бы здесь такое средство, которое успокаивало бы центральную нервную систему, а не возбуждало ее и предотвращало бы возможность распространения возбуждения на периферию (межнейронный яд).
Так как повышенная возбудимость центральной нервной системы, усиленная иктогенными факторами, возможна и при судорожных страданиях с характером процесса, то при возникающих на этой почве припадках показаны наряду с преимущественно эрготропными средствами и успокаивающие.
Подавление припадков с характером разряда, которое наблюдается при действии современных фармакологических средств, обычно вызывает тяжелые психические изменения, вынуждающие сократить дозировку этих средств или вообще их отменить. Необходимо, однако, иметь в виду, что при назначении средств с меньшим наркотическим действием или при меньшей реактивной готовности организма психические изменения, обусловленные подавлением припадков, могут появиться не сразу и не в столь массивном виде. Только в результате продолжительного наблюдения можно будет решить, приводит ли в этих случаях медленно протекающий патологический процесс к изменению психики.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герхард Скорш
Клиническая картина. С клинической точки зрения припадки делятся: по интенсивности эпилептического разряда - на большие и малые; по распространенности разряда - на генерализованные (в которые вовлечена вся нервная система) и очаговые (ограниченные определенным участком мозга) и, наконец, по локализации эпилептогенного очага - на корковые, подкорковые, диэнцефальные, мезэнцефальные и мозжечковые. Пенфилд и Джаспер предлагают следующую схему. Во-первых, они различают возникающие в сером веществе коры локализованные церебрально-очаговые припадки - с двигательными и сенсорными инициальными явлениями, висцеральными ощущениями, психическими расстройствами и автоматизмами. Во-вторых, они выделяют возникающие в стволе головного мозга центрэнцефальные припадки, при которых электроэнцефалографические изменения появляются одновременно в обоих полушариях (сюда относятся малые припадки, миоклонический малый припадок, большой припадок центрэнцефального происхождения с симметричными судорожными проявлениями, автоматизмы типа малого припадка и продолжительные психомоторные автоматизмы). Наконец, эти авторы описывают нелокализованные церебральные припадки как результат диффузной мозговой аномалии или экстрацеребрального расстройства.
Малые припадки. В отношении этого понятия существуют наибольшие разногласия. Крайндлер понимает под ним все пароксизмальные явления, которые выражаются во внезапно появляющихся расстройствах сознания, а на электроэнцефалограмме всегда сопровождаются комплексом пик-волна 3 в секунду. Наличие или отсутствие автоматических движений не показательно. Этот автор, помимо малых припадков с комплексом пик-волна 3 в секунду (с подгруппами простых абсансов, малых припадков с автоматизмами и миоклонических малых припадков с множественными пиками), причисляет к малым припадкам также психомоторные и психосенсорные приступы. Мы считаем, однако, более целесообразным включить в общее понятие малых припадков только следующие: абсансы, сопровождающиеся легкими двигательными явлениями типа малых припадков, акинетические припадки с комплексом пик-волна 3 в секунду и миоклонические припадки с множественными пиками на электроэнцефалограмме, а также неполные большие припадки, которые в большинстве случаев являются их модификацией.
При генуинной эпилепсии, которая лишь в 30% случаев сопровождается на электроэнцефалограмме специфическими судорожными потенциалами, наблюдаются, по Юнгу, общие изменения и билатеральные судорожные потенциалы без наличия очага; часто замедление, нерегулярность и увеличение амплитуды волн. Характерно сохранение дельта-волн (до 1 минуты) по окончании гипервентиляции.
Из 1571 больного эпилепсией в Бетеле за истекший год у 44% была констатирована генуинная эпилепсия, у 38% - симптоматическая, а относительно диагноза у остальных 18% не было единого мнения.
Именно потому, что новые диагностические возможности углубили понимание многообразных и сложных отношений между расстройствами, свидетельствующими об экзогенном поражении головного мозга, и расстройствами, связанными с эндогенной готовностью организма, во многих случаях трудно провести резкую границу между обеими формами припадков. Напрашивается мысль, что при очаговой и диффузной симптоматической эпилепсии предрасположение имеет определенное значение, тем более что одно и то же вредное воздействие на мозг далеко не у всех и не всегда приводит к появлению припадков. С этой оговоркой различие между симптоматической и генуинной эпилепсией сохраняет все же свое практическое значение. Пенфилд и Джаспер не согласны с отождествлением центрэнцефальных припадков с генуинными; в анамнезе все большего числа больных центрэнцефальными припадками оказываются тяжелые роды.
Возраст. С точки зрения времени начала судорожного заболевания различают прежде всего эпилепсию детскую и позднюю, но также эпилепсию пубертатную, инволюционную и старческую. В первые два года жизни главными причинами болезни являются родовые травмы, врожденные уродства и дегенеративные заболевания, в возрасте от 2 до 10 лет - фебрильный тромбоз и травмы, в возрасте от 10 до 20 лет - патологическое предрасположение и половое созревание, в возрасте от 20 до 35 лет - новообразования, а в остальные годы - артериосклероз.
Электроэнцефалография. Леннокс и другие, строя свою классификацию малых припадков по картине биотоков мозга, нашли, что комплексы пик-волна 3 в секунду свойственны обычно триаде малых припадков, пик-волна 1,5-2 в секунду - вариантам малых припадков, а локализованные в височной области судорожные разряды - психомоторным припадкам.
Суточное распределение припадков. Связанное с вегетативными функциями влияние суточных ритмов на появление припадков побудило Джанца разделить их на эпилепсии ночные, эпилепсии пробуждения и эпилепсии диффузные. Больные, у которых припадки появляются вскоре после засыпания или, еще чаще, незадолго до пробуждения, засыпают, по словам этого автора, без труда, просыпаются бодрыми, чувствуют себя по утрам хорошо выспавшимися и работоспособными.
Припадки ночной эпилепсии, которая может возникнуть в любом возрасте, повторяются обычно через приблизительно равные промежутки времени и обнаруживают склонность к серийному течению. Расстройство сна как провоцирующий фактор большой роли при этом не играет. Эти больные эпилепсией являются солидными людьми с развитыми социальными интересами и навыками. Патологический процесс у них отличается своеобразной наклонностью к прогредиентности с изменением психики и деменцией. Указанный вид эпилепсии относится к эндогенной группе, а патогенетически он связан с лобным и стволовым отделом мозга. При утренней эпилепсии (эпилепсия пробуждения) припадки наступают спустя 1-2 часа после пробуждения, иногда в момент разрядки после предшествующего напряжения. Эти больные засыпают с трудом и не сразу, просыпаются медленно, в плохом состоянии и лишь постепенно "входят в свою колею".
Расстройства сна, волнения, алкогольный эксцесс, инфекции, умственное напряжение могут провоцировать припадки, промежутки между которыми зависят от образа жизни больного. Начинается этот вид эпилепсии в критические моменты развития: совпадение во времени начала менструаций, климактерия и беременности, с одной стороны, и начала первых припадков - с другой, здесь более очевидно, чем при ночной эпилепсии. Подобные больные эпилепсией часто отличаются стремлением к удовольствиям, к бездеятельности и к эксцессам, асоциальными тенденциями и отсутствием целеустремленности, но обладают хорошим интеллектом и меньшей склонностью к деменции. При диффузной эпилепсии большие припадки с самого же начала происходят без какой бы то ни было приуроченности к тому или иному времени суток.
Если ночная эпилепсия и в значительной мере утренняя характерны для генуинной группы, то диффузная эпилепсия чаще относится к симптоматической; нерегулярность припадков и многообразие провоцирующих моментов могут считаться выражением экзогенно-реактивного типа эпилептических заболеваний. Патогенетическим субстратом диффузной эпилепсии является поверхность головного мозга, в особенности центрально-теменная область.
Преобладающий характер болезни. Под этим разумеется тот клинический факт, что больные делятся на беспокойных (в закрытых отделениях) и спокойных (в открытых).
Эпилепсия процессуальная и эпилепсия стационарная. У беспокойных больных (группа А) имеется активный патологический процесс, интенсифицирующийся перед припадком, временно ослабевающий после припадка, а в тяжелых случаях никогда вполне не затихающий. По окончании припадка у больного появляется чувство освобождения от какой-то внутренней напряженности, которая становилась все тягостнее. Продолжительность такого светлого промежутка различна в зависимости от формы припадка и интенсивности патологического процесса, который вновь вызывает это внутреннее напряжение. У спокойных больных (группа Б), если не говорить о тех, у кого после долгой болезни наблюдается изменение психики и интеллектуальная деградация, в периоде между приступами обычно не выявляется никаких уклонений от нормы. После припадка больные не чувствуют никакого облегчения, в большинстве случаев их самочувствие остается без изменений, а иногда даже ухудшается.
По аналогии с шизофренией, при которой, так же как и при генуинной эпилепсии, нет пока оснований говорить о каком-либо мозговом процессе, группу А можно назвать процессуальной эпилепсией, группу Б - стационарной эпилепсией, а форму с далеко зашедшими изменениями психики - дефектной эпилепсией. Подобно же тому, как при неактивно-дефектной шизофрении возможны новые вспышки активного процесса, между группами А и Б также не существует неподвижных границ.
Реакция обеих групп на лекарственную терапию. У большинства больных уменьшение припадков сопровождается достигнутым с помощью медикаментозных средств хорошим самочувствием, у других же такое подавление припадков вызывает угнетенное настроение, раздражительность и склонность к агрессивным действиям. Иногда эти явления настолько выражены, что больных приходится изолировать. В подобных случаях подавление припадков не может быть главной целью. Используемые медикаментозные средства не ликвидируют здесь "необходимость" припадка, отсутствие которого может довести больного до покушения на самоубийство или по крайней мере резко снизить его работоспособность. Эти больные из группы А сами "томятся" по припадку как по средству избавления от тягостного самочувствия и нередко просят уменьшить лекарственные дозы.
У ряда наблюдавшихся нами больных, припадки которых удалось предотвратить с помощью ряда современных фармакологических средств, возникали на короткое время исключительные состояния с затемнением сознания, страхами, идеями ущерба, ипохондрическими переживаниями, импульсивными действиями и делириозными состояниями. В некоторых случаях может наступить опасное для жизни нарушение вегетативных функций, и тогда дозу препаратов необходимо уменьшить. Врачи и обслуживающий персонал отделений для группы А обычно умеют определять, в скольких припадках "нуждается" тот или иной больной в определенный промежуток времени, чтобы не представлять опасности ни для окружающих, ни для самого себя. Тогда дозы назначенных лекарств снижаются, но лишь настолько, чтобы в течение нескольких дней у больного было не более 1-2 припадка, с целью предупредить опасность сумеречного состояния.
Отношение между обеими группами и различными формами припадков. Эпилептический разряд может осуществляться в форме различных припадков, причем большие генерализованные судорожные припадки обычно вызывают большее облегчение, чем малые. Это особенно очевидно в тех случаях, когда длительное дисфорическое состояние заканчивается большим припадком. У некоторых больных облегчение наступает лишь после ряда припадков, разделенных небольшими промежутками. Одни становятся дисфоричными и конфликтными после психомоторных припадков (но не после больших), другие чувствуют облегчение после сумеречных состояний.
Аллен сообщает о больных, у которых после легких припадков возникали навязчивости, а после больших припадков этих явлений не было. Один студент заявил, что перед наступлением абсансов он ощущает усталость и с трудом усваивает содержание лекций, а после абсанса чувствует себя увереннее и способен хорошо сосредоточиваться. В течение многих лет один больной примерно раз в неделю ночью беспокойно спал, просыпался около 4 часов, чтобы отправиться в туалет, после чего уже заснуть не мог, так как у него появилось сердцебиение. Около 7 часов утра начинались абсансы, которые, все учащаясь, приводили к большому припадку, после которого больной около 8 дней чувствовал себя хорошо. У некоторых больных Мускенс нашел другого рода "компенсацию": у них регулярно появляются и продолжаются часами головные боли, которые не могут быть устранены лекарствами, но проходят после короткого сна; часто спустя лишь несколько лет они по утрам или во сне сменяются миоклоническими подергиваниями, которые переходят в большой эпилептический припадок. Двигательные припадки могут, по наблюдениям этого автора, сменяться мышечными подергиваниями.
| Еще по теме: |
| Эпилепсия
Лечение медью Диетическое лечение Реабилитация Изменение характера Роль наследственности На форуме: Как остановить приступ? |
Припадки как разряды электроактивности. Предположение Джексона, что при судорожных припадках происходит разряд высокого напряжения, нашло подтверждение в электроэнцефалографической записи судорожных потенциалов. Причину тенденции к пароксизмальным разрядам, наблюдаемой в сером веществе, этот автор усматривает в васкулярно обусловленном изменении трофики нервных клеток.
Припадок как рефлекторное явление в рамках утратившего активность процесса. Только что изложенная теория, согласно которой эпилептический припадок целесообразен в том смысле, что в нем выражается стремление организма - осуществляющееся, правда, в лучшем случае на время - восстановить утраченный гомеостаз ("фрустрированный адаптационный синдром"), применима только к припадкам типа разрядов и в рамках эпилепсии с характером процесса. У больных группы Б, значительно более многочисленной, припадки не только не вызывают улучшения состояния, но нередко еще более ухудшают самочувствие и снижают работоспособность. Здесь припадок представляется не столько взрывом ставшей невыносимой напряженности, сколько выражением процесса, который утратил свою активность. Пароксизмальный процесс в подобных случаях, по-видимому, в значительной степени стал независимым от того обменного процесса, который приводит к разряду; он стал в известной мере автономным и вызывается теперь разнообразными раздражениями по типу рефлекса. Подобные припадки, наблюдаемые при стационарной или дефектной эпилепсии, близки к припадкам, характерным для рефлекторной эпилепсии. Они отличаются от последних прежде всего тем, что проявляются не сразу же, как это бывает, например, после раздражения рубца, а лишь некоторое время спустя, что случается после злоупотребления алкоголем, бессонницы, нарушения диеты или прекращения приема лекарств. При этом раздражения, непосредственно провоцирующие припадок, в большинстве случаев неизвестны.
Один из наших больных мог трением рубца на роговой оболочке левого глаза вызывать генерализованные припадки, которые начинались уже несколько секунд спустя. Маловероятно, чтобы за такое короткое время мог сработать механизм возрастающего возбуждения парасимпатической и индуктивным путем - симпатической системы вплоть до поворота к максимальной симпатикотонии. То обстоятельство, что больной в течение короткого времени мог вызывать припадки несколько раз подряд, служит опровержением того мнения, будто непосредственно перед провоцированием существовала высокая судорожная готовность, которая в этот момент и привела к самопроизвольному разряду.
Уже Вогт знал, что, помимо разрядов, вызываемых максимальным напряжением (группа А), имеются и другие, вызываемые "случайными, часто весьма малыми раздражениями" (группа Б). В последнем случае патогенетическая роль обменных нарушений отступает на задний план и преобладающее значение приобретают нейрофизиологические факторы. Возможно, что мозговые повреждения, например рубцы, возникшие в результате воспалений, ушибов, интоксикации головного мозга или массивных судорожных припадков, вызванных эпилептическим процессом, приводят - благодаря ослаблению тормозящих механизмов - к повышенной центральной нервной возбудимости, усиление которой ведет к тому, что самые разнообразные раздражения могут вызывать припадки.
При ослаблении тормозящих механизмов в головном мозгу наблюдается тенденция к автоматизации однажды уже возникших процессов, как это было показано в упоминавшихся выше экспериментах, когда, непрерывно вводя животному кислород, адреналин и питание, удавалось увеличить продолжительность судорожного припадка, вызванного одним единственным электрическим раздражением, до полутора часов. В рамках спонтанного судорожного процесса максимум такой автоматизации мы видим в эпилептическом статусе, который нельзя объяснить принципом разряда. Процесс, первоначально целесообразный, каким является припадок, освобождающий от ставшего невыносимым напряжения, становится здесь бессмысленным в смысле дистелеологии, которая наблюдается также при других биологических явлениях, да и в прочих областях действительности. Чем сложнее система, тем больше опасность разрушения взаимодействия функций, тем больше, следовательно, опасность автоматизации отдельных систем и превращения телеологически осмысленного биологического процесса в чисто причинный и в основном механизированный.
Головной мозг превосходит все остальные органы сложностью своей структуры и чрезвычайной дифференцированностью. Его вес составляет только около 2% веса всего организма, тогда как потребление им кислорода, как уже отмечалось, составляет около 20% того, что потребляет весь организм. Потребность головного мозга в энергетических ресурсах огромна. Достаточно на несколько секунд прекратить приток крови к нервной клетке, в которой ввиду ее специализированности существует мало энергетических запасов, чтобы функции ее нарушились и она быстро погибла. Вследствие высокого потребления энергии и незначительности ее запасов головной мозг, этот орган "высшего значения", становится в то же время органом "высшей уязвимости".
По сравнению с другими органами головной мозг есть орган по преимуществу "энергетический". Он воспринимает электромагнитные волны и преобразует их в зрительные и слуховые восприятия. В его наиболее высоко развитых отделах вырабатываются электрические потенциалы, которые в качестве явлений, сопровождающих соматические вегетативные и нервные процессы, могут регистрироваться в форме различных по своей структуре биотоков. Всякое нарушение мозговых процессов внутреннего или внешнего происхождения может выражаться в виде расстройства регуляции энергетического баланса, в утрате дифференцированной специфичности отдельных областей мозга, в возрастающей дизритмии, в появлении судорожных потенциалов и в гиперсинхронизации, которая в конечном счете приводит к разряду.
Разграничение процессуальной эпилепсии и стационарной эпилепсии. Абсолютно бесспорных признаков, на основании которых следовало бы отнести определенные формы и виды припадков к той или иной из обеих групп, не существует: как большие, так и разнообразные малые припадки в рамках генуинного или симптоматического заболевания могут быть выражением эпилепсии процессуальной или эпилепсии стационарной.
Разграничение обеих групп важно главным образом для терапевтических целей. В "чистых" случаях процессуальной эпилепсии наркотики, действующие угнетающим образом на клеточный обмен, окружающие раздраженную ганглиозную клетку наркотическим барьером и, как говорит Сельбах, подавляющие "силу слабых эрготропных противорегуляций", непригодны. Здесь все усилия должны быть направлены на то, чтобы мобилизовать заложенные в организме уравновешивающие силы, бороться не с припадком, а с теми его условиями, которые коренятся в патологически измененных обменных процессах. Путем нормализации этих процессов нужно, по словам Сельбаха, "предотвратить необходимость в противорегуляционном кризе". Эрготропные вещества типа эфедрина, первитина, АКТГ, кортизона оказываются сверхсильными раздражителями и без того чрезвычайно лабильной системы больного эпилепсией и поэтому скорее провоцируют припадок, чем способствуют восстановлению гомеостаза.
У некоторых больных, по клиническим критериям относившихся к группе А, нам удалось с помощью введения провоцирующего припадок кардиазола в малых дозах (от 40 до 60 капель 10% раствора 3 раза в день) заметно сократить продолжительность дисфорических состояний, которые до этого были затяжными и регулярными. На протяжении последующих 6 месяцев эти состояния стали реже, слабее и короче, но после отмены кардиазола вновь усилились и участились. В некоторых случаях после этой терапии припадки также стали реже, в остальных же случаях их частота не изменилась. С помощью этого эпилептогенного средства удается как бы превратить периодически возникающие "мощные извержения вулкана" в незначительные вспышки. Что касается группы Б, то здесь нужно, избегая раздражений, способных вызывать припадки, стремиться к снижению повышенной возбудимости и лабильности центральной системы, чтобы с помощью успокаивающих средств предупреждать появление рефлекторных припадков, которые не дают никакого облегчения, а нередко даже ухудшают самочувствие больного. Идеальным было бы здесь такое средство, которое успокаивало бы центральную нервную систему, а не возбуждало ее и предотвращало бы возможность распространения возбуждения на периферию (межнейронный яд).
Так как повышенная возбудимость центральной нервной системы, усиленная иктогенными факторами, возможна и при судорожных страданиях с характером процесса, то при возникающих на этой почве припадках показаны наряду с преимущественно эрготропными средствами и успокаивающие.
Подавление припадков с характером разряда, которое наблюдается при действии современных фармакологических средств, обычно вызывает тяжелые психические изменения, вынуждающие сократить дозировку этих средств или вообще их отменить. Необходимо, однако, иметь в виду, что при назначении средств с меньшим наркотическим действием или при меньшей реактивной готовности организма психические изменения, обусловленные подавлением припадков, могут появиться не сразу и не в столь массивном виде. Только в результате продолжительного наблюдения можно будет решить, приводит ли в этих случаях медленно протекающий патологический процесс к изменению психики.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герхард Скорш