Непосредственные и отдаленные результаты спленэктомии при болезни Верльгофа

Положительные отзывы об исходах спленэктомии при болезни Верльгофа дают многие авторы. B. В. Дибижев отмечает непосредственно после семи спленэктомии при болезни Верльгофа хороший исход у пяти больных, удовлетворительный у двух.

В 1960 году Д. М. Гроздов сообщает о 102 операциях удаления селезенки при болезни Верльгофа, произведенных в клинике ЦОЛИПК.

Смерть была у четырех больных. Один больной умер от тромбоза в системе воротной вены, трое от кровоизлияния в мозг.

C. Д. Терновский в том же году делится результатами спленэктомии у 20 оперированных детей. Он не потерял ни одного больного непосредственно после операции.

А. Н. Филатов произвел 75 спленэктомии, умерло четверо.

Оценка непосредственных результатов. В оценке непосредственных результатов спленэктомии при болезни Верльгофа мы пользовались терминами "хороший результат", "удовлетворительный", плохой", "смерть". Такую же оценку исходов дают С. И. Рабинович, В. В. Дибижев, Коуль, Мажеракис, Лимарзи и другие.

СОДЕРЖАНИЕ:

Болезнь Верльгофа Патогенез Классификация Симптомы Особенности костномозгового кроветворения Диагноз и дифференциальный диагноз Беременность и роды при болезни Верльгофа Оперативное лечение Отдаленные результаты спленэктомии Плюсы операционного лечения Страница 9 из 10

Хороший непосредственный исход после спленэктомии при болезни Верльгофа мы отмечаем у тех больных, у Которых клинически исчезли все виды кровоточивости (отрицательный признак Кончаловского, щипка, укола). Нормализовалась картина крови - нет анемии, имеется нормальная формула белой крови. В костномозговом кроветворении отмечается уменьшение количества мегакариоцитов за счет недеятельных форм. При этом исчезновение тромбоцитопении не обязательно.

В этом отношении наши данные совпадают с наблюдениями С. И. Шермана, С. И. Рабинович, Д. М. Гроздова, Глена и соавторов, Вальтера и Шафина. В частности, указанные авторы доказали, что при низких количествах тромбоцитов после спленэктомии при болезни Верльгофа можно наблюдать хороший клинический результат. Это имеет также отношение к отдаленным исходам.

Непосредственный исход после спленэктомии оценивается удовлетворительным, если у больного после операции прекращается обильное кровотечение (маточное, носовое, желудочно-кишечное и т. д.), но имеются кожные кровоизлияния, небольшая кровоточивость десен.

Значительно улучшается общее состояние больного при хорошем его самочувствии. Исчезает или резко уменьшается анемия, повышается количество тромбоцитов (но не достигает нормальных цифр). Здесь имеется клиническая ремиссия с неполным исчезновением геморрагического синдрома и частичным улучшением показателей крови.

Плохой непосредственный исход спленэктомии следует считать у больных тогда, когда не наступило ни клинической, ни гематологической ремиссии. Операция не остановила имеющегося кровотечения - эффекта от оперативного вмешательства (спленэктомии) не было. В анализах крови имеется тромбоцитопения и соответственно степени кровотечения - анемия.

Причины неудач в результатах непосредственно после операции. Неудачи удаления селезенки непосредственно после операции при болезни Верльгофа могут зависеть от различных причин.

Нам кажется, что причины неудач спленэктомии при болезни Верльгофа можно разделить на следующие группы:

I. Причины, связанные с основным заболеванием, - прогрессирование основного заболевания (болезни Верльгофа). Это проявляется в продолжении кровотечения. Возможны кровоизлияния в жизненно важные органы: сердечную мышцу, почки, кишечник, кровоизлияния в мозг. Кровоизлияние в мозг - одна из наиболее опасных и довольно частых (12,9% по Эллиоту) причин смерти при прогрессировании болезни Верльгофа. Смерть наступает настолько быстро, что даже неотложная спленэктомия, обрывающая кровотечение на операционном столе, не может тогда спасти больных от гибели. Кровоизлияние в мозг - грозное осложнение не только у взрослых, но и у детей.

У Миллера и Хагедорна умерла после спленэктомии девочка двух лет с хронической формой болезни. Верльгофа от продолжающегося кровотечения и кровоизлияния в мозг. Это осложнение чаще всего бывает при острых формах болезни, когда медлят с операцией и упущен ее срок.

II. Причины, не связанные с основным заболеванием, но возникающие в связи с операцией:

а) погрешности в оперативной технике. Хирург не учитывает особенности тромбопенического кровотечения, не прибегает к тщательному гемостазу, какой нужен у данного больного;

б) внутрибрюшное кровотечение, связанное с ранением крупного сосуда, как было в случае Берена и Куртиса, когда погибла девочка двух лет из-за ранения вены во время операции и внутрибрюшного кровотечения;

в) тромбоз в системе воротной вены. После снятия явлений гиперспленизма спленэктомией обычно резко увеличивается количество тромбоцитов, а это одна из причин возникновения тромбоза;

г) нагноительный процесс: поддиафрагмальный абсцесс, перитонит, межпетлевой абсцесс, подпеченочный абсцесс, абсцесс в культе сосудистой ножки селезенки и т. д. Все эти осложнения возможны, но не являются специфичными только для болезни Верльгофа. Такие же осложнения могут быть и после других внутрибрюшных операций;

д) послеоперационный шок. Данное осложнение в последние годы стало редким в связи с хорошими методами обезболивания и хорошими методами борьбы с шоком. При спленэктомии по поводу болезни Верльгофа шок является большой редкостью. Данная причина смерти не специфична для болезни Верльгофа.
 
III. Причины, не связанные ни с основным заболеванием (болезнь Верльгофа), ни непосредственно с операцией (спленэктомией);

а) диагностическая ошибка, приводящая к неправильной тактике. Такие заболевания, как апластическая анемия, туберкулез лимфатических узлов области селезеночной ножки, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, ошибочно принимаются за болезнь Верльгофа. Спленэктомия, произведенная по поводу перечисленных заболеваний, не показана и не дает положительных результатов, и больные часто вскоре после операции погибают.

Такие летальные исходы не следует считать причиной неудач спленэктомии при болезни Верльгофа - это следствие диагностической ошибки с самого начала;

б) другие причины: 1) сопутствующие заболевания - ожирение сердца, гипертония; 2) причина неизвестна.

Непосредственно после операции у нас умерло двое больных. Какова же причина смерти после спленэктомии при болезни Верльгофа у наших больных?

У одной больной причиной неудачи спленэктомии следует считать гипопластическую форму болезни Верльгофа в трактовке X. X. Владоса, при которой спленэктомия не дает положительного результата и при ней не показана. Операция была произведена на высоте кровотечения как ultimum refugium. Она оказалась безрезультатной.

У другого больного причиной смерти явился нагноительный процесс (нагноение раны, перитонит!), не связанный непосредственно с болезнью Верльгофа и не специфичный только для спленэктомии. Подобное тяжелое осложнение возможно и при других лапаротомиях.

Таким образом, наши два смертельных исхода непосредственно после операции обусловлены: у одной больной прогрессированием основного заболевания - спленэктомия не оказала должного гемостатического и гематологического эффекта (геморрагический синдром не уменьшился после операции, не наблюдалось улучшение в крови - количество тромбоцитов не увеличилось, имелась анемия, лимфоцитоз, ускоренная РОЭ), так как операция была выполнена поздно, при гипопластической форме болезни Верльгофа в трактовке Владоса.

У второго больного спленэктомия дала гемостатический и гематологический эффект. Причиной смерти явился тяжелый нагноительный процесс с исходом в перитонит.

Непосредственные результаты неотложной спленэктомии. Непосредственный исход первой неотложной спленэктомии, выполненной А. Н. Бакулевым в 1927 году, был хорошим.

В. П. Мельникова сообщает о 18 случаях неотложной спленэктомии без летальных исходов.

Четвертая часть всех наших больных с болезнью Верльгофа оперирована неотложно. Из 55 операций произведено 14 неотложных (у двух мужчин и 12 женщин). Возраст больных от 10 до 34 лет. Пять детей были в возрасте от 10 до 16 лет. Шесть больных оперировались неотложно (острая форма болезни Верльгофа). Одна больная с подострой формой и семь больных с хронической рецидивирующей формой болезни Верльгофа оперированы в период рецидива на высоте геморрагического криза после безуспешного сберегательного лечения.
 
При неотложной спленэктомии по поводу болезни Верльгофа непосредственно после операции мы не потеряли ни одного больного, хотя операция производилась при тяжелом и даже крайне тяжелом общем состоянии больных, обусловленном наличием угрожающего жизни кровотечения.

Неотложная спленэктомия дала блестящий гемостатический эффект с остановкой кровотечения на операционном столе у четырех больных.

Прекращение кровотечения в первые сутки после операции наблюдалось у пяти больных, на вторые сутки - у трех больных. Резкое уменьшение кровотечения и окончательная остановка его на третьи сутки после операции было у одной больной и на четвертые сутки также у одной больной.

После неотложно произведенной операции при болезни Верльгофа в послеоперационном периоде мы не потеряли ни одного больного. У 13 больных результат спленэктомии был хорошим, у одной больной удовлетворительным.

Непосредственные результаты спленэктомии у больных с метроррагической формой болезни Верльгофа. Большую группу среди наших больных занимают больные с метроррагической формой болезни Верльгофа. Больные были в возрасте от 13 до 40 лет. Из 32 больных этой группы с острой формой болезни оказалось четверо, с подострой формой - трое и хронической рецидивирующей - двадцать пять.

Отдаленные результаты спленэктомии. Самой показательной проверкой любого способа лечения являются отдаленные результаты.

Проверкой отдаленных результатов оценивается и метод спленэктомии при болезни Верльгофа.

Наиболее отдаленный результат спленэктомии при болезни Верльгофа - это исход третьей спленэктомии, выполненной в 1916 году в клинике Шмидта по предложению Кацнельсона Шлоффером. Об этом отдаленном результате пишут Кениг и Фридман в работе "Наиболее отдаленный исход эссенциальной тромбопенической пурпуры после спленэктомии".
 
Судьба больной прослежена в течение 37 лет. За этот период повторялись маточные и носовые кровотечения.

Последнее маточное кровотечение было 4 марта 1953 года. Произведена рентгеновская кастрация. После этого прошел год, и кровотечение не повторялось.

Наблюдения отдаленных результатов спленэктомии при болезни Верльгофа 20-х - начала 30-х годов носили характер отдельных (немногочисленных) случаев.

Так, в этот период Б. А. Рогальский к статистике Спенса, относящейся к 1928 году и насчитывающей 101 наблюдение, добавил еще 39, собранных в литературе, и одно свое наблюдение. Всего 141 наблюдение, описанное 81 автором.

Б. А. Рогальский отмечает при этом хороший результат у 96, улучшение у 7, плохой результат у 8 больных и смерть у 30. Срок наблюдения от 6 месяцев до 4 лет и более.

К 1935 году В. И. Казанский собрал в мировой литературе 318 спленэктомии при болезни Верльгофа. У 223 больных было выздоровление, у 18 - улучшение, в 12 случаях не оказалось изменений и в 58 отмечен летальный исход. У 7 больных отдаленная судьба не выяснена.

В. А. Шаак и сотрудники клиники, наблюдая результаты спленэктомии в отдаленный период у 8 больных в сроки от 2-12 лет, у 6 отметили полное выздоровление (наблюдение 2-10-42 лет), у двух - рецидив болезни (возобновились кровотечения и тромбоцитопения).

Смерть одной из больных наступила от полного истощения костного мозга.

Хорошие отдаленные исходы спленэктомии при болезни Верльгофа отмечает С. И. Рабинович у 31 из 39 оперированных. Автор отмечает клиническое и гематологическое выздоровление. Срок наблюдения 1-10 лет.

У 5 больных отмечена клиническая ремиссия с восстановлением трудоспособности, но не было полного исчезновения геморрагического синдрома.

У 3 больных имелись рецидивы болезни Верльгофа. Одна из них умерла от кровоизлияния в мозг.

По данным С. Д. Терновского, отдаленные результаты прослежены у 11 из 20 оперированных детей.

Срок наблюдения от 1 до 4 лет. 7 детей полностью поправились. У 3 отмечено клиническое выздоровление, но имеются кожные кровоизлияния и снижение количества тромбоцитов. Один ребенок умер через 2 месяца после спленэктомии от кровоизлияния в мозг.

Д. М. Гроздов и М. Д. Пациора сообщают данные отдаленных исходов у 80 больных при длительности наблюдения после операции от 1 года до 27 лет, при этом хороший результат отмечен в 61 случае, незначительные геморрагии - в 10, рецидивы кровотечения - в 9 и летальный исход - в 3.

Методика изучения отдаленных результатов у наших больных. На протяжении многих лет мы имели постоянную связь с больными (личный контакт и переписка с иногородними). Больные вызывались для обследования амбулаторно и в условиях стационара. Проводилось клиническое обследование с анализами крови (у всех больных) и костного мозга (у части больных). Выяснялась трудоспособность после операции, учитывались и успехи в учебе у учащихся. Изучались особенности течения беременности и родов у оперированных. Для обследования четырех больных в отдаленный период мы применили анкетный метод.

Продолжительность наблюдения в отдаленный период. Отдаленные исходы спленэктомии у наших больных от 1 года до 29 лет. Более 10 лет после операции наблюдаются 15 больных.

Отдаленный результат спленэктомии мы считаем хорошим, если у больного после спленэктомии (точнее после выписки из стационара) не наблюдалось никаких кровотечений, оперированные трудоспособны, приступили к прежнему или равноценному труду. Успеваемость учащихся в школе сравнивается с успеваемостью здоровых детей. Дети не отстают от сверстников ни в умственном, ни в физическом развитии.

Результат спленэктомии является удовлетворительным, если у больных имеются небольшие проявления геморрагического синдрома в виде незначительных носовых и кожных кровоизлияний, не требующих лечения и самостоятельно прекращающихся, часто - положительный признак Кончаловского. Больные сохраняют трудоспособность (работают, учатся в школе, занимаются спортом). Практически здоровы.

В группу "плохой исход спленэктомии" мы включали тех больных, у которых имеется рецидив болезни в виде возврата обильных кровотечений (маточных, носовых, желудочно-кишечных). Такие больные нуждаются в активных лечебных мероприятиях в условиях стационара. У них резко выражен признак Кончаловского, щипка, укола, в крови - тромбоцитопения до единичных тромбоцитов в препарате. Больные нетрудоспособны.

Подобная оценка отдаленных исходов спленэктомии при болезни Верльгофа имеется и у других авторов.

Отдаленные результаты по нашим данным. Нами прослежены отдаленные результаты у всех перенесших операцию (53 человека). Двое больных из 55 оперированных, как сказано выше, умерли в послеоперационном периоде.

Хороший исход в отдаленный период мы имели в 41 случае, из них в 6 - при острой форме болезни, в 4 - при подострой и в 31 - при хронической рецидивирующей форме болезни Верльгофа. Все больные трудоспособны.
 
У четырех оперированных исход оказался удовлетворительным в отдаленный период. Все четыре - больные женщины. У них имелись небольшие кровотечения и геморрагический синдром проявлялся в виде меноррагий. У одной больной наблюдались кожные кровоизлияния.

У этой группы отмечено снижение количества тромбоцитов (у одной больной - до 12 000), хотя кровотечений в этот период не наблюдалось.

В отдаленный период после спленэктомии рядом авторов установлено наличие тромбоцитопении в крови при отсутствии геморрагического синдрома или слабой его выраженности.

Одна наша больная с удовлетворительным исходом спленэктомии в отдаленный период имела подострую форму болезни Верльгофа, трое - хроническую, рецидивирующую.

Отрицательные отдаленные результаты, то есть рецидив болезни Верльгофа, мы отметили у 6 больных. У четырех результат оказался плохой, у двух рецидив закончился смертью.

Отдаленные результаты неотложной спленэктомии у больных с болезнью Верльгофа. Отдаленные результаты неотложной спленэктомии у больных с болезнью Верльгофа можно расценивать только как хорошие.

Так, например, В. П. Мельникова сообщает об исходах неотложной спленэктомии у тяжелых больных. В отдаленный период был хороший исход у 12 оперированных из 15.

Они хорошо себя чувствуют, трудоспособны. Срок наблюдения от 6 месяцев до. 12 лет. 3 больных умерли в сроки от 1 до 3 лет после операции. У них имелось сочетание болезни Верльгофа с гипертонической болезнью (2) и лимфогранулематозом (1).

У всех наших больных после неотложной спленэктомии прослежены отдаленные исходы. Срок наблюдения от 5 месяцев до 14 лет. Положительные результаты - у 12 оперированных. Из них у 10 - хороший исход, у 2 - удовлетворительный. У 2 в отдаленный период наступил рецидив болезни Верльгофа (через 5 месяцев и 2,5 года после спленэктомии): первая больная через 5 месяцев умерла.

Отдаленные исходы спленэктомии у больных с метроррагической формой болезни Верльгофа. Отдаленные исходы у больных с преобладанием маточного кровотечения в геморрагическом синдроме или только с одним маточным кровотечением мы проследили в 32 случаях. Положительные результаты имеем у 24 больных. У 7 - плохой исход. У 3 из них - рецидив болезни Верльгофа закончился смертью.

С острой формой болезни Верльгофа геморрагический синдром, выражающийся преимущественно маточными кровотечениями, был у 4 больных. Отдаленный исход, у всех оказался хороший. С подострой формой болезни и преобладанием маточных кровотечений было трое больных: хороший исход отмечен у двух больных, удовлетворительный - у одной. Из 24 больных с метроррагическим геморрагическим синдромом и хронической рецидивирующей формой болезни Верльгофа у 14 в отдаленный период исход был хороший, у 3 - удовлетворительный, у 4 - плохой (рецидив), 3 больных умерли.

Трудоспособность перенесших спленэктомию по поводу болезни Верльгофа. И. А. Иванов, изучая отдаленные исходы спленэктомии при различных заболеваниях и ее влияние на морфологический состав крови, делил весь период жизни больного после операции на три стадии: a) период непосредственного эффекта спленэктомии; б) период приспособления организма, его кроветворных органов и ретикулоэндотелиальной системы, что длится около двух лет и б) период восстановленного здоровья.

Это положение можно применить и к больным, перенесшим спленэктомию по поводу болезни Верльгофа, только несколько сократив срок второго периода.

У больных после спленэктомии при болезни Верльгофа значительно раньше нормализуются функции кроветворения.
 
Следовательно, и "период восстановленного здоровья" наступает раньше.

Люди, перенесшие спленэктомию, клинически и практически здоровы, трудоспособны и выполняют часто ту же работу, что и до операции.

После спленэктомии у некоторых больных резко повышается аппетит. Эту особенность после удаления селезенки при различных заболеваниях отмечали Е. Л. Берегов, Т. С. Григорьева и другие авторы. Е. Л. Верезов объясняет эту особенность усиленной перистальтикой кишечника вследствие выпадения тормозного влияния селезенки на нервную регуляцию кишечника.

После спленэктомии больные с хорошим и удовлетворительным результатом в отдаленный период приступали к работе (чаще к прежней) через 2-4 месяца после операции.

Причины неудач спленэктомии при болезни Верльгофа в отдаленный период. Причины неудач спленэктомии при болезни Верльгофа различны. Их по меньшей мере шесть:

1. Оставление добавочной селезенки.

2. Спленоз.

3. Распространенная гиперплазия клеток ретикулоэндотелиальной системы.

4. Аутоиммунизация.

5. Увеличение так называемых гемолимфатических узлов в воротах селезенки.

6. Ошибка в диагнозе.

Оставление добавочной селезенки. На это обращали особенное внимание зарубежные авторы.

Куртис и Мовитц находили добавочную селезенку у 31,4% оперированных, Цоллингер с сотрудниками - у 23% больных. Мешлин указывает на наличие найденных добавочных селезенок у 4 больных из 14 оперированных.

Мы удалили добавочные селезенки у четырех больных из 55 оперированных по поводу болезни Верльгофа.

Добавочные селезенки могут располагаться: в воротах селезенки, в области хвоста поджелудочной железы и на задней поверхности ее, в забрюшинной клетчатке, вблизи поджелудочной железы в селезеночно-ободочной связке в большом и малом сальниках, в области левой почки, у корня брыжейки, в области яичников у женщин, в мошонке у мужчин. Одновременно иногда находят 2-3 и более добавочных, селезенок. Размер их может быть от 0,5-2 см в диаметре. Иногда бывает трудно отличить добавочную селезенку от лимфатического узла или уплотненного кусочка жира. Следует в сомнительных случаях удалять эти образования.

Оставленные добавочные селезенки в последующем гиперплазируются и принимают на себя роль удаленной селезенки.

Мешлин отмечает, что важным доказательством в пользу существования у больного добавочной селезенки является отсутствие после спленэктомии телец Хоуэлль-Джолли. Если же они вначале имеются и позже исчезают, когда наблюдается рецидив, нужно считать, что увеличилась и функционирует добавочная селезенка.

Отсутствие телец Хоуэлль-Джолли при наличии рецидива заболевания, по мнению Мешлина, является показанием к повторной операции - удалению добавочной селезенки.

Спленоз. Рецидив болезни Верльгофа может возникнуть также после имплантации мелких фрагментов селезеночной ткани, раздавленной во время спленэктомии. Это ведет к спленозу. Гиперплазия этих мельчайших имплантатов может привести с течением времени к типичным проявлениям болезни Верльгофа.

Эллиот, Турнер считают, что "...не все рецидивы после спленэктомии следует объяснять оставленной селезеночной тканью или добавочной селезенкой, просмотренной во время первой операции".

Распространенная гиперплазия клеток ретикулоэндотелиальной ткани. В таких условиях спленэктомия является только лишь частичной резекцией ретикулоэндотелиальной ткани, и эта операция может дать временный положительный результат. Рано или поздно наступает рецидив.

Аутоиммунизация. По мнению Бенгаму, одной из причин неудачи спленэктомии может быть аутоиммунный механизм патогенеза болезни Верльгофа. Спленэктомия может в таких условиях привести к частичному или временному положительному результату. Через несколько месяцев или лет наступает рецидив заболевания.

Увеличение гемолимфатических узлов в области селезеночной ножки было причиной рецидива после спленэктомии у Мак Лафлина.

Ошибки в диагнозе. На такую возможность указывали Дамешек, Эстрен, Лехи, Норкросс, Уинтроб, Ханрахан, Томас.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  А. Г. Мясникова