Болезнь Аддисон-Бирмера, симптомы и лечение



При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду другие формы малокровия.

Необходимо тщательное, повторное исследование кала на яйца глистов, в частности яйца широкого лентеца: возможность глистной формы anaemia perniciosa велика.

И. М. Менделеев приводит список диагнозов, которые ставились больным anaemia perniciosa: сепсис, рак желудка, острый лейкоз, септический эндокардит, гепатит, малярия, нефрит, дизентерия и неизбежный грипп (при обострении процесса).

Для анемии при раке характерна бледность в сочетании с кахексией. Гематологически обычны явления "вторичной анемии": цветной показатель меньше единицы, отсутствуют мегалоциты, эритроциты бледны. Обычен нейтрофилез и большое количество тромбоцитов. Но следует, однако, помнить, что возможно наличие у одного и того же больного и рака, и малокровия Аддисон-Бирмера.

Рак желудка вызывает анемию, иногда и гиперхромную, но не дает картины злокачественного малокровия. Пункция костного мозга в подавляющем большинстве случаев не обнаруживает мегалобластов. Своеобразная картина крови появляется при метастазах рака в костный мозг (малокровие, наводнение крови эритробластами).

За последнее время чаще указывают на возможность присоединения рака к злокачественному малокровию. Считают, что изменения слизистой и подслизистой желудка в виде полипоза могут служить почвой для развития новообразования. Приводятся большие цифры таких совпадений двух заболеваний (6 и даже 12%). Вследствие значительного удлинения жизни больных анемией Аддисон-Бирмера рак в настоящее время обнаруживается у них чаще.

Так, описываются случаи, когда у больных, болевших типичным малокровием Аддисон-Бирмера, прекрасно поддававшихся лечению печенкой, через несколько лет развивался рак желудка.

Интересны указания, что больные малокровием Аддисон-Бирмера относительно чаще заболевают раком желудка, чем остальное население тех же возрастных групп. Особенно часто это наблюдается у мужчин.

Каплан, Риглер обследовали 23 000 протоколов вскрытий умерших старше 45 лет. Среди 293 людей, страдавших пернициозной анемией, оказалось 36 больных раком желудка (12,3%). Рак желудка встречается при болезни Аддисон-Бирмера в 3 раза чаще, чем у не болеющих ею.

Мосбех произвел статистический подсчет частоты рака желудка и рака другой локализации у родственников больных, страдающих болезнью Аддисон-Бирмера, и сопоставил эти данные с данными, полученными при обследовании такого же числа родственников лиц, не страдающих малокровием (контрольная группа). Получилось, что рак желудка среди первой группы встречается в 3 раза чаще. Частота рака другой локализации примерно одинакова в обеих группах.

При гемолитической желтухе характерно значительное увеличение селезенки, более резкое желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых. Гематологически: микроцитоз, большинство эритроцитов без побледнения средней их части. Резистентность эритроцитов понижена. Костный мозг без мегалобластов.

При подостром септическом эндокардите малокровие, желтушность, повышенная температура - симптомы, общие с болезнью Аддисон-Бирмера. Явления со стороны сердца при последней могут также заставить подумать об эндокардите. Но при эндокардите селезенка значительно больше увеличена, имеется микрогематурия. Решает диагностику исследование крови: при подостром септическом эндокардите обнаруживается пониженный цветной показатель, отсутствует мегалоцитоз, имеется сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Очень важным для диагностики является наличие в большинстве случаев затяжного септического эндокардита, порока сердца.

Еще раз следует отметить, что жалобы больных на одышку при движении, сердцебиение, припадки стенокардии заставляют часто предполагать заболевание сердца. Наличие шумов, обусловленных малокровием, как бы подтверждает этот диагноз. Но более подробное и внимательное исследование больного и в особенности его крови обычно дает возможность с уверенностью исключить заболевание сердечно-сосудистой системы, как таковой.

Лечение. Лечение болезни Аддисон-Бирмера долгие годы было симптоматическим. Применялись разные препараты мышьяка, гемотерапия: переливание крови, внутримышечное ее введение. Полное незнание этиологии и патогенеза заставляло врачей экспериментировать, испытывать различные методы лечения. Применяли лечение торием, лучами Рентгена, удаляли селезенку. Лечили препаратами селезенки, костного мозга. Систематически промывали желудок и кишечник. Для более успешной систематической очистки толстого кишечника накладывали anus praeternaturalis.

Болезнь Аддисон-Бирмера оставалась той же anaemia perniciosa progressiva, злокачественной, прогрессирующей.

Введение в терапию печенки и ее препаратов в корне изменило течение заболевания. Лечение стало успешным.

Применяется печенка (бычья) по 200-300 г в сутки в обваренном или обжаренном виде: в форме жаркого, паштета, в супе. Весьма существенно для успеха лечения, чтобы печенка не подвергалась интенсивной варке или жарению, употреблялась в полусыром виде. В некоторых случаях эта дозировка является недостаточной, тогда следует повышать ее до 400-600 г в сутки.

Особенно ценными и получившими широкое распространение являются печеночные экстракты для парентерального введения (внутримышечно), которое дает значительно более быстрый и длительный эффект. Это камполон - концентрированный водный экстракт, получаемый из печени крупного рогатого скота. Выпускается он в ампулах по 2 мл.

Кривая процентного содержания ретикулоцитов быстро поднимается, начиная с 4-5-го дня применения; на 8-й день она достигает своей вершины (пик) до 25-30% и больше. С 9-го дня она падает, к 11-12-му дню спускается до 5-6%.

Вместе с ретикулоцитарный кризом резко падает билирубинемия.

Характер ретикулоцитарного криза, т. е. ретикулоцитарного ответа на введение действенного антипернициозного вещества, а вместе с тем и сроки восстановления нормального состава крови и общего здоровья зависят, во-первых, от количества эритроцитов к началу лечения; во-вторых, от количества введенного препарата; в-третьих, от пути его введения; в-четвертых, от формы, в которой он вводился, и, в-пятых, от способности костного мозга к ответной реакции.

При печеночной терапии резко понижается уровень сидеремии, а также содержание пигментов в кале.
 
Под влиянием печеночной терапии резко снижается количество транспортного железа. Организм жадно использует его для построения новых эритроцитов.

Камполон вводится по 2 мл ежедневно внутримышечно в течение 5-6 недель. После достижения четкого и стойкого улучшения состава крови больному рекомендуется в целях предупреждения рецидива раза 2-3 в неделю есть печенку со свежими овощами.

Клиникой И. А. Кассирского предложено (Д. А. Левина) и с успехом применяется лечение болезни Аддисон-Бирмера методом "камполонового удара". Через 24-48 часов наступает стойкая нормализация костномозгового кровотворения. "Практика показала, что однократное введение массивной дозы камполона в 12-20 мл равносильно по эффекту полному курсу того же препарата по 2 мл ежедневно".

Следует указать, что по словам авторов этого метода наряду с могучим действием на кроветворение наблюдаются и явления общей реакции: повышение температуры, желтуха.

На основании имеющихся данных о роли кобальта в кроветворении был создан препарат антианемин - препарат печени с добавлением кобальта. Дозировка его не отличается от дозировки камполона.

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения болезни Аддисон-Бирмера является парентеральное введение витамина В12, выделенного, как известно, впервые из печени и содержащего 4% кобальта.

Витамин В12 оказывает воздействие и на явления со стороны нервной системы. В отношении нервного синдрома при anaemia perniciosa витамин В12 также является терапевтическим средством. Он действует на периферические нервные нарушения. Значительно менее выражено воздействие на атаксию, гипорефлексию. Исчезают нарушения психики. Примененный в ранние сроки заболевания в достаточных дозах в течение нескольких недель систематически, он предупреждает развитие нервных поражений.

Современный метод терапии болезни Аддисон-Бирмера не излечивает больного, а снимает проявления болезни. Это патогенетический метод лечения, а не этиологический.

Важно отметить, что после 1928 г., со времени повсеместного введения печеночной терапии, мы на секции не наблюдаем случаев anaemia perniciosa.
Страница 4 - 4 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М. Тушинский

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: