Сирингомиелия, симптомы и лечение


Сирингомиелия - заболевание центральной нервной, системы, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного мозга и разрастанием глиозной ткани. Сирингомиелия может быть обусловлена аномалией в развитии заднего шва (дизрафия) в месте смыкания медуллярной трубки, что нередко сопровождается аномалиями в расположении отдельных частей спинного мозга, смещением центрального канала, его удвоением и т. п. Аномалии, возникающие в результате неправильного замыкания медуллярной трубки, могут привести к нарушению нормальной дифференцировки эктодермы, к избыточному образованию клеток глии (спонгиобластов) или эпендимы. В одних случаях патологические свойства эктодермальных клеток остаются в скрытом состоянии в течение того или иного срока жизни человека, не проявляясь никакими нарушениями. В других, возможно, под влиянием внешних моментов, скрытые дефекты развития нервной системы превращаются в явное и прогрессирующее заболевание. Из неблагоприятных факторов внешней среды следует отметить такие, как травма, инфекции, интоксикации, эндокринно-обменные нарушения, физическое перенапряжение и др. Первичным бывает разрастание глии или образование полостей. Они располагаются или в центре, в области центрального спинномозгового канала, или распространяются в боковые отделы мозга (чаще в задние рога). Центральная полость иногда прослеживается по всему длиннику спинного мозга, иногда заходит в продолговатый мозг. Одновременно может наблюдаться значительное расширение -боковых желудочков мозга. Наиболее резко полости бывают выражены в шейном утолщении я грудной части спинного мозга. Одни полости представляют собой расширение центрального канала - гидромиелические полости; другие - расположены эксцентрично, либо связаны с центральным каналом, либо отделены от него. Таким образом, установлено патогенетическое единство глиоматоза, гидромиелии и гидроцефалии с вовлечением в процесс спинного мозга, продолговатого и вышележащих отделов. Наряду с открытой внутренней гидроцефалией обнаруживается наружная гидроцефалия, кистозный или слипчивый арахноидит. Сирингомиелия обычно развивается на основе дизрафического статуса. К «ему относятся аномалии развития: воронкообразная или желобообразная деформация грудины, кифосколиоз, разная величина грудных желез, ночное недержание мочи, высокое небо, неправильное положение зубов, аномалии развития черепа и позвоночника (переходные позвонки, добавочные ребра, синостозы), различные асимметрии тела, добавочные соски грудных желез и добавочные рудиментарные грудные железы, гиперпигментация отдельных частей тела. Некоторые авторы, помимо аномалий развития, к дизрафическому статусу относят мышечные атрофии, расстройства чувствительности, некоторые нарушения со стороны внутренних органов, которые могут быть следствием уже развившегося заболевания. В связи с этим Д. А. Шамбуров считает, что правильнее причислять к дизрафическому статусу только аномалии развития, с которыми рождается ребенок.

Клиника сирингомиелии включает следующие симптомы.

1. Расстройства чувствительности характеризуются симптомами выпадения или раздражения, а иногда их сочетанием. Расстройства чувствительности носят типичный диссоциированный характер: снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и мышечно-суставной. Нарушения чувствительности чаще носят сегментарный характер в виде «полукуртки» или «куртки». Реже встречаются проводниковые и периферические типы распределения анестезий или гипестезий. Локализация расстройств чувствительности сравнительно точно указывает на место максимального поражения спинного мозга по длиннику и в поперечном направлении. Однако границы нарушений чувствительности в некоторых случаях могут быть подвижны: установленная ранее гипестезия исчезает, или границы ее суживаются, или иногда вновь обнаруживаются. Это явление объясняется, с одной стороны, колебаниями объема полостей в спинном мозгу, с другой - функциональной истощаемостью поврежденных клеток задних рогов. Расстройства чувствительности на туловище чаще всего локализуются в зонах, иннервируемых шейными и грудными сегментами. Нередко нарушения чувствительности распространяются на область иннервации нисходящего корешка тройничного нерва. Обычно захватывается наружная зона, в околоушной области, реже другие зоны, причем в областях носа и рта чувствительность почти всегда сохраняется. Причиной такого распределения нарушений чувствительности является поражение нисходящих путей тройничного нерва или желатинозного вещества в шейных сегментах спинного мозга и нижней бульварной части ствола мозга.

Кроме симптомов выпадения чувствительности, часто при сирингомиелии отмечаются симптомы раздражения - боли и парестезии. Боли встречаются часто и нередко являются первым признаком болезни, к которому позднее, иногда несколько лет спустя, присоединяются другие симптомы. Чаще боли локализуются в области верхних конечностей, шеи, лопатки, затылочной области, реже - в груди, спине, нижних конечностях. При сирингобульбии боли могут локализоваться в зоне, иннервируемой тройничным нервом. Вначале боли имеют пароксизмальный характер, затем делаются постоянными. Боли могут локализоваться и в тех участках, где имеется гипестезия. Они обычно имеют неприятный, мучительный оттенок. Причина болей состоит в поражении клеток задних рогов, желатинозной субстанции, и поэтому боли в подобных случаях имеют корешковую проекцию. Парестезии наблюдаются реже, чем боли. Д. А. Шамбуров отмечает их у 40% изученных больных. Парестезии имеют характер онемения или чувства, жжения, жара или холода. Локализуются они в тех же зонах, где обнаруживается анестезия. Но зоны распространения парестезии не всегда совпадают полностью с границами расстройств чувствительности, что довольно характерно для сирингомиелии.

2. Двигательные нарушения при сирингомиелии встречаются нередко, но по сравнению с нарушениями чувствительности выражены значительно меньше. Они чаще обусловлены поражением передних рогов, что проявляется вялыми атрофическими парезами верхних и нижних конечностей с понижением или исчезновением рефлексов. Мышечные атрофии чаще наблюдаются в области плечевого пояса и в верхних конечностях, что соответствует наиболее частой локализации процесса. Несколько реже встречаются атрофии мышц шеи. Наиболее постоянно сочетание атрофии плечевого пояса и кисти (межкостных мышц). Реже наблюдается проводниковый характер двигательных расстройств при сдавлении боковых столбов спинного мозга. В этих случаях повышаются рефлексы, появляются патологические симптомы. Двигательные расстройства при сирингомиелии чаще выражены слабо, обычно не замечаются больными и обнаруживаются случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Только в далеко зашедших случаях они значительно нарушают функцию пораженной конечности. Обычно это бывает при периферическом типе поражений мышц. Спастические парезы, почти как правило, не бывают выражены. В некоторых случаях наблюдаются поражения (всегда односторонние) двигательных черепно-мозговых нервов: блуждающего, лицевого, тройничного, подъязычного. Нередко у больных выявляется нистагм, указывающий на поражение бульбарного отдела ствола мозга.

3. Трофические нарушения при сирингомиелии проявляются в изменениях кожи, мышц, костей, суставов. Нарушения кожи выражаются в развитии отеков, безболезненных панарициев, длительно не заживающих трещин, мелких порезов, утолщений кожи, шелушения, ломкости ногтей. Нередко отмечаются сосудистые расстройства, нарушения потоотделения с изменением окраски кожи: акроцианоз кистей, иногда стоп. Выраженные трофические расстройства на коже, флегмоны, незаживающие панариции и свищи являются нередко причинами первого обращения больного к врачу. Особенно подозрительны случаи, когда ссадины, ранения, гнойнички на одной руке заживают медленнее, а на другой руке или на других местах тела процесс заживления происходит значительно быстрее. Иногда на почве ожогов вследствие расстройств чувствительности могут появляться длительно не заживающие трофические язвы.

Спонтанно возникающих трофических язв при сирингомиелии почти не наблюдается. Изменения в костях и суставах могут развиваться в различные сроки: либо медленно, в течение многих лет, либо, наоборот, быстро, приводя в короткие сроки к инвалидности. В костях могут наблюдаться уплотнения, разрастания, обызвествления, разрыхления костной структуры до полного остеолиза. К дистрофическим изменениям относятся также дефекты роста и костеобразования - увеличение или уменьшение размеров костей, обеднение костей соединительнотканной основой, что обусловливает их хрупкость и склонность к патологическим переломам, безболезненным, которые возникают обычно от ничтожных причин. Переломы часто ведут к образованию ложных суставов с последующим обезображиванием конечности. Наиболее часто имеет место поражение костной ткани верхних конечностей. А. А. Бадюл при изучении рентгенограмм у 16 больных (16,6%) обнаружила округлые кистоподобные образования. Наличие этих кист в костях конечностей может служить одним из опорных признаков для диагностики сирингомиелии. Нередко дистрофическим изменениям подвергается позвоночник: изменяется конфигурация, возникает сколиоз, кифоз иди кифосколиоз. Искривляется обычно грудная область позвоночника, соответствующая локализации сирингомиелитического процесса. Дистрофические изменения могут коснуться связочного аппарата позвоночника, результатом чего могут быть односторонние (сколиоз) или двусторонние (кифоз) искривления.

Клинические формы при сирингомиелии обычно обусловлены распространением процесса по поперечнику или по длиннику спинного мозга. При локализации процесса по поперечнику спинного мозга выделяются чувствительные формы, двигательные, трофические (поражение боковых рогов) и смешанные. В начальном периоде заболевания ту или иную клиническую форму удается выделить значительно чаще, в более поздних стадиях заболевание обычно сопровождается сочетанием двигательных, чувствительных и трофических расстройств, т. е. соответствует смешанной форме. В зависимости от протяженности глиоматоза по длиннику спинного мозга выделены: шейно-грудной тип -наиболее часто встречающийся, пояснично-крестцовый, бульбарный и смешанный тип. В практике врачебно-трудовой экспертизы типичные случаи сирингомиелии не представляют особых диагностических затруднений. Однако нередко приходится встречаться с атипичными формами сирингомиелии, и в этих случаях диагноз довольно часто установить оказывается нелегко, в связи с чем могут быть диагностические и экспертные ошибки.
 
При альгических формах без расстройств чувствительности или незначительных ее нарушениях, при отсутствии двигательных расстройств сирингомиелия часто ошибочно трактуется как «радикулит», «плексит», «поражение симпатических ганглиев».

При альгических формах диагноз сирингомиелии подтверждают упорство болевого синдрома, не поддающегося обычным видам терапии, большая выраженность, болей в зоне определенных сегментов, нередко с иррадиацией в соседние зоны, частые рецидивы болей, своеобразный парестетический их характер при слабой выраженности типичных болевых точек и симптомов натяжения. Наличие дизрафических признаков еще более подтверждает диагноз сирингомиелии. То же самое наблюдается при таких формах сирингомиелии, когда начало проявления заболевания характеризуется лицевыми болями. Больные с этой формой нередко в течение многих лет безуспешно лечатся от невралгии тройничного нерва, пока появление других симптомов не приводит к правильному диагнозу. Диагноз сирингомиелии в этих случаях подтверждается течением заболевания: периодичность болей, сегментарный тип диссоциированного расстройства чувствительности, трофические расстройства, дизрафические признаки и вегетативные нарушения, выявляющиеся и вне приступа болей в лице.

При своеобразных формах сирингомиелии с преимущественным распространением процесса на область передних рогов или одновременно боковых столбов клиническая картина сходна с невральной формой мышечной атрофии, хроническим полиомиелитом взрослых, амиотрофическим боковым склерозом. Эти формы сирингомиелии также сопровождаются развитием болевого синдрома и парестезии, распространяющихся за пределы тех сегментов, в которых наблюдаются амиотрофии, двигательные нарушения, чаще односторонние, а при двусторонней локализации сирингомиелитического процесса отмечается неравномерная выраженность на обеих сторонах. В то же время указанные заболевания характеризуются симметричными изменениями. При дистрофических формах сирингомиелии, когда нередко происходит ряд изменений в позвонках, клиническая картина сходна с поражением межпозвоночных дисков.

Их выпадение обусловливает сдавление, ирритацию спинальных корешков, шейных симпатических узлов, каротидного сплетения, что приводит к симптоматике, сходной с сирингомиелией. Дегенеративные изменения дисков обычно возникают в пожилом возрасте. О наличии поражения межпозвоночных дисков свидетельствуют и данные рентгенологического исследования позвонков. Диагноз же сирингомиелии подтверждается молодым возрастом больного, наличием стойких выпадений чувствительности на фоне дизрафических признаков и отсутствием рентгенографических данных, указывающих на выпадение диска.

Течение сирингомиелии чаще медленно прогрессирующее. На этом фоне прогрессирования болезни иногда могут быть периоды, когда симптоматика стабилизируется на длительный срок или же нарастание болезни приостанавливается на той или иной ступени ее развития. Д. А. Шамбуров наблюдал большую группу больных (52%), у которых с момента появления первых симптомов заболевания до установления правильного диагноза прошел значительный срок - от 6 до 25 лет. При этом в подавляющем большинстве случаев нарастание болезни было очень медленным или же динамика симптомов вовсе не наблюдалась. Все больные этой группы работали, меняя в отдельных случаях специальность, представлявшую для них затруднения. Значительно реже заболевание прогрессирует быстро и в течение 2-5 лет инвалидизирует больного. Сирингомиелия проявляется клинически в различные периоды жизни больного, но чаще это происходит в молодом возрасте. Нередко болезнь протекает скрыто, без заметных для больного клинических проявлений. При таком течении первые симптомы сирингомиелии могут выявиться и в пожилом возрасте, обычно возникая под влиянием других присоединяющихся заболеваний (атеросклероз, пневмония, инфекции и пр.). Известно, что болезнь может протекать и в скрытой форме, ничем не проявляясь в течение жизни больного, и обнаруживается случайно при медицинских осмотрах или на секции умершего от другой причины.

Лечение предусматривает своевременное проведение лучевой терапии на область пораженных сегментов спинного мозга; использование витаминов группы В, прозерина, калимина, оксазила, анальгетиков, массажа, ЛФК, радоновых ванн, а также хирургического лечения, направленного на опорожнение сформировавшихся полостей спинного мозга (операция Пуссепа).

Читать далее Врачебно-трудовая экспертиза при сирингомиелии


Еще по теме:


Гость, 15.01.2012 00:32:47
Здравствуйте! Ищу помощи и не знаю куда обратиться, вот наткнулась на ваш сайт. Меня зовут Виктория и мне 19 лет. Заболела в 2003г менингитом врачи вылечили выписали меня весной 2005 года, сказали всё хорошо. Было правда всё хорошо но к концу лета у меня стала отниматься нога и я стала падать(была правая нога) , в начале сентября я уже совсем не могла идти постоянно в колене резко щёлкнет как током и отказала. я в больницу меня положили снимки ,пункции, куча уколов и ничего не помогало. руки я чувствовала хорошо и спину всё отлично. не много в области грудной клетки спины чувствительность рассыпалась и левой ноги от таза до колена именно с верху так же было. на снимках показывает что типо вроде кисты но её нельзя удалить. состояние стало немного лучше после витаминов и массажа на спину и ноги по точкам. меньше стала падать и палочкой немного ходить.я пролежала с8месяцев в больнице и таком состоянии меня выписали.. прошло время упражнение санатории и народная медицина мне помогла в том что я могла ходить сама и без палочки это 2006год.. прошло пару лет было все так на одном уровне. а в 2009 мне стало хуже я в больницу мне врач назначил таблетки и упражнение на спину я их проделала 2 недели и мне стало совсем плохо. теперь я одна не могу ходить только по квартире и то держась за углы. Вот прошу помощи совета куда можно обратиться чтобы вылечить это и вообще это возможно вылечить и меня на ноги поставить. Да и за границу думаю съездить на обследование только не знаю куда лучше.. посоветуйте пожалуйста помогите. А то я совсем упала духом. Заранее спасибо за ваши отзывы!!! Вот хочу предоставить свой осмотр невролога :Диагноз: Сирингомиелия с сегментальными растроствами чувствительности С5-С6, L2-L4 и умереннно выраженным болевым синдромом.
И заключение МРТ: МР - признаки сирингомиелической кисты спинного мозга. МР -картина начальных дегеративно-дистрофических изменений шейного и грудного отделов позвоночника с нарушением статики.
жанна, 13.04.2012 14:54:20
здравствуйте! меня зовут Жанна. мне 26 лет у меня трое детей, я болею сиренгомелией подскажите пожалуйста можно ли лечить и как лечить? мне сказали что надо операцию делать. что мне делать?
Галина, 17.07.2013 11:35:31
я, врач, практикую массаж и остеопатию. Последнее время часто встречаю пациентов с редкими заболеваниями, о которых в институте нам говорили, что мы, может быть, никогда в своей практике не встретим таких больных, изучали теоретически, т. к. на момент изучения темы не было в клинике таких больных; для врача- наглядность - самая лучшая учеба. Иногда педагоги сами не видели никогда таких больных - это говорит о редкой встречаемости заболевания заболевания. А потому изучены мало, а те кто практикуют - некогда заниматься наукой.                         Ученых и врачей, которые занимаются профилактикой, здравоохранение заставляет ЗАРАБАТЫВАТЬ деньги на пациентах для комитета, и конечно же многие уходят, т. к. о зарплатах только кричат чиновники по СМИ.
 А Вам посоветую: обратитесь к остеопату, как правило - это врач с большим опытом и не с одной специальностью. Надо набраться терпения, а то все обещают чуда. Сеансы проводятся 1 раз в неделю. У меня есть опыт работы с больными сирингомиелией, которым все доктора рекомендуют массаж, так вот, массаж таким больным проводиться четко дозировано и не на всех участках тела, а лучше сочетать с остеопатией и всегда индивидуально, т. к. состояние всегда у таких больных меняется. Не придерживаться общего алгоритма - вот одна из частых ошибок - это для докторов. А для больных - обращайтесь к частнопрактикующему врачу, если по месту прописки в поликлинике ваше заболевание не внесено в программу государственного финансирования.
ГостьНаталья, 17.04.2014 07:51:34
Могут ли быть при Сирингомиелии судорожные  приступы 1-2раза в 1-3 месяца ?
наташа, 02.08.2015 19:16:07
спасибо Галине за рекомендации
любовьГость, 14.11.2015 12:48:24
Галина,
Здравствуйте. Галина.Подскажите как к Вам попасть на прием
.у меня сирингомиелия, в каком городе Вы проживаете?
Гость девушка, 23.03.2016 18:16:35
Галина, здравствуйте. Подскажите, пожалуйста, в каком городе Вы живёте, как к Вам попасть на приём? Спасибо!
Гостьлюбовь, 12.05.2016 19:14:01
Галина,скажите,реально приостановить заболевание сирингомиелии,как  и где это сделать,очень хочется жить
светлана, 25.05.2016 11:10:37
мучают невыносимые боли. диагноз: сирингомиелия, мальформация Арнольда-Киари 1
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: