Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера у детей, лечение
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера представляет собой врожденный порок развития сосудистой системы.
Описан Klippel и Trenaunay в 1900 г., a Weber в 1918 г. наблюдал у этой группы больных гипертрофические костные изменения. В патогенезе синдрома предполагается роль нарушения эмбриогенеза с дисплазией глубокой венозной системы. Нельзя исключить и вероятность механических повреждений в эмбриональном периоде. Между тем заболевание иногда встречается у родственников, среди которых преобладают женщины. Окончательных данных о типе наследования синдрома еще не получено. Болезнь наблюдается спорадически, редко с полным набором симптомов. Риск наследственной передачи, по мнению многих исследователей, ничтожен.
В типичных случаях на одной из нижних конечностей, реже на верхней, виден телеангиэктатический невус различной величины в сочетании с варикозным расширением вен и артерио-венозными анастомозами на пораженной стороне, что в большинстве случаев приводит к парциальному гигантизму больной конечности. Могут наблюдаться аномалии пигментации в виде пигментных и ахромичных невусов. Тяжесть течения заболевания зависит от распространенности кожных и сосудистых поражений, а также от степени гипертрофии конечности. Удлинение конечности вызывает ее искривление. У ряда больных могут наблюдаться сколиоз, вывих тазобедренного сустава и такие диспластические симптомы, как врожденная косолапость, деформации коленных суставов, дисгенезии почек, spina bifida, колобома радужной оболочки, ангиоматоз глазного дна, ангиоматоз висцеральных органов, варикозные расширения вен легкого.
Диагноз подтверждается путем артериофлеболимфографии и рентгенографии.
Лечение синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера хирургическое: перевязка и удаление лишних сосудов после тщательного флебографического исследования.
Необходимо отметить, что по крайней мере 4 факоматоза - болезнь Бурневилля-Прингла, нейрофиброматоз и оба ангиоматозных факоматоза могут переходить друг в друга или наблюдаться в сочетании. Факоматозы могут также сочетаться и с другими генодерматозами/
Описан Klippel и Trenaunay в 1900 г., a Weber в 1918 г. наблюдал у этой группы больных гипертрофические костные изменения. В патогенезе синдрома предполагается роль нарушения эмбриогенеза с дисплазией глубокой венозной системы. Нельзя исключить и вероятность механических повреждений в эмбриональном периоде. Между тем заболевание иногда встречается у родственников, среди которых преобладают женщины. Окончательных данных о типе наследования синдрома еще не получено. Болезнь наблюдается спорадически, редко с полным набором симптомов. Риск наследственной передачи, по мнению многих исследователей, ничтожен.
В типичных случаях на одной из нижних конечностей, реже на верхней, виден телеангиэктатический невус различной величины в сочетании с варикозным расширением вен и артерио-венозными анастомозами на пораженной стороне, что в большинстве случаев приводит к парциальному гигантизму больной конечности. Могут наблюдаться аномалии пигментации в виде пигментных и ахромичных невусов. Тяжесть течения заболевания зависит от распространенности кожных и сосудистых поражений, а также от степени гипертрофии конечности. Удлинение конечности вызывает ее искривление. У ряда больных могут наблюдаться сколиоз, вывих тазобедренного сустава и такие диспластические симптомы, как врожденная косолапость, деформации коленных суставов, дисгенезии почек, spina bifida, колобома радужной оболочки, ангиоматоз глазного дна, ангиоматоз висцеральных органов, варикозные расширения вен легкого.
Диагноз подтверждается путем артериофлеболимфографии и рентгенографии.
Лечение синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера хирургическое: перевязка и удаление лишних сосудов после тщательного флебографического исследования.
Необходимо отметить, что по крайней мере 4 факоматоза - болезнь Бурневилля-Прингла, нейрофиброматоз и оба ангиоматозных факоматоза могут переходить друг в друга или наблюдаться в сочетании. Факоматозы могут также сочетаться и с другими генодерматозами/
Еще по теме:
- Специалисты подсчитали сколько лет сна теряют люди после появления ребенка
- За отказ от вакцинации детей родителей будут наказывать
- Подростки, питающиеся в фаст-фудах, учатся хуже своих сверстников
- Дети молодых матерей учатся в школе хуже своих сверстников
- Самыми счастливыми являются семьи, в которых воспитывается два ребенка
| Гость, 01.06.2011 15:28:31 |
|---|
|
Где в России лечить этот синдром?
|
| Гость, 11.06.2011 14:15:02 |
 где диф диагноз? |
| Гость, 13.02.2012 20:50:56 |
|
нигде в россии это не лечат.
|
| Гость, 10.03.2012 13:51:20 |
|
сколько это лечение будит стоить и как можно это вылечить и где????
|
| ГостьГульшат, 03.04.2012 19:33:49 |
|
У моего сына этот диагноз. Ему 7 лет Правая рука тольще моей. Куда мы только не обращались, никто не может нам помочь. Подскажите, чтонам сделать?
|
| Гость Гуля, 03.04.2012 19:39:15 |
|
Где в России могут помочь? Подскажите, мы 7 лет бьемся над этим.
|
| Гость Болат, 09.04.2012 20:09:22 |
|
возможно ли вообще вылечить?
|
| Гость Елена Баловнева, 14.05.2012 10:26:36 |
|
Как лечат это синдром в России? У кокого специалиста должен наблюдаться ребенок с данным заболеванием?
|
| Гость, 31.05.2012 12:07:02 |
|
Прежде всего начните с сосудистых хирургов. Но настройтесь на такие ответы как: "Наша медицина не достигла такого уровня". Мне 27 лет, и я это слышала не однократно, запаситесь терпением, временем и деньгами. Вопрос только надо ли туда вмешиваться? Уверена, что 9 из 10 врачей вам скажут что не стоит. Мне делали несколько операций, первую в 4 года.
|
| Гость, 31.05.2012 12:09:03 |
|
А еще смешно выглядят наши врачи, когда при тебе достают книги и начинают искать этот синдром)))))
|
| Гость, 22.07.2013 11:50:17 |
|
А где лечат?
|
| Гость, 26.08.2013 14:28:49 |
|
А что смешного в том, что врачи начинают искать синдром в книге????? врачи тоже люди, а не феноменальные гении с фантастической памятью!!!!! они не могут весго знать и помить!!!! Наоборот надо отдать должное, что врач в литературных источниках ищет информацию, а не в интернете и не отмахивается от вас!
|
| Гость, 07.11.2013 15:34:57 |
|
Гость,
А где можно найти форум по этой болезни? |
| Лариса, 02.02.2014 10:00:51 |
|
Моей девочке 16 лет, у неё выставлен в диагнозе этот синдром. Начали появляться сосудистые звёздочки и на лице, это нас очень беспокоит. Куда нужно обратиться?
|
| Гость лариса, 22.04.2014 11:25:07 |
|
Добрый день! У меня диагноз, синдром клиппеля тренноне вебера факоматоз. Мне 48 лет и вот сколько лет живу с этой болезнью. Всю свою жизнь врачи говорили мне, что у меня на ноге родимые пятна. А когда к 40 годам я уже практически не передвигаюсь мне дали 2 группу инвалидности.
|
| Влад, 08.07.2014 20:20:12 |
|
Мне 17 лет и у меня этот диагноз его могут вылечить в Санкт Петербурге но мне лечение запрещено также лечат в Германии
|
| Гость, 13.08.2014 23:23:47 |
|
я болею этой же болезнью. мне из из этого ампутировали ногу. но болезнь прогрессирует. Как и где её можно залечить. чтобы не развивалась. или вырезать хотя бы. так как у меня еще и на яичнике такая ерунда.
|
| елена, 30.05.2015 15:15:00 |
|
здравствуйте кто знает где лечат с диагнозом клиппель-треноне моему сыну с рождения поставили этот диагноз куда мы только не обращались нам все отказывают в Москве лежали отказали в Новосибирск писали отказали в Благовещенске лежали отказали подскажите кто знает куда нам обратиться.
|
| алена, 06.09.2015 12:35:39 |
|
здраствуйте! Нам тоже поставил генетик этот диагноз, левая сторона у моего сына другая чем правая, ножки разные, особенно падушки ног, сказали что похоже лимфостаз конечности, что это врожденая анамалия и что дальше будит одному богу извесно. Ребенку 1,9 и ни чего нам сказать ни кто не может. сказали что в России это не лечат, слышала что в германии можно, но каких это денег стоит и поможет ли, главное чтоб хуже не стало. Может кто подскажет люди добрые что делать, какие анализы необходимо здать и может кто примеры приведет жизненные кто как лечился и как в дальнейшем живет
|
| ирина Грачева, 02.10.2015 17:01:14 |
|
Добрый день! У моего ребенка тоже такой же диагноз, мы наблюдаемся в Питере на литовской 2а. Профессор говорит что с этим диагнозом не стоит торопиться, сильно велики последствия литуального исхода. Это очень опасно
|
| елена, 06.10.2015 15:37:05 |
|
моему сыну поставили диагноз клиппель-треноне подскажите куда обратиться сил нет ребенок мучается.
|
| Гость, 28.11.2015 23:40:34 |
|
РДКБ в Москве?
|
| Татьяна, 17.01.2016 05:59:47 |
|
Моему сыну сейчас 25 лет. У него врожденный порок глубоких вен правой нижней конечности. В РДКБ поставили точный диагноз: гипоплазия глубоких вен нижней конечности синдром Клиппель-Треноне. Как нам исполнилось 18 лет инвалидность с нас сняли. С годами становится все хуже. Я переживала, что родится ребенок у сына (он женился) и передастся по наследству заболевание. Но все отлично! Ребенок родился здоровенький!!! Сейчас очень переживаю за ногу.... И никто помочь не может.... Кучу обследований прошли. Рекомендации: детролекс, лиатон-гель1000, компрессионное белье. Все! Очень переживаю и страдаю за сына. Боюсь, что итог будет ампутация....
|
| Гость, 31.01.2016 13:08:27 |
|
Татьяна, Ваш сын женился - создал семью и воспитывает свеого ребенка. Это большая редкость среди таких людей. А ампутация - не самое страшное, если она сделана вовремя и потери - минимальные. Лишь бы болячка ушла и не возвращалась никогда.
Гордитесь сыном и удачи вам в этой борьбе! |
| Гость, 29.03.2016 20:07:50 |
|
Татьяна,
Как можно с вами связаться?) |
| Гость, 20.04.2016 16:41:26 |
|
Где в санкт петербурге лечиться? Что это за учреждение?
|
| Татьяна, 03.05.2016 13:47:58 |
|
Гость,
Несколько раз оставляла свой адрес и телефон, но видимо нельзя.... Не опубликовывают... Пишите здесь. Отвечу. |
| Лариса, 17.05.2016 18:03:06 |
|
Моему внуку 9 лет поставили такой диагноз. На правой руке пятна. Вначале говорили, что это гигангиомы. Рука немного толще левой. Ребенок очень активный. Два раза травмировал руку, лежал с высокой температурой, накладывали шину. Где уточнить диагноз и как лечить? Я из Ростова.
|
| Гость, 26.05.2016 09:16:07 |
|
Лариса,
Лариса, попробуйте обратиться к ангиохирургам в вашем городе. Мы в начале нашего пути у кого только не перебывали... Еле как добрались до специалистам по венам. Если это их профиль, то с ними и связь держать для определения точного диагноза. |
| Гость, 26.05.2016 15:46:27 |
|
Лариса,
Лариса, в Москве в РДКБ работает прекрасный профессор Поляев. Вам бы попасть к нему на консультацию. Или к своим местным ангиохирургам для начала. А потом настаивайте, чтобы ребёнка отправили в РДКБ (если диагноз Криппель-Треноне)!!! Так как мы слушали местных "светил" и все только хуже стало, а ещё они умудрились уговорить меня на две операции на ноге. А теперь руками разводят... А в РДКБ принимают деток до 14 лет. Поэтому поторопитесь. И чем раньше, тем лучше. |
| Гость, 17.11.2016 08:50:18 |
|
В РДКБ не лечат эту болезнь,я своег мальчика возила туда 13 лет,и никаких изменений.А шас его увезли в Германию,шас его обследуют говорят что там лечат эту болезнь,время покажетдай бог нам всем терпения и детям лечения
|
| Гость, 12.10.2017 15:35:40 |
|
Добрый день, моему внуку поставили этот диагноз с чего начать лечение?
|
| Гость, 15.08.2018 01:55:08 |
|
Мне 29 лет и у меня тоже этот заболевания. Мне сделали 20 операции: ампутировали ногу, поражена было кишка катори удалили 25 см проблема с мачевой пузыря (бивает кравотичения сильное), также из за этого болезни очень редкий хронический ДВС синдром крови появилас, из за много переливания крови + гепатит C и много приключения по жизни. Лечился я в Санкт-Петербурге в Педиатрическом академии литовский 2 у профессора Купатадзе. Эслиб не они меня давно бы не было. Заграницей лечится не было возможности. Я шитаю литовский 2 моим вторим домом
|
| Гость, 10.12.2018 19:20:32 |
|
скажите пожалуйста где можно лечат Синдром Клиппеля-Треноне (Syndrome de Klippel-Trenaunay) для взрослых, в России?
|