Проказа, симптомы и лечение проказы


Проказа (лепра) - хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительным инкубационным периодом, долголетним течением и поражением всего организма.

Проказа была известна в глубокой древности и особенно распространена среди народов Востока - Индии, Персии, Египта, Китая, а также островов Океании и Полинезии.

В Европе проказа достигла большого распространения в XI-XII столетиях. Распространение ее достигло таких размеров, что многие государства были вынуждены изолировать больных в лепрозориях, которые строили обычно в местах, удаленных от населенных пунктов. В Англии в 1472 г. было уже до 112 лепрозориев.

На Руси проказа была известна в IX веке. В середине XV века она достигла в России значительного распространения.

В настоящее время лепра встречается в эндемических очагах во многих странах. Общее число больных проказой во всем мире, по данным Всемирной Организации Здравоохранения, определяется примерно в 10-12 млн.

Лепра эндемична на большинстве островов Океании, в Африке, в Юго-Восточной Азии. По статистике ВОЗ определяется: в Индии около 1,5 млн. больных, Бирме и Таиланде - по 200 000, Индонезии - 100 000, Японии - 15 000 и т. д.

В РФ небольшие эндемические очаги лепры существуют в Нижнем Поволжье, в Кара-Калпакии, на Северном Кавказе, на Дальнем Востоке. Спорадические случаи проказы обнаруживаются в разных местах.

Для изоляции и лечения больных проказой организованы лепрозории в Астрахани, в Московской области, на Северном Кавказе, в Кара-Калпакской автономной республике.

Этиология и патогенез. Возбудитель проказы, открытый Ганзеном в 1871 г., имеет форму прямой или слегка изогнутой палочки с заостренными концами, обладает кислото- и спиртоустойчивостью, как и возбудитель туберкулеза, поэтому окрашивается по Цилю - Нильсену. Палочка проказы неподвижна, не имеет капсулы, не образует спор; по своему морфологическому строению она напоминает микобактерию туберкулеза.

Получены культуры возбудителя проказы, которые при прививке животным вызывают у них патологические лепроподобные изменения во внутренних органах. Однако вопрос о специфичности выделенных культур не может считаться решенным.
 
До настоящего времени еще не удалось наблюдать проказу у животных после прививки им как культуры, так и инфекционного материала из тканей больных людей. Введение обезьянам в надбровные дуги инфекционного материала от больных проказой людей вызывало у этих животных появление узлов, сходных с лепрозными поражениями, но они вскоре бесследно рассасывались.

Пути проникновения лепрозной палочки в организм человека еще недостаточно изучены. Полагают, что она проникает через дыхательные пути, возможно также через кожу нижних конечностей. Эти предположения основаны на раннем обнаружении возбудителя проказы в слизистой носа и лимфатических узлах, особенно бедренных, которые уже в начальном периоде заболевания обычно увеличены.

В слизи носа, лимфатических узлах и пораженных участках кожи при лепроматозной форме проказы лепрозные палочки находятся в огромном количестве. Патогенез проказы еще недостаточно изучен.

Клинические наблюдения показывают, что течение и тяжесть заболевания варьируют у различных индивидуумов в широких пределах. У некоторых больных заболевание протекает относительно благоприятно, с продолжительными ремиссиями, и, наоборот, есть больные с тяжелым течением заболевания, заканчивающимся через несколько месяцев летально. Все это свидетельствует о том, что, кроме возбудителя проказы, огромную роль играют общее состояние организма, его реактивность в период заболевания.

Инкубационный период при проказе исчисляется годами. Обычно принято считать его длительность от 3 до 10 лет и более, но приводятся достоверные случаи, когда инкубационный период продолжался несколько месяцев.

На вопрос о возможности внутриутробного заражения проказой в настоящее время отвечают отрицательно.

Проказа, по-видимому, мало контагиозна, о чем свидетельствуют наблюдения за лицами, в течение длительного времени находившимися в контакте с больными проказой и оставшимися здоровыми. Заражение обычно происходит в условиях более или менее тесного контакта - в семейной, бытовой обстановке.

Продромальные явления. Больные жалуются на нарастающую слабость, сильные невралгические боли, ревматоидные боли в суставах; отмечаются также гиперестезии, парестезии и другие нервные расстройства, иногда интермиттирующая лихорадка. Продромальный период может затянуться на несколько месяцев и обычно сменяется появлением ясно выраженных симптомов болезни.

Классификация и клиническая картина. На Международном конгрессе лепрологов была принята новая классификация проказы, согласно которой различают три типа болезни: 1) лепроматозный - злокачественный, или тяжелый; 2) туберкулоидный - доброкачественный, или легкий; 3) неопределенный - недифференцированный, или нехарактерный.

Лепроматозный тип проказы характеризуется развитием узлов в коже и других органах и особой поражаемостью периферической нервной системы. Эта форма заболевания начинается с высыпания на коже слегка обесцвеченных, поэтому едва заметных крупных пятен с краевой эритематозной зоной или эритематозных, нерезко очерченных пятен без нарушений чувствительности. Постепенно пятна инфильтрируются, появляются узлы в подкожной клетчатке и других органах. Вскоре развиваются также явления полиневрита, общее состояние больных резко ухудшается, они страдают от болей и бессонницы.
 
Туберкулоидный тип проказы отличается более благоприятным течением. Клинически она характеризуется появлением полигональных папул, которые вследствие слияния образуют более или менее крупные, слегка шелушащиеся бляшки. В центральной части этих бляшек развиваются депигментация, легкая атрофия с заметным нарушением чувствительности, особенно тактильной. Палочки лепры у таких больных обычно не обнаруживаются, но могут быть найдены в период обострения. Туберкулоидный тип проказы в период обострения можно смешать с лепроматозным, однако наблюдение за дальнейшим течением болезни по исчезновении реакции обострения позволяет правильно ориентироваться в определении типа заболевания. Такие больные мало опасны для окружающих.

Неопределенный (недифференцированный) тип проказы отличается скудными проявлениями на коже в виде пятен различной величины и очертаний, мало характерных для лепры, а также явлениями полиневрита. Результаты бактериологических исследований, как правило, оказываются отрицательными. Общее состояние больных относительно хорошее и прогноз более благоприятный, чем у больных первых двух типов.

Симптомы проказы весьма разнообразны. У одного и того же больного можно обнаружить поражения различных органов и систем различной интенсивности: преобладают то кожные изменения, то поражения нервной системы, и все это в сочетании с разнообразными нарушениями других органов.

Поражения кожи у больных проказой многообразны. Наблюдаются эритематозные пятна с явлениями гиперпигментации; папулезные высыпания, наклонные к образованию бляшек; бугорки и узлы, которые располагаются то изолированно, то сливаются в более или менее обширные бугристые инфильтраты; нередко наблюдаются смешанные полиморфные сыпи.

Пятнистые высыпания наблюдаются при проказе довольно часто: обычно они имеют вид эритематозных пятен величиной с ноготь мизинца и напоминают сифилитическую розеолу. Иногда появляются и более крупные пятна - размером с монету, ладонь и даже большей: величины, напоминающие остроинфекционные эритемы. Цвет пятен розово-красный, позднее постепенно переходящий в желтоватые и буроватые тона. В связи с тем, что высыпания протекают в виде повторных вспышек, картина становится пестрой: вновь появившиеся элементы сыпи имеют розово-красный цвет, более старые принимают желтоватые и бурые оттенки. В регрессивной стадии эритематозные пятна слегка шелушатся.

Нередко короткая эритематозная стадия сменяется значительно выраженной пигментацией, переходящей затем в депигментацию. Депигментированные пятна напоминают собой витилиго. В регрессивной стадии из более крупных пятен могут образоваться кольцевидные элементы вследствие разрешения их в центре.

Обычно на лепрозных пятнах наблюдаются своеобразные изменения чувствительности: вначале появляется гиперестезия, которая сменяется затем стойкой анестезией с потерей болевой, температурной, а позже и тактильной чувствительности.

Через некоторое, обычно продолжительное время пятна исчезают, не оставляя после себя заметных изменений на коже. Нередко наблюдаются рецидивы пятнистых высыпаний. Наиболее частая локализация этих высыпаний - лицо, туловище, разгибательные поверхности конечностей, ягодицы.
 
Бугорковые сыпи. Лепрозный бугорок, или, как принято его называть, лепрома, представляет собой элемент размером от булавочной головки до горошины. Он имеет полушаровидную или несколько уплощенную форму, плотноэластическую консистенцию. Окраска элемента зависит от давности его появления: свежие бугорки желтовато-красного цвета, спустя некоторое время примешиваются коричневатые и бурые тона. В зависимости от локализации бугорки также значительно различаются по окраске: на дистальных частях конечностей, ушных раковинах к красному цвету примешиваются синюшные и бурые оттенки.

Поверхность бугорков гладкая, блестящая, часто имеет вид смазанной жиром. Располагаются они изолированно или, сливаясь, образуют диффузные инфильтраты. Довольно часто на свежих элементах определяется гиперестезия, на более старых - анестезия.

Бугорковые высыпания обычно существуют продолжительное время - от нескольких недель до многих месяцев, медленно подвергаясь эволюции. Они могут разрешаться «сухим» путем (без изъязвления) или подвергаться изъязвлению.

Элементы, подвергающиеся изъязвлению, покрываются буровато-желтыми корками, при снятии которых обнажаются язвы, окруженные плотным, иногда сильно приподнятым краевым валиком; дно их покрыто грануляциями и тканевым распадом. Язвы заживают рубцами, которые вначале пигментированы, а разрешающиеся без изъязвления, также оставляют рубчики, но более поверхностные.

Бугорки могут локализоваться на любом участке кожного покрова, чаще на лице и разгибательных поверхностях конечностей.

Лепрозные узлы отличаются от бугорков размерами и глубиной расположения. Узлы возникают в подкожной клетчатке, причем, как правило, в процесс вовлекается и кожа. Крупные узлы, размером с вишню, орех и больше, сливаясь, образуют диффузные бугристые инфильтраты.

При локализации преимущественно в области надбровных дуг, лба и носа узлы и диффузные инфильтраты обезображивают лицо, придавая ему своеобразный вид, выраженное сходство с мордой льва («facies leonina»).

Узлы и глубокие инфильтраты нередко подвергаются некротическому распаду и изъязвлению; при этом образуются глубокие язвы, переходящие нередко на подлежащие ткани - надкостницу и кость.

При поражении костей и стоп наблюдается разрушение суставов мелких костей и полное их отпадение (mutilatio) с последующим рубцеванием и резким обезображиванием конечностей.
 
Иногда узлы и глубокие инфильтраты ведут к нарушению лимфо-обращения в области конечностей или лица, что способствует возникновению их слоновости.

Лепрозный пемфигус относится к ранним проявлениям лепроматозной формы проказы. Заболевание характеризуется появлением пузырей размером с лесной орех с серозным или серозно-гнойным содержимым. Пузыри ссыхаются в корки, под которыми наступает эпителизация, причем остаются слегка пигментированные пятна с потерей чувствительности на этом участке кожи. Преимущественная локализация пузырей - разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, но они могут наблюдаться и на других участках кожного покрова.

Высыпания пузырей сопровождаются лихорадкой, покалыванием в области кожи и состоянием общей разбитости, иногда резко выраженными ревматоидными болями.

Диагноз проказы в выраженных случаях не представляет затруднений. Он основывается на типичных высыпаниях, нарушении чувствительности (особенно анестезии), своеобразных изменениях нервных стволов и других симптомах.

Однако окончательный диагноз устанавливают на основании обнаружения возбудителя болезни в соскобе из слизистой носа. Соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей со слизистой хрящевой части перегородки носа; изготовляют мазок и окрашивают его по Цилю-Нильсену.

Нередко при подозрении на проказу симптомы заболевания выражены слабо или отсутствуют, и только благодаря обнаружению палочек при исследовании материала со слизистой носа удается поставить правильный диагноз.

Отрицательный результат однократного исследования не дает еще оснований для отклонения диагноза, - необходимы повторные исследования, а также исследование на палочку Ганзена в пунктате из бедренных или паховых узлов.

При отрицательных результатах исследования соскоба со слизистой носа и пунктата лимфатических узлов рекомендуется при поражениях кожи исследовать также тканевый сок из биопсированного кусочка кожи или изготовить гистологический препарат. Нередко при отрицательных результатах исследования в содержимом со слизистой носа и лимфатических узлов удается обнаружить лепрозные палочки в гистологических препаратах, окрашенных по Цилю - Нильсену. В затруднительных случаях следует прибегнуть к экстирпации бедренного лимфатического узла, из которого рекомендуется изготовить мазки и гистологические препараты. Такой ответственный диагноз, как лепра, всегда должен быть подтвержден бактериоскопическим исследованием.

Разнообразные симптомы у больных лепрой могут быть сходными с симптомами других заболеваний, однако, дифференциальная диагностика в целях уменьшения объема учебника опущена. Следует только отметить, что у больных проказой часто бывает положительной реакция Вассермана, поэтому при дифференциальном диагнозе с сифилисом данные серологического исследования крови не могут быть использованы.
 
Прогноз при проказе неблагоприятный. Однако при рациональной и ранней терапии нередко наблюдаются продолжительные ремиссии, граничащие с полным клиническим излечением. Все же прогноз всегда должен быть осторожным, так как критерий излеченности отсутствует, а рецидивы довольно часты. Менее благоприятен прогноз при лепроматозном типе проказы; туберкулоидная и недифференцированная формы протекают более благоприятно. Сравнительно легче поддается лечению туберкулоидная форма проказы.

Профилактика проказы сводится к следующему: 1) изоляция больных в специальных лечебных   учреждениях - лепрозориях; 2) выявление источников инфекции путем обследования лиц, находившихся в контакте с больным проказой; 3) массовый осмотр населения в эндемических очагах.

Эти профилактические мероприятия проводятся врачами кожно-венерологических диспансеров, врачебных участков и специализированных учреждений - лепрозориев.

Лечение проказы. Специфических средств против проказы нет. С давних пор пользовалось популярностью хаульмугровое масло, а в настоящее время сульфоновые препараты (диаминодифенилсульфон, сульфетрон, сульфатин и др.) определенно обладают выраженным терапевтическим эффектом.

Ol. chaulmoograe применяется внутрь в желатиновых капсулах в дозах от 2 до 200 капель в сутки. Следует отметить, что прием хаульмугрового масла даже в желатиновых капсулах нередко вызывает неприятные побочные явления со стороны желудочно-кишечного тракта.

Диаминодифенилсульфон (DDS) применяется внутрь по следующей схеме: курс лечения продолжается 5 недель с однодневными перерывами через каждые 6 дней - в течение 1-й и 2-й недели по 0,05 г 2 раза в день; в течение 3-й, 4-й и 5-й недели по 0,1 г 2 раза в день; затем следует перерыв 2 недели, после чего курс лечения повторяют по той же схеме. Суммарная курсовая доза - 4,8 г препарата.

В случае плохой переносимости препарата разовая доза может быть снижена до первоначальной (0,05). При появлении диспепсических явлений желательно давать больному двууглекислую соду, желудочный сок. Следует помнить, что диаминодифенилсульфон вызывает снижение содержания гемоглобина и уменьшение количества красных кровяных телец. Кроме лекарственных средств, большую роль играют питание, общие условия жизни больного, уход за ним.

В РФ, как и во многих других странах, больные проказой находятся в специально оборудованных лепрозориях. При наступлении ремиссий больные имеют возможность участвовать в трудовом процессе, что благоприятно отражается на их психике и отвлекает их от угнетающих мыслей о своей болезни.

Рекомендуем ознакомиться со статьей Поражения органов при проказе.


Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: