Болезнь Аддисона у детей, симптомы и лечение

В раннем детстве редкое заболевание, несколько чаще встречается в школьном возрасте.

Ранее основной причиной болезни являлся туберкулез надпочечников, в настоящее время он почти не встречается. Теперь обычно встречаются случаи заболевания, в основе которых лежат аутоиммунные процессы. Это подтверждается выявлением антител, специфических к ткани надпочечников, а также тем, что у большинства больных заболеванию сопутствует гипопаратиреоидизм, тоже аутоиммунного происхождения. Кроме того, в семьях больных не редки аутоиммунные заболевания щитовидной железы.

Вся совокупность симптомов болезни объясняется тотальной гипофункцией коры надпочечников.

Клиническая картина болезни Аддисона. Симптоматика заболевания в большинстве случаев формируется постепенно, исключением следует считать поступление больных в состоянии криза.
 
Среди ведущих симптомов чаще всего отмечают астению, похудание и выраженную адинамию, резкую мышечную слабость. При детальном исследовании обнаруживается низкое артериальное давление, что заставляет подозревать болезнь Аддисона и сопровождается хорошо видимой при рентгенологическом исследовании микрокардией, низкой амплитудой зубцов ЭКГ. Характерна окраска кожи и слизистых оболочек, пятна грязно-кофейного и коричневого цвета появляются в области суставов, пупка и гениталий. Отмечаются гуморальные и эндокринные изменения. Содержание натрия в плазме низкое, а калия - высокое; потери соли сопровождаются эксикозом. Несмотря на гипокалиемию концентрация натрия и хлора в моче высока, потеря соли имеет почечное происхождение вследствие пониженной секреции альдостерона. Обнаруживается склонность к гипогликемии, которая, однако, редко бывает настолько тяжелой, чтобы вызвать специфическую симптоматику. Чувствительность к инсулину повышена, сахарная кривая после нагрузки плоская.

При отсутствии лечения заболевание приобретает хроническое, волнообразное течение. К постоянному астеническому состоянию может неожиданно присоединиться синдром острой недостаточности надпочечников, т. н. Аддисонов криз. Аддисонов криз - острое, опасное для жизни состояние, характеризующееся рвотой, вялостью, эксикозом или ангидремическим нарушением кровообращения, резкой гипонатриемией.

Диагноз. Сочетание гипонатриемии и гипернатриурии само по себе определяет диагноз, однако в промежутке между кризами эти изменения могут быть выражены очень слабо.

Диагноз может быть поставлен с помощью таких исследований, которые позволяют установить, что пониженная функция коры надпочечников не может быть усилена физиологической стимуляцией. Самым простым из подобных исследований может быть определение количества выделенной мочи после определенной водной нагрузки. Если после приема 20 мл/кг воды через 5 часов выделилось менее 80% выпитого количества, то это говорит о болезни Аддисона. Контрольным исследованием может служить аналогичная водная нагрузка, но после приема 100 мг кортизона.

Важным диагностическим признаком является очень низкое выделение альдостерона, которое не повышается, несмотря на эксикоз и гипонатриемию. Другим «большим» признаком являются низкое содержание и выведение кортикоидов с мочой, почти не увеличивающиеся после инъекции АКТГ.

Лечение болезни Аддисона. В случае острого криза необходимы капельные вливания изотонического раствора поваренной соли с декстрозой, внутривенно - кортизон (100 мг) и внутримышечно - дезоксикортикостерон.

При поддерживающей терапии существенным является высокое содержание соли в дневном рационе, к обычной диете добавляют 5-10 г поваренной соли. Поддерживающая доза кортизона - 5-10 мг/24 часа. Дезоксикортикостерон назначают только в тяжелых и кризисных ситуациях. Лечение только тогда можно считать эффективным, когда мышечный тонус ребенка становится нормальным, если артериальное давление и ионограмма крови остаются нормальными в течение длительного периода и если темпы роста и развития ребенка удовлетворительны. В большинстве случаев эти результаты вполне достижимы.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель