Анатомические аномалии внепеченочных желчных путей


Целый ряд анатомических ситуаций, довольно редких, способны быть причиной возникновения холестаза у больших детей.

Врожденный стеноз нижней части общего желчного протока. Эта патология была обнаружена нами у 3 детей в возрасте 1 года, 7 и 8 лет. У них имелись очевидные клинические и лабораторные признаки холестаза, и во время хирургического обследования было выявлено отсутствие пассажа диодона из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку с расширением общего желчного протока. После холедохотомии был введен тонкий катетер, позволивший выявить концентрический стеноз нижней части холедоха, выше которого была густая желчь, содержащая мельчайшие камешки. После очистки и ликвидации обструкции холедоха наступило выздоровление без рецидивов. При этом хирургическое наложение анастомоза между желчными путями и кишечником не было необходимым. К данной ситуации приближаются 2 случая посттравматического стеноза общего желчного протока, который был распознан несколько лет спустя после травмы в стадии билиарного цирроза. Только сведения о тяжелой травме живота могли ориентировать в отношении такой возможности до хирургического вмешательства. Мы наблюдали, кроме того, 3 детей с частичным стенозом в начале холедоха на месте конвергенции правых и левых печеночных протоков, без анамнестических указаний на травму.

Дупликация желчного тракта и желчного пузыря. Эта редкая ситуация, этиология которой, по-видимому, та же, что и дупликация кишечника, может проявляться болями в животе и рецидивирующей кишечной непроходимостью. Холестаз может быть субклиническим или сопровождаться желтухой. При этом пальпируют в правом подреберье плотную массу различного размера. Обычно диагноз ставится только во время вмешательства, которое производится в связи с предположением о холангите или кисте холедоха.

Опухоли желчных путей. Опухоли внепеченочных желчных путей у детей встречаются чрезвычайно редко.

Клинические проявления соответствуют полному холестазу с постепенным развитием. Пальпаторно определяется образование в животе, идентификация которого очень трудная. Операционная холангиография выявляет обструкцию желчных путей, чаще на уровне ампулы. Лечение заключается в удалении опухоли. Прогноз тяжелый: 24 умерших в течение 16 месяцев из 25 оперированных детей.

Острое расширение желчного пузыря
. Ряд наблюдений острого расширения желчного пузыря, возникающего вне связи с холелитиазом, опубликован в США. Причина этой ситуации точно не выяснена. Иногда имеется аномалия пузырного протока, но более чем в половине случаев никаких анатомических изменений, предрасполагающих к такому осложнению, не определяется. Наличие сопутствующей аденопатии брыжейки привело к предположению о местном воспалительном процессе, одной из причин которого может быть вирусный гепатит; в пользу последнего могут свидетельствовать отчетливо патологические печеночные пробы у некоторых больных. Это были дети в возрасте от 1 года до 12 лет, большинство - 5 лет. Начало заболевания было довольно острым, с болями в животе, рвотой, что ориентирует в пользу хирургического заболевания органов брюшной полости. Относительно часто имеются лихорадка и желтуха. При пальпации живота в правом подреберье определяется образование. Достоверный диагноз ставят только при хирургическом вмешательстве: желчный пузырь увеличен в объеме, растянут, отечен; пузырная желчь может быть белой, желтой, серой или черной; посев полученной желчи всегда стерилен. Производят дренаж желчного пузыря путем холецистостомии или одномоментную холецистэктомию. Независимо от использованной хирургической техники ближайший и отдаленный прогноз превосходный, без рецидивов.

К подобной ситуации приближаются 6 случаев первичной гиперплазии слизистой желчного пузыря, описанных Elfving и отнесенных к острым некалькулезным холециститам. В этих случаях диагноз чисто хирургический и лечение заключается в холецистэктомии.

Наружное сдавление общего желчного протока. Иногда причина холестаза у ребенка связана со сдавленней холедоха извне при злокачественном опухолевом процессе (лимфосаркома, лимфогранулематоз) или сугубо доброкачественном (хронический панкреатит, геморрагическая посттравматическая киста поджелудочной железы). Наконец, в одном случае мы наблюдали склерозирующий холангит в сочетании с ретроперитонеальным фиброзом.

Каковы бы ни были обстоятельства, заставляющие проводить хирургическое обследование, операционная холангиография обнаруживает ампутацию ретропанкреатической части холедоха, причина компрессии выясняется при осторожном рассечении данного участка. Несколько наблюдений этого типа имеются и в нашей группе. Выжил только один больной с хроническим панкреатитом, неизвестной этиологии.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: