Болезнь Иценко-Кушинга, симптомы и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга - это опухоли коры надпочечников у детей с преобладающей секрецией глюкокортикоидов (заболевание также имеет название - надпочечно-корковый синдром обменного типа)

Согласно классификации О. В. Николаева, кортикостерома, обычно лежащая в основе болезни Иценко-Кушинга, дает клинические признаки тотального гиперкортицизма. Однако преобладающий тип гиперсекреции при этой опухоли будет глюкокортикоидный (т. е. дающий кортизоноподооный эффект). Кортикостерома может протекать по типу простой доброкачественной аденомы или аденокарциномы. Бурное развитие симптомокомплекса указывает скорее на злокачественный характер роста опухоли. Это часто наблюдают у детей раннего возраста.

Как известно, глюкокортикоиды обладают способностью утилизировать аминокислоты для образования углеводов и снижать синтез белков организма (катаболический эффект). У детей это приводит к замедлению темпа роста, атрофии мускулатуры (типична проксимальная амиотрофия, что иногда маскируется избыточным ожирением, причем у детей раннего возраста распределение жира может быть равномерным), остеопорозу костной ткани, хрупкости сосудов и, возможно, к развитию полос растяжения на коже (стрий). Повышенный глюконеогенез может вызвать признаки сахарного диабета ("стероидный" диабет), в детском возрасте - чаще скрытого (диабетический тип сахарной кривой). Явления умеренного гирсутизма, появление угрей на коже, небольшая гипертрофия клитора у девочек - все эти признаки некоторого повышения андрогенной функции надпочечников у детей могут появиться сравнительно рано. За счет усиления минералокортикоидной активности происходят сдвиги электролитного баланса в организме, что ведет к повышению натрия и снижению калия в крови и, возможно, к развитию умеренной гипертонии. Однако основной симптом - резкое ожирение - является выражением значительного преобладания глюкокортикоидной активности надпочечников.

Гормонообразование при всех опухолях коры надпочечников приобретает известный автоматизм, т. е. не подчиняется регуляции со стороны системы гипоталамус - гипофиз. Более того, опухоль коры надпочечников, дающая клиническую картину болезни Иценко-Кушинга, выделяет такое количество глюкокортикоидов, что секреция АКТГ угнетается.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиника заболевания у детей весьма характерна. Как отмечает О. В. Николаев, первые признаки заболевания нередко остаются незамеченными даже родителями.

Особенно это относится к детям грудного возраста, у которых ожирение может быть равномерным. Однако всегда должно настораживать быстрое его развитие, особенно в сочетании с характерным лунообразным лицом ярко-красного или багрового цвета. У детей более старшего возраста наблюдают типичное распределение жира (плечи, грудь, живот) с относительным истончением проксимальных отделов конечностей. Довольно рано появляются красные или красно-бурые полосы растяжения (стрии) на бедрах, ягодицах, внизу живота. У детей грудного возраста они встречаются не всегда. Рост детей чаще задержан, однако гирсутизм возникает рано. Вместе с тем О. В. Николаев наблюдал при болезни Иценко-Кушинга у детей быстрое физическое развитие, ожирение, ускоренный рост молочных желез, увеличение клитора и раннее наступление менструаций. По-видимому, в этих случаях можно было говорить о тотальном гиперкортицизме с усилением также и эстрогенной активности опухоли.


Девочка Н., 11 месяцев. Опухоль правого надпочечника, вызвавшая быстро нарастающее ожирение.

Повышение артериального давления может быть у детей даже грудного возраста. Боли в спине - непостоянный признак при болезни Иценко-Кушинга у детей. Как и у взрослых, они связаны с остеопорозом и сдавлением тел позвонков. Могут быть компрессионные переломы позвоночника. На рентгенограмме тела позвонков выглядят узкими и сдавленными. Такая деформация может отразиться на фигуре.

Вирилизация при заболевании не бывает такой выраженной, как при врожденном адреногенитальном синдроме. У девочек умеренно увеличен клитор, половые губы и влагалище относительно недоразвиты. У мальчиков хорошо развит половой член при наличии малых и недоразвитых яичек. Оволосение обычно обильное, причем в области лобка появляется рано.
 
У детей реже, чем у взрослых, встречается нарушение углеводного обмена. Обычно клиники стероидного диабета нет, гликозурия - непостоянный признак, диабетическую сахарную кривую можно вызвать только нагрузкой глюкозой.

При болезни Иценко-Кушинга экскреция в мочу 17-оксикортикостероидов обычно повышена, хотя встречаются случаи нормального их содержания. Показатели 17-кетостероидов. непостоянны, но нередко умеренно повышены. Такого высокого выделения в мочу андрогенов, какое наблюдается при надпочечно-корковом синдроме, вызванном наличием андростеромы, как при врожденном адреногенитальном синдроме, при заболевании не бывает.

Диагностика

Надпочечно-корковый синдром (болезнь Иценко-Кушинга) следует дифференцировать со всеми видами вирилизма и врожденным адреногенитальным синдромом. Однако необходимо помнить, что при адреногенитальном синдроме процессы обмена направлены всегда в сторону повышения анаболизма белков с ускорением роста и развитием мускулатуры, а при болезни Иценко-Кушинга повышается глюконеогенез и усиливается катаболизм белков с нарушением роста и ожирением.

Заболевание приходится дифференцировать с ожирением алиментарного и конституционального типа, с диэнцефальными синдромами и нарушением жирового обмена, а также с преждевременным половым развитием церебрального, яичникового и тестикулярного генеза. Однако при этих последних заболеваниях половое развитие идет по изосексуальному типу.

Для окончательного решения вопроса о диагнозе большое значение имеет оксигеносупраренорентгенография. На рентгеновских снимках можно хорошо видеть опухоль. Этот метод дает возможность не только дифференцировать опухоли надпочечников, но и судить о топическом диагнозе.

Лечение

В зависимости от тяжести болезни и состояния пациента может быть назначена химическая или лучевая терапия. Также возможно хирургическое лечение, заключающееся в удалении обоих надпочечников.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Жуковский

Еще по теме:




Гость, 26.03.2010 22:45:36
инфо хорошее. узнала для себя много нового.завтра с утра поеду сдавать кровь на исследование щитовидной железы :( :( :(
Гость Елена, 18.07.2011 14:31:45
Спасибо, узнала много по интересующему заболеванию!
Алексей, 03.12.2011 12:14:10
Всем. Прежде чем делать операцию (аденома гипофиза) в институте нейрохирургии Киева, хорошо взвесьте все за и против, попробуйте лечиться. Операции нередко заканчиваются плачевно,да им на это и наплевать.
Гость Ирина, 27.12.2011 19:22:40
синдром гиперкортицизма включает в себя несколько заболеваний, которые требуют разных методов лечения. в этой статье лечение описано неверно.
Гость, 02.05.2012 22:02:28
Десять лет назад получил этот диагноз.Лечился полтора года, получил лучевую терапию и индопротезирование тазобедренного сустава. Теперь почти здоров и стараюсь на вспоминать этот кошмар. Спасибо врачу Молитвослововой Наталье Николаевне.
дмитрий, 21.03.2014 12:57:52
добрый день подскажите хорошего специалиста для лечения этого заболевания
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: